хвороба

В
В 		В

Мій SciELO

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Процитовано Google
  • Подібне в SciELO
  • Подібне в Google

Поділіться

Іберо-латиноамериканська пластична хірургія

версія В онлайновій версії ISSN 1989-2055 версія В друкованій версії ISSN 0376-7892

Cir. пластик. iberolatinoam.В т.33В No4В МадридВ Жовтень/Грудень В 2007

Симетричний доброякісний ліпоматоз II типу (хвороба Маделунга):
Про справу

Ми представляємо випадок 56-річного чоловіка з 35-річною історією зловживання алкоголем і жодної іншої супутньої патології, який мав маси на плечах, грудях і боках, які поступово збільшувались за останні два з половиною років, і це заважало їхній мобільності та трудовій діяльності. Дослідження за допомогою комп’ютеризованої осьової томографії показало надлишок неінкапсульованого (дифузного) однорідного розподілу жирових відкладень на плечах, грудях і попереку живота, не зачіпаючи глибоких структур.
Ми вважаємо важливим знати два існуючі типи доброякісного симетричного ліпоматозу через їхні відмінності як у розташуванні ліпоматозних мас, так і в залученні глибоких структур. Ось чому ми повідомляємо про цей випадок доброякісного симетричного ліпоматозу II типу без ураження шийки матки або глибокої структури.

Числовий код 175-25882

* Мешканець лікарні.
** Помічник лікаря.
Служба пластичної, реконструктивної та спаленої хірургії. Обласна лікарня імені Карлоса Хая. Малага. Іспанія.

Доброякісний симетричний ліпоматоз або хвороба Маделунга вперше був описаний сером Бенджаміном Броді в 1846 році, хоча пізніше Отто Маделунг повідомив про першу серію з 33 пацієнтів у 1888 році. У наступні роки Лануа і Бензо представили серію з 65 пацієнтів. Ензі в 1977 році ввів описовий термін для доброякісного симетричного ліпоматозу (ЛСБ) (1); відтоді в літературі було описано лише близько 200 випадків.

Термін "ліпоматоз" був узагальнений для позначення розладу, що характеризується множинними, неінкапсульованими ліпомами, що вражають різні регіони. Це визначення, яке існує декілька класифікацій (табл. 1), включає спорадичні та аутосомно-домінантні сімейні утворення (2).

Таблиця 1. Класифікація ліпоматозу.

• Доброякісний симетричний ліпоматоз (хвороба Маделунга)
- Тип I (намисто Маделунга)
- Тип II
бик; Медіастинально-черевний ліпоматоз
• Тазовий ліпоматоз
• Епідуральний ліпоматоз
• Хворобливий адипоз (синдром Деркума)

Ензі класифікував ЛСМ на два типи відповідно до розподілу ліпоматозної тканини: один, у якого жирові пухлини мають чітко виражений вигляд, і інший, в якому дифузна ліпоматозна тканина поширюється, створюючи вигляд простого ожиріння. При типі I ліпоматозна тканина зберігає вигляд симетрично розташованих мас у верхній частині тіла, зростання яких видається повільним і часто зачіпає глибокі місця. Залучена жирова тканина часто атрофічна. Він може швидко поширюватися на грудну клітку, живіт, руки та ноги. На цьому етапі він відрізняється від типу II лише наявністю симетричних мас у верхній частині тіла та залученням кінцівок (передпліччя та гомілки). У LSM типу II, незважаючи на швидке та значне зростання до грудної клітки, живота та кінцівок, глибоке залучення не оцінюється. Також було описано участь рук, ніг і навіть мови (3,4).

Молекулярні основи генетичного дефекту, що походить від цієї патології, невідомі, хоча в даний час існує дві теорії, які намагаються пояснити її етіопатогенез: перша, описана Енци та співавт. у серії з 10 випадків LSB, де виступає за дефектну ліполітичну реакцію на катехоламіни (1), яка, схоже, пов'язана з мітохондріальними змінами, а в другій - за зміну адренергічної стимуляції ліполізу, що викликає автономію адипоцитів (стійку до такої стимуляції) (7).

Ми представляємо випадок 56-річного чоловіка з 35-річною історією зловживання алкоголем і жодної іншої супутньої патології. Пацієнт звернувся до нашої служби пластичної та реконструктивної хірургії лікарні Карлоса Хая в Малазі (Іспанія), представивши маси на плечах, грудях і боках, які поступово та швидко збільшувались за останні два з половиною роки, що ускладнило для нього до мобільності і, отже, їхньої трудової діяльності.

При фізикальному огляді виявлено не болючі маси м’якої консистенції, без чітко визначених меж, розташовані на обох плечах, грудях, поперекових ямках і боках (рис. 1-2) без ураження шийки матки (комір Маделунга).


