Синоніми назви захворювання:
- Хвороба "Мінімальні зміни"
- Синдром мінімальних змін нефрозу
- Ліпоїдний нефроз
- Хвороба "Мінімальні зміни"
- "Мінімальні зміни" захворювання нирок
- Хвороба Ніла
- Мінімальна зміна гломерулопатії
- Мінімальні зміни захворювання
- Нефроз лезіоментесу
- Laesio nll без нефрозу
- Синдром мінімальних змін нефрозу
- Без ураження ліпоїдний нефроз
- Нефротичний синдром "мінімальних змін"
Основні дані:
- Чоловік: Може статися в будь-якому віці
- Самка: Може траплятися в будь-якому віці
Опис хвороби:
- Захворювання нирок - відносно доброякісне захворювання нирок, особливо у дітей, коли змінюється проникність (проникність) базальної мембрани клубочка для білків плазми, що швидко розвивається. Набряки (водянисті), виражена протеїнурія (біла сеча), гіпальбумінемія (зниження рівня альбуміну в крові), гіперліпідемія (підвищений вміст жирних кислот у повітрі), відсутність гематурії (посилене сечовипускання) та нормальна функція нирок.
Курс захворювання:
- Діагностика діагнозу синдрому "мінімальних змін нефрозу" (МКНС) частково базується на клінічних ознаках, а частково на біопсії нирок.
Синдром мінімальних змін нефрозу зустрічається переважно у дітей. Його етологія невідома. Він може бути створений у зв'язку з повітряно-крапельним шляхом та іншими інфекційними захворюваннями, імунізацією, різними отруєннями. У цьому випадку, якщо зовнішня причина усунена, можливо, MCNS також зникне.
Набряки, як правило, є першим клінічним симптомом. Тут він розвивається різко, на відміну від вогнищевого сегментарного гломерулонефриту, де розвивається повільно. Спочатку з’являється на обличчі, навколо очей, потім на двох нижніх кінцівках. Він може збільшитися за короткий час, і пацієнт може не мати змоги відкрити очі через сильний набряк. Він може бути узагальненим у вигляді збору грудної клітини та черевної рідини. Через плевральний випіт дихання пацієнта може змінюватися, може спостерігатися задишка (утруднення дихання), тахіпное (прискорене дихання). Моя черевна рідина змінює форму живота, живіт пацієнта - асцит. Також можливе накопичення рідини у зовнішньому перикарді (перикардіальний ефузіо). Залежно від кількості, ви можете перешкоджати роботі асциту.
Рух пацієнта зменшений, важко ходити, більше лежати. У цьому випадку набряки збільшуються в області живота, тазу, мошонки, мошонки та дрібної гортані. Можуть виникнути некомпетентність, втома, діарея.
90% нефротичних синдромів у дітей віком до 10 років спричинені "мінімальними змінами", 50% нефротичних синдромів у дітей старше 10 років відповідають за 10-15% нефротичних синдромів у дорослих.
У дитячому віці одна з найпоширеніших гломерулопатій, вік піку 2-3-річного віку. Його частота становить 2 100 000 з урахуванням вікової межі 16 років, частіше у хлопчиків, афроамериканців та азіатських людей (Індія).
Хвороботворна зміна клубочків є початком функціональних одиниць ниркової сечовидільної системи. Частина повітряної плазми відфільтровується в клубочках, з яких утворюється сеча в ниркових протоках, де там відбувається викуп і подальша екскреція. Його називають хворобою "мінімального ураження", оскільки ураження невелике, клубочки легкі під світловим мікроскопом, але в клітинах ниркової трубчастої селезінки їх часто багато. Видно перерозподілені частинки ліпопротеїнів (звідси ліпоїдний нефроз). Електронна мікроскопія показує зміну одного з типів складових клітин клубочків - подоцитів. Подоцити щільно прикріплені до клубочкової мембрани, і їх фільтруюча функція є вибірковою за розміром.
Зазвичай в сечі немає білка/мінімально. У MCNS порушена функція фільтрування білка клубочка
Сеча містить багато білка (важка протеїнурія: 2-5 г/24 год або більше 40 мг/год/м2, у зрілому віці більше 5,5 г/добу/1, 73 м2), її білок, як правило, альбумін (один з білків аверми плазма). В результаті розпаду білка концентрація альбуміну в крові зменшується (гіпальбумінемія, менше 25 г/л), і в організмі розвивається водянистий набряк (набряк).
Збільшення концентрації червоних жирів (гіперліпідемія). Посилюється синтез у печінці: тригліцериди, багатий холестерином ЛПНЩ (ліпопротеїди низької щільності), багатий тригліцеридами ЛПНЩ (ліпопротеїн дуже низької щільності),
холестерин. Збільшує ризик ішемічної хвороби серця, тромбоемболічних ускладнень (тромбоз ниркових вен тощо).
