Синдром Рейє - рідкісне, але дуже серйозне, часто небезпечне для життя захворювання, наслідком якого є енцефаліт та гостра жирова печінка. Причина синдрому Рейє невідома, але його можуть спричиняти певні віруси, такі як грип А або В або вірус вітряної віспи (вітряної віспи), можливо, у поєднанні з аспірином, прийнятим під час цих захворювань.

Вперше синдром Рейє був описаний в 1963 році. У період з 1974 по 1980 рік у США було 200-550 випадків на рік. В наш час синдром Рейє став дуже рідкісним явищем, що вражає менше 20 дітей на рік у Сполучених Штатах, принаймні частково тому, що дітям замість аспірину дають знеболюючі та жарознижуючі засоби.

рейє

Зазвичай синдром Рейє вражає дітей і підлітків, але дуже рідко вражає і дорослих. У США більшість випадків трапляється пізно восени або взимку. Значні спалахи захворювання спостерігалися серед людей, хворих на грип та вітрянку. Також частіше страждає брат пацієнта з синдромом Рейє. Невідомо, чи поширюється інфекція від одного брата або сестри до іншого, чи брати чи сестри стикалися з тим самим токсином, чи можуть відігравати роль спадкові фактори.

Симптоми та діагностика

Ступінь тяжкості синдрому Рея сильно коливається. По-перше, зазвичай вірусна інфекція, напр. симптоми колії верхніх дихальних шляхів, грипу або вітрянки. Потім, як правило, через чотири-п’ять днів, з’являється помітна нудота та блювота. Через один або кілька днів у дитини виникає розгубленість одночасно із зменшенням нудоти. Плутанина може супроводжуватися дезорієнтацією, збудженням, а згодом судомами і комою. Якщо синдром розвивається після вітрянки, симптоми зазвичай починаються через чотири-п’ять днів після появи висипу. Смерть може настати швидко - в середньому через чотири дні після госпіталізації, але деякі випадки можуть бути легкими.

Лікар думає про синдром Рейя у кожної дитини, яка багато блюве і має раптові симптоми набряку мозку без прийнятного пояснення. Щоб діагностувати синдром Рейя, лікар, як правило, проводить біопсію печінки та хребетний клапан (люмбальну пункцію).

Прогноз дитини залежить від ступеня порушення свідомості та ступеня загострення. Крім того, як розвивається високий тиск усередині черепа і скільки аміаку з’являється в крові (високий рівень аміаку свідчить про порушення роботи печінки). Ризик смерті становить приблизно 20%, але це розподіляється менш ніж у 2% пацієнтів з легким перебігом захворювання та у 80% пацієнтів з глибокою комою.

Діти, які переживають гостру фазу захворювання, зазвичай повністю одужують. Якщо під час хвороби траплялися судоми, пізніше можуть розвинутися ознаки пошкодження мозку, такі як інтелектуальна недостатність, судомні розлади, ненормальні рухи м’язів або специфічні пошкодження нервів. Синдром Рейє рідко виникає двічі у однієї і тієї ж дитини.

Жодне цілеспрямоване лікування не може зупинити перебіг синдрому Рейє. Рання діагностика та інтенсивна терапія необхідні для підтримання життєво важливих функцій, таких як кровообіг та дихання. Рідини, електроліти та цукор вводять внутрішньовенно, а вітамін К - для запобігання кровотечі. Для зниження церебрального тиску можуть надаватися такі ліки, як маніт, кортикостероїди (наприклад, дексаметазон) або гліцерин. Може знадобитися підтримка дихання дитини за допомогою вентилятора. У лікарні трубку (катетер) вводять в артерії та вени дитини для постійного контролю артеріального тиску та рівня газів у крові.