Рис. 1-2. Множинні симетричні маси, розташовані на плечах,
груди, поперекові ямки, боки та живіт.

При рентгенологічному дослідженні за допомогою осьових послідовностей комп’ютеризованої осьової томографії (КТ) спостерігалося надлишок жирових відкладень однорідного розподілу, не інкапсульованого (дифузного) на плечах, грудях та попереку живота без ураження глибоких структур (рис. 3-4). Так само не було виявлено мезентеріальних або середостінних жирових відкладень або на передньому або задньому рівні шийки матки (рис. 5). Оскільки пацієнт переніс операцію з приводу пахової грижі та грижі, для оцінки цілісності черевної стінки було проведено абдомінальний ядерно-магнітний резонанс (МРТ). Зрізи проводились у трьох площинах простору з посиленими послідовностями в SE T1, TSE T2 та Stir, що візуалізує правильне розташування м’язів живота, значне дифузне збільшення жирової підшкірної клітинної клітковини та відсутність внутрішньочеревного жиру.


Рис. 3. Осьова торакальна послідовність КТ: дифузні скупчення консистенції
жир як у грудях, так і на рівні рук. Ніяких змін немає
у середостінні, за винятком атероматозу аорти як випадкового виявлення.


Рис. 4. Осьова послідовність КТ живота: Збільшення жирової тканини
підшкірно локалізується в черевній та поперековій ділянці без участі
внутрішньочеревна. Зміни на рівні передпліччя відсутні.


Рис. 5. Осьові послідовності КТ шийки матки: відсутність надлишку
жир на шиї, залишаючи цей регіон вільним від хвороб.

Гістопатологічне дослідження повідомило про неінкапсульовані жирові відкладення з непатологічними адипоцитами.

Після заповнення цих даних анамнезом та фізикальним обстеженням остаточним діагнозом була хвороба Маделунга або симетричний доброякісний ліпоматоз II типу.

Запропонованим хірургічним методом лікування була ліпосакція жирових згустків, розташованих в області живота, попереку та плечей, та дермоліпектомія обох молочних залоз. Пацієнт відмовився від обох процедур, тому йому порадили схуднути та утриматися від алкоголю, навіть знаючи їх обмежену користь.

Хвороба Маделунга II типу була описана Ензі в 1984 році і з тих пір про неї забули. Ми вважаємо важливим знати два типи LSB через їх відмінності як у розташуванні ліпоматозних мас, так і в залученні глибоких структур. З цієї причини ми пропонуємо випадок типу LSB типу II, в якому немає ніякого ураження шийки матки або глибокої структури.

Діагноз доброякісного симетричного ліпоматозу або хвороби Маделунга проводиться шляхом вичерпного анамнезу та правильного фізичного обстеження, хоча такі методи візуалізації, як комп’ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс та ультрасонографія, можуть бути корисними.

У літературі описані випадки злоякісних новоутворень голови та шиї, асоційованих з LSB, з цієї причини деякі автори рекомендують проводити дослідження за допомогою візуалізаційних тестів (КТ або МРТ), особливо у пацієнтів із ураженням шийки матки та обструктивними симптомами дихальних шляхів (8). не можна апріорі приписувати стисненню жиру, поки не виключена карцинома верхніх дихальних шляхів (9).

Основними диференціальними діагнозами LSB є хвороба Кушинга та ліпосаркома. Крім того, описана злоякісна дегенерація від ліпоми до міксоїдної ліпосаркоми у пацієнта з ЛСБ, у якого спостерігався асиметричний ріст однієї з його ліпом. У цьому аспекті МРТ є більш придатним для діагностики та лікування, надаючи більше інформації про м’які тканини та судинні структури порівняно з КТ, і таким чином дозволяє встановити точний діагноз та правильний передопераційний підхід до захворювання (10).

У дослідженні 19 пацієнтів у 1984 р. Ензі продемонстрував вищу поширеність периферичних невропатій (артропатія Шарко та підошовна виразка) у пацієнтів з ЛСБ (5) Периферична невропатія ЛСБ часто пояснюється алкоголізмом. Однак поява згаданої нейропатії також було перевірено у абстинентів (11), що суперечить попереднім гіпотезам алкогольного етіопатогенезу. Тому припускають, що периферична нейропатія є ще однією особливістю LSB через біохімічні дисфункції; доцільно проводити неврологічне обстеження нижніх кінцівок у всіх пацієнтів з ЛСБ.

Хоча використання В2-агоністів, сальбутамолу, було рекомендовано деякими авторами для медикаментозного лікування, хірургічне висічення продовжує залишатися найефективнішим методом лікування сьогодні (12). Ефективність будь-якого фармакологічного лікування ще не продемонстрована, хоча відмова від алкоголю допомагає зменшити частоту рецидивів захворювання у пацієнтів, які вже отримували хірургічне лікування. Зазвичай рекомендується зниження ваги та утримання від алкоголю, однак ці заходи не скасовують і не сповільнюють прогресування захворювання.