Функція нирок хороша, високий кров’яний тиск у дітей не розвивається, він буває у дорослих. Характеризується швидким набором ваги (не реальним!), Втомою, некомпетентністю та зниженою здатністю шкіри.
Ймовірність розвитку ниркової недостатності в дитячому віці мінімальна, частіше, ніж у дорослих.
Біопсія нирок у дітей рекомендується, якщо пацієнт стійкий до стероїдів у дорослих до початку терапії. Необхідно провести ультразвукове дослідження для виключення тромбозу ниркових вен.
Може виділяти МКНС у дорослих з рідкісною тимомою, депресивною терапією літієм, нестероїдними протизапальними препаратами, лімфомами, лейкозами, хворобою Ходжкіна тощо.
Результат захворювання хороший, більше 90% пацієнтів позитивно реагують на стероїдну терапію і вступають у постійну ремісію. Спочатку щодня, у наступні роки пацієнт отримує другий день преднізолону (60 мг/добу). В даний час щодня протягом першого місяця (індукційне лікування) лікування продовжують протягом другого місяця. У другому місяці, згідно з одним із с. Він становить 40 мг/м2/день протягом 3 днів, пацієнт не буде отримувати стероїди наступного 4 дні.
б./у другому протоколі пацієнт отримує стероїд через день, і рецидив в основному уникається за допомогою цієї кількості.
Рецидив настає швидше при короткочасному лікуванні стероїдами. Якщо пацієнт був внутрішньоутробно відсталим, молодше 4 років, рецидиви частіше.
Як довго слід проводити лікування стероїдами? Це ще не вирішено, але, здається, у разі ремісії у віці до року не бажано продовжувати давати навіть найменшу дозу стероїду, оскільки побічні ефекти стероїду усуваються.
(катаракта: виявляється сечовим міхуром, ожиріння: почервоніння, високий кров’яний тиск може повільно зникати при пропуску стероїдів) . У разі частих рецидивів потрібно одне лікування.
Кількість випадків стійкості до стероїдів зростає як у дорослих, так і у дітей (з 6 до 10%).
Імунодепресивне (цитостатичне) лікування застосовується у випадках, стійких до стероїдів: I./Циклофосфамід можна вводити перорально та внутрішньовенно. Під час перорального лікування доза становить 1-3 мг/кг/добу. Цікаво, що якщо гістологічна знахідка - це стероїдостійкий нефроз 1./«мінімальна зміна», то пацієнт може бути чутливий до стероїдів, 2./якщо гістологічна знахідка - вогнищевий/сегментарний склероз, то скорочення стероїдів є менш імовірним і перебіг хвороба буде гіршою.
II./Доза хлорамбуцилу становить 0,2-0,3 мг/кг кожні 2-3 місяці, його дія подібна до дії циклофасфаміду, але частіше у підлітків викликає стерильність та гематоліз. Його хімічні ускладнення теж не є незначними, тому вони використовуються рідше.
III./Довготривале лікування циклоспорином слід розглядати через більшу частоту рецидивів, б./Побічні ефекти
(ризик розвитку гонад, нирок, токсичності, лімфоми) Рекомендується вводити лише у окремих випадках вогнищевого/сегментарного гломерулосклерозу, але рецидив тут також поширений після лікування, пацієнти майже в повісі.
Можливо одночасне введення стероїдів та циклофасфаміду, але недостатньо досвіду щодо того, чому комбінована терапія є корисною.
Імуномодулюючий засіб - Левамізол (LEV), який можна вводити окремо/зі стероїдом. Значно знизилася частота рецидивів. Доза: 2,5 мг/кг через день. Побічні ефекти незначні, але лейкопенія, васкуліт, погіршення функції печінки.
Ускладнення: 1./уражені більше сприйнятливі до бактеріальних інфекцій (пневмококовий перитоніт), 2./гіповолемічний шок
3./більше схильний до тромбоемболічних захворювань (сагітальна пазуха, порожниста вена, ниркова вена тощо)
Дворкін П.Х.: Педіатрія. Національна медична серія незалежних досліджень/США /, Вільямс Вілкінс, 1992.
Девісон А.М. та ін.: Оксфордський підручник з клінічної нефрології, друге видання, том 1, Oxford Univerity Press, 1998.
Бреннер Б. М. та ін.: Шісте видання нирок, том 2, W.B.Saunders Company, 1999
Харіс Е.: Нефропатія мінімальних змін (MCNP), Енциклопедія хвороб 2/II, 668-669, http: // aharis, vitalitas, hu
Гю. Реуш: Глубокозалежні хвороби, подальше навчання педіатра, 2006 р., V.vv.3.sz.172-178.
Tìri S.: Нефротичний синдром, Педіатр Подальше навчання, 2006, V. vf.3.sz. 166-171.