Ви коли-небудь помічали незрозумілі синьо-зелені плями на шкірі? При цьому багато людей такі, більшість часу тому, що вони кудись вдарилися, вони просто забули. Однак це вже тривожний знак, якщо він часто повторюється, оскільки може свідчити про кровотечу. Доктор Зсузанна Селессі, головний лікар Центру тромбозів та гематології, розповіла про хворобу фон Віллебранда, яка вражає багатьох людей.
Гемофілія - не єдина причина крововиливів
Існує кілька типів кровотеч, проте багато хто ототожнюється з гемофілією, рідкісною спадковою хворобою, яка часто буває у хлопчиків, пов’язаний із сильними кровотечами. З іншого боку, т. Зв синдром фон Віллебранда, симптоми якого можуть бути дуже слабкими (його важка форма набагато рідше), тому багато людей навіть не знають про свій стан. Він також має як природжену, так і набуту форму, часто пов’язану з іншими захворюваннями.
Фактор згортання крові під назвою Віллебранд насправді є великою молекулою білка, який необхідний для утворення тромбу разом з тромбоцитами в пошкодженій судині. Він прикріплює тромбоцити до стінки судини, а також прикріплює їх один до одного. Він також є носієм і захисним білком фактора згортання VIII. При цьому захворюванні білок Віллебранда присутній у низьких кількостях або, отже, низької якості порушення розвивається в процесі згортання і виникає кровотеча.
Симптоми часто описуються як індивідуальна особливість
Багато людей приписують симптоми кровотечі людині, тому вони не знають про свій стан, хоча за їх неприємними симптомами може бути кровотеча. Типовими симптомами захворювання є:
- Незрозумілі синьо-зелені плями на шкірі
- Тривалий час кровотечі
- Часті носові кровотечі
- Рясні, тривалі менструальні кровотечі
- Кровоточивість ясен (наприклад, під час чищення зубів)
- Анемія
«Це часто, коли проблема виявляється під час розслідування причини анемії, або коли втрата крові більша, ніж очікувалося, під час меншого втручання/операції. Багато людей дізнаються, що напр. їх рясні менструації або часті носові кровотечі є наслідком цього захворювання”- говорить доктор Зсузанна Селессі, головний лікар Центру тромбозів та гематології, яка додала, що це найпоширеніший розлад коагуляції.
Його лікування
Якщо синдром фон Віллебранда присутній відповідно до результатів забору крові та часу кровотечі, його слід лікувати відповідно до тяжкості стану: не розвивають анемію, і щоб уникнути неприємних симптомів.
У легких випадках може бути проведено лікування з медикаментозною терапією для сприяння згортанню крові, у більш важких випадках пацієнт внутрішньовенно отримує відсутній фактор згортання. Перед операцією, медичними процедурами пацієнт повинен проконсультуватися зі своїм лікарем, оскільки може знадобитися ін’єкційна терапія, щоб уникнути подальших кровотеч.
Кровотечі потребують регулярного спостереження та догляду, таким чином, про піклування про пацієнтів з легким фон Віллабрандом також доглядають. Мережа догляду працює з підрядними центрами по всій країні - тут вони також забезпечуються факторними продуктами.