351 опубліковані новини
Що це
легеневий фіброз є хронічним захворюванням, при якому тканина в легенях заживає і стає щільною і твердою, в результаті чого ускладнення дихальної і може запобігти потраплянню крові кисень достатньо.
У тестах функції легенів, використовуючи спірометрія, Оцінюються легеневі обмеження та модифікації нормального газообміну, що здійснюється легенями. Як патологія прогресує, посилюються труднощі з диханням.
Він належить до групи інтерстиціальні захворювання, які викликають запалення та утворення рубців навколо повітряних мішків легенів. Існує багато різних типів, і найпоширенішим є ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ), названий так, тому що не має відомої причини.
Важливо розрізняти різні типи фіброзу, оскільки лікування та прогноз різняться. Загалом у тих, хто невідомого походження, є гірша еволюція.
В даний час лікувального лікування фіброзу легенів не існує, але все більше пацієнтів можна контролювати за допомогою ліків, фізичних навантажень та кисневої терапії. Тривалість життя цих пацієнтів зросла за останні роки.
Випадковість
В Іспанії деякі 7-8 випадків фіброзу легенів на 100 000 жителів.
Причини
Легеневий фіброз може бути наслідком впливу різних речовин, а також може бути вторинним щодо інших захворювань. Однак зручно пояснити, що лише невеликий відсоток людей у таких ситуаціях розвине патологію. Ось деякі з можливих причин та факторів ризику:
- куріння.
- Дещо препарати, такі як певні антидепресанти, протисудомні засоби, нейролептики, ліки від серцево-судинних захворювань, для хіміотерапії, протизапальні засоби.
- Аутоімунні захворювання, такі як вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія або Синдром Шегрена.
- Вплив деяких речовин, таких як азбестові волокна, тирса, сталь, свинець, мідний, вугільний пил або сосновий ліс, пташиний та інший послід тварин.
- променева терапія для лікування раку.
- Фактори генетичні та сімейна історія.
- Страждає хворобою від шлунково-стравохідний рефлюкс (ГЕРХ).
Симптоми
Симптоми дуже мінливі. Зазвичай першим симптомом є відчуття задухи або задишка при виконанні базових вправ, які не вимагають багато праці, наприклад, ходьба.
Зазвичай до цього приєднується кашель, що зазвичай сухий і стійкий та прискорене, поверхневе дихання. Інші прояви, які визначають, що цей стан може постраждати, - це втома, поступова і мимовільна втрата вага або м’язові болі І в суглоби.
Це також часто розширення і округлення кінчиків пальців ніг або рук.
Ключовою ознакою для лікаря підозра на хворобу є те, що називається сухим тріском, що є звуком, подібним до звуку Відкриття на липучках що може сприйматися аускультація зі стетоскопом.
Профілактика
Причини цього захворювання дуже різноманітні, що робить його профілактику більш складною. Контроль впливу токсичні речовини на робочому місці може допомогти запобігти деяким випадкам. З іншого боку, спостереження під час лікування променевою терапією або певними препаратами може допомогти.
Крім того, можна вжити загальних заходів для поліпшення фізичного стану та управління будь-якими симптомами, що виникають, такими як відмовитися від куріння або регулярно робити вправи.
Типи
легеневий фіброз він входить до складу інтерстиціальних захворювань легенів. Зазвичай його класифікують на два основні типи:
- Легеневий фіброз невідомого походження або ідіопатичний.
- З відомих причин або пов'язаних з іншими захворюваннями. У цій групі є пневмоніт або пневмоконіоз через хронічна гіперчутливість, пневмонія фіброзуючий неспецифічний інтерстицій, пов’язаний з аутоімунними захворюваннями та пневмонітом, індукованим наркотики або променева терапія.
Діагностика
Діагностика проводиться за допомогою всебічне клінічне обстеження, лабораторні дослідження, рентгенівські промені грудний, комп'ютерна томографія (КТ), функціональні тести та біопсія легенів.
Рентген грудної клітки
Рентгенографія грудної клітки являє собою перший діагностичний підхід з використанням візуалізаційних тестів. Рентгенологи можуть його ідентифікувати характеристики інтерстиціальних захворювань.
КТ грудної клітки
Комп’ютерна томографія грудної клітки звикла додатково уточнити діагноз та визначити закономірності легеневого фіброзу.
Функціональне тестування
Існують різні тести та прилади, що дозволяють оцінити функцію легенів. По суті, спірометрія, пульсоксиметрія, стрес-тест та газ артеріальної крові.
Біопсія легенів
Біопсія - це тест, який складається з видалення невеликого шматочка легеневої тканини який згодом досліджують у лабораторії, щоб підтвердити існування легеневого фіброзу та виключити, що це інші захворювання.
Зразок може бути вилучений бронхоскопія, тобто з невеликою гнучкою трубкою (бронхоскопом), яка проходить через рот або ніс у легені, або з хірургічним втручанням. Цей другий варіант є більш інвазивним, але може знадобитися для отримання зразка тканини більшого розміру, ніж досягнення при бронхоскопії.
Лікування
Фармакотерапія в даний час базується на двох групах ліків:
- Імунодепресанти: кортикостероїди, мікофенолат, азатіоприн, циклофосфамід, ритуксимаб, інфліксимаб та такролімус.
- Антифібротичний: пірфенідон та нінтеданіб.
Досліджуються нові препарати для боротьби з симптомами легеневого фіброзу та уповільнення його прогресування.
немедикаментозне лікування це має великий вплив на якість життя цих пацієнтів, а в деяких випадках і на прогресування захворювання. Він базується на таких заходах, як киснева терапія, дихальної реабілітації, здорового та збалансованого харчування та фізичні вправи адаптований.
У деяких випадках a трансплантація легенів.
Інші дані
Прогноз
Легеневий фіброз - це захворювання, яке, як правило, вражає людей середнього та похилого віку і має різну еволюцію залежно від пацієнта: деякі випадки практично не прогресують роками, а інші швидко еволюціонують, є найбільш небезпечними випадками, тому рання діагностика Це принципово.
Тривалість життя цих пацієнтів багато в чому залежить від причини. У цьому сенсі легеневий фіброз ідіопатичного походження - це ті, які зазвичай мають швидше прогресування і менше виживання.
Ускладнення
Множинні ускладнення, які можуть виникнути у цих пацієнтів, зазвичай поділяють на гострі, що характеризуються швидким погіршенням захворювання менш ніж за місяць еволюції, та хронічні. Серед останніх, серед найпоширеніших є легенева гіпертензія, шлунково-стравохідний рефлюкс та Апное сну.