Аутоімунні захворювання - це рідкісні захворювання, при яких організм виробляє імунну відповідь на деякі власні компоненти. Міастенія також відноситься до цієї групи захворювань.

язова

Хвороба виробляє в організмі білки (аутоантитіла), які реагують з так званими ацетилхоліновими рецепторами в нервово-м’язовому переході. Функція цих рецепторів полягає в тому, що подразник з боку рухового нерва викликає подразнення на скелетних м’язах, завдяки чому може відбуватися скорочення м’язів. Аутоантитіла зменшують кількість рецепторів ацетилхоліну в клітинах м’язів, ускладнюючи спричинення скорочення м’язів, м’язову слабкість.

Точна причина захворювання невідома, крім генетичних факторів, у її розвитку також виявилася роль вірусних інфекцій. Симптоми можуть проявлятися переважно на третьому та сьомому десятиліттях життя, але хвороба може початися в будь-якому віці. Сьогодні щороку виявляється близько 0,6-1,1 нових випадків на 100 000 жителів.

Симптоми міастенії

Це характерно для початкового подвійного зору, що розвивається після фізичних навантажень, помазаної мови, а також слабкості м’язів шиї та м’язів кінцівок, розташованих близько до тулуба (важко розчісувати і ходити по сходах). Симптоми купіруються після відпочинку і посилюються після фізичних навантажень.

Ступінь захворювання дуже різноманітна, у деяких людей спостерігається лише подвійне бачення, затуманення зору, в’ялість повік, в інших випадках може постраждати глотка або язик, в інших домінує слабкість м’язів кінцівок і тулуба.

Інтенсивність та ступінь симптомів також можуть спонтанно змінюватися. Дуже серйозною, небезпечною для життя формою захворювання є так званий міастенічний криз, під час якого дихання і ковтання ускладнюються, і пацієнт може втопитися без допомоги.

Як розпізнати хворобу?

По-перше, характерні скарги викликають підозру на захворювання. Підозра підтверджується так званою пробою Тенсілона. При цьому пацієнту призначають препарат, який пригнічує розпад ацетилхоліну. Препарат тимчасово покращує симптоми пацієнта ефектно.

У деяких випадках для постановки остаточного діагнозу може знадобитися електроміографічне або одноволокнисте електроміографічне дослідження. Оскільки тимус за грудиною відіграє центральну роль у виробленні аутоантитіл, і в багатьох випадках орган збільшений, необхідна також КТ грудної клітки.

Лікування міастенії

Побічні ефекти
Важливо знати, що ці процедури не є безпечними і їх слід застосовувати лише у важких випадках, що загрожують життю. Для пацієнтів зцілення або дуже значне поліпшення може бути здійснено хірургічним видаленням тимусу.

Лікування захворювання складається із симптоматичної та причинно-наслідкової терапії. Метою симптоматичного лікування є поліпшення м’язової сили. Для збільшення кількості ацетилхоліну використовуються препарати, що інгібують фермент, що розщеплює ацетилхолін.

Більш високий рівень ацетилхоліну забезпечує передачу нервів, тим самим зменшуючи симптоми. Однак важливо знати, що їх передозування може призвести до серйозних симптомів (посилене слиновиділення та виділення, повільний пульс, сплутаність свідомості, посилення м’язової слабкості).

Як симптоматичне лікування працює процедура, яка називається плазмаферез, під час якої плазму крові пацієнта змінюють на відповідні розчини, тимчасово зменшуючи кількість антитіл та покращуючи їх.

Причинно-наслідкові методи лікування спрямовані на зменшення вироблення аутоантитіл. Для цього використовуються препарати, які «послаблюють» імунну систему (гормони надниркових залоз). Подібного ефекту, тобто зменшення продукції антитіл, можна досягти, вводячи імунні білки, отримані з крові людини.

Хірургічне втручання приносить зцілення в перші 4-5 років захворювання, головним чином у молодих пацієнтів, але може застосовуватися в кожному випадку після індивідуального розгляду. Перед хірургічним втручанням симптоми хвороби повинні бути максимально мінімізовані. Поліпшення після операції може зайняти місяці, навіть місяці, а то й роки.

Для того, щоб хвороба доставляла якомога менше дискомфорту, дуже важливо, щоб всі пацієнти з міастенією після діагностики проходили догляд у спеціалізованих установах з необхідними діагностичними та терапевтичними можливостями.

Оскільки ліки, що використовуються для лікування хвороби, можуть мати серйозні побічні ефекти, необхідне суворе дотримання рекомендованого лікування. Багато ліків можуть погіршити симптоми пацієнта (знеболюючі, заспокійливі, антибіотики, гіпотензивні засоби), тому перед тим, як приймати будь-які нові ліки, проконсультуйтеся з лікарем.!

Джерело: WEBPeteg
Наш медичний автор: доктор Петер Сіро, невролог

Рекомендація до статті

Що викликає захворювання, яке також називають алергією на воду? Які ваші симптоми? Як впоратися?

Що це спричиняє? Які можуть бути симптоми? Як лікувати камені в жовчному міхурі?

Поперекова пункція (також відома як спинномозкова пункція або люмбальна пункція) - це діагностична або терапевтична процедура, при якій спеціальна голка використовується для.

Суть аутоімунних захворювань полягає в тому, що наша імунна система не розпізнає власні клітини організму, порушення функціонування системи розпізнавання.

Що таке краніофарингеома (яскраво виражена краніофарингома)? Що може спричинити його формування? Які симптоми це може викликати? Як це розпізнати? Як впоратися?

Як поліміозит, так і дерматоміозит є аутоімунними захворюваннями, пов’язаними із запаленням та слабкістю скелетних м’язів, але в той час як поліміозит (ПМ).