Як повідомляють деякі автори, використання ультразвукової ліпосакції може бути корисним у деяких випадках, хоча воно не може застосовуватися у всіх випадках через відсутність розмежування жирової тканини, яку потрібно видалити (13). Ліпосакцію можна застосовувати пацієнтам з масами обмежених розмірів, оскільки її можна проводити під місцевою анестезією, зменшуючи ризик інтубації трахеї у пацієнтів із ожирінням із поганою рухливістю шийки матки.

Вибір лікування хвороби Маделунга полягає у хірургічному видаленні жирових навалів, особливо у пацієнтів зі значною косметичною деформацією (13). У літературі описані різні методики цервікального хірургічного підходу до ЛСБ ІІ типу (14,15), але ми вважаємо, що правильне діагностування та класифікація цієї патології має велике значення.

Адреса автора

Доктор Карлос М. Леон Ллерена
C/Camino Castillejos 4, 6º, A-2
29010 Малага (Іспанія)
електронна адреса: [email protected]

1. Enzi G, Inelmen EM, Baritussio A, Dorigo P, Prosdocimi M. "Множинний симетричний ліпоматоз: дефект ліполізу, стимульованого адренергічним шляхом". Журнал клінічного дослідження. 1977; 60: 1221. [Посилання]

2. Іглесіас Л, Перес-Ллантада Е, Саро Г, Піно М, Ернандес JL. "Доброякісний симетричний ліпоматоз (хвороба Маделунга)". Eur J Intern Med. 2000; 11 (3): 171. [Посилання]

3. Ямамото К, Ічімія М, Хамамото Ю, Муто М. "Доброякісний симетричний ліпоматоз рук" Дж. Дерматол. 2000; 27: 748. [Посилання]

4. Ghislain PD, Garzitto A, Legout L, Alcaraz I, Creusy C, Modiano P. "Симетричний доброякісний ліпоматоз мови та ліпоматоз Лонуа-Бензо." Ann Dermatol Venereol. 1999; 126 (2): 147. [Посилання]

5. Ензі Г. "Розмножений симетричний ліпоматоз: оновлений клінічний звіт". Медицина (Балтимор). 1984; 63:56. [Посилання]

6. Массімо Ф, Кореллі Р, Джованні Д. Хвороба "Маделунга": яке хірургічне лікування? "Br J Plast Surg. 2002.55 (6): 536. [Посилання]

7. Поллок М., Ніколсон Г.І., Нукада Х., Камерон С., Франк П.: "Невропатія при множинному симетричному ліпоматозі. Дідеаза Маделунга." Мозок. 1998; 111: 1157. [Посилання]

8. Ahuja AT, King AD, Chan ESY. "Ультразвук, КТ та МРТ у пацієнтів з множинним симетричним ліпоматозом - відповідність". Клінічна рентгенологія. 2000; 55: 79. [Посилання]

9. Guastella c., Borsi C., gibelli S., Della Berta L.G.: "Ліпоматоз Маделунга, пов'язаний із злоякісною неоплазією голови та шиї: дослідження двох випадків". Отоларингол. Набряк голови 2002, 126 (2): 191. [Посилання]

10. Watt AJ, McMillan N. "Множинні симетричні прояви ліпоматозу-МР". Клін. Радіол. 1999; 54 (11): 778. [Посилання]

11. Benito Duque P.: «Множинні симетричні ліпоматози (хвороба Маделунга), пов’язані з артропатією Шарко та невропатичною виразкою». Cir. пластик. іберолатиноам. 2004; 143. [Посилання]

12. Yves A, Gabriel MD, David KW, Chew MD, et al. "Множинний симетричний ліпоматоз (хвороба Маделунга)". Хірургія, 2001; 117. [Посилання]

13. Adamo C, Vescio G, Battaglia M, et al. Хвороба "Madelung": звіт про випадок та обговорення варіантів лікування. "Ann Plast Surg. 2001; 46: 43. [Посилання]

14. Аппіані А, Дельфіно М. "Симетричний дифузний ліпоматоз шиї. Хірургічний підхід". Cir. пластик. іберолатиноам. 1997; 23 (1): 71. [Посилання]

15. Куеста Гіл М, Борха Морант А, Лопес де Аталая Гутьєррес Ж, Сальмерон Ескобар СІ, Наварро Віла С. "Хвороба Маделунга. Новий хірургічний підхід". Cir. пластик. іберолатиноам. 1996; 22 (3): 285. [Посилання]

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons