Хоча на захворювання в першу чергу вказують характерні ураження шкіри, саме ураження шлунково-кишкового тракту, легенів, серця та нирок може загрожувати життю пацієнта, якщо його не лікувати.

склероз

Всесвітній день склеродермії
Всесвітній день склеродермії має на меті підвищити обізнаність та покращити розуміння хвороби в суспільстві, серед людей. Все це для того, щоб зробити хворобу добре відомою та спільно з медичними працівниками, лікарями та дослідниками розробити знання, лікування, вилікувати склеродермію і, зрештою, вилікувати невиліковну в даний час рідкісну хворобу.

Системний склероз - це полісистемне аутоімунне захворювання. Зазвичай він починається приблизно у віці сорока років, є прихованим, підступним і приблизно в 3-4 рази частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.

Найбільш поширеною зміною, яка також надає хворобі колишню назву (склеродермія = тверда шкіра), є потовщення шкіри. Однак ураження може вразити практично будь-який орган, тому термін системний склероз є більш доречним.

В основі захворювання лежить надмірна активація клітин сполучної тканини (фібробластів) і, отже, вироблення великої кількості колагену. Таким чином, суть системного склерозу також може бути сформульована таким чином, що клітини сполучної тканини насправді «задихають» тканини колагеном.

Симптоми та небезпека

Які симптоми говорять про системний склероз?

Шкірні симптоми спочатку починаються на пальцях рук, а потім рухаються вгору до шкіри передпліччя, надпліччя, плеча, шиї та обличчя. У важких, пізніх стадіях можуть бути уражені живіт, грудна клітка, спина та ноги. Майже у всіх пацієнтів розвивається феномен Рейно, що означає, що пальці іноді, несподівано - особливо під впливом холоду - через кілька хвилин біліють, потім червоніють і набрякають.

Через короткий або тривалий час шкіра на пальцях стає товстішою і підтягнутою. Після цього шкіра починає зменшуватися, пальці скручуються, кінці стають загостреними, суглоби також жорсткі і створюється обмежена рухливість.

Через закупорку дрібних кровоносних судин на кінчиках пальців з’являються хворобливі виразки, а потім у міру їх загоєння з’являються зіркоподібні рубці. Подібні ураження розвиваються на вухах, навколо носа та навколо рота. Мімічні рухи обличчя звужуються, отвір рота стає менше, навколо нього утворюються радіальні зморшки.

Шкіра в деяких місцях містить більше пігментів, ніж в середньому, в інших місцях спостерігається дефіцит пігменту, також можуть спостерігатися розширення капілярів. У деяких випадках під шкірою також з’являються грудкуваті грудочки.

Лабораторні відхилення

Як системний склероз вражає внутрішні органи?

Шлунково-кишковий тракт уражається у 80-85 відсотків випадків. Як би це не було дивно, але навіть язикове гальмо під язиком може затвердіти і застигнути, тим самим перешкоджаючи мовленню та правильному пережовуванню їжі. Стінка стравоходу також потовщується, стає жорсткою, її функція стає недостатньою, він не може належним чином переносити тверду їжу, застряє в стравоході. Це настільки поширений симптом, що 9 з 10 пацієнтів страждають ним.

Через скутість шлунка та кишкових стінок їжа не проходить через шлунково-кишковий тракт із достатньою швидкістю та швидкістю, тому травлення та засвоєння поживних речовин буде недостатнім, а різні бактерії можуть легше розмножуватися в кишечнику.

Захворювання не шкодує і легенів. У кожного другого пацієнта розвивається легеневий фіброз із наступними наслідками: дихальний дистрес, частий кашель, пневмонія, вторинне перевантаження серця справа, збільшення серця, пізніше серцева недостатність.

Ураження серця також часто зустрічається при системному склерозі. Перитоніт розвивається у кожного четвертого пацієнта, але він також може призвести до більш серйозного стану, якщо колаген накопичується в серцевому м’язі, внаслідок чого також можуть виникати порушення стимуляції та провідності та аритмії.

Також можуть бути пошкоджені нирки. Високий кров'яний тиск (гіпертонія) у більшості людей із системним склерозом сам по собі пошкоджує нирки. З часом деякі ділянки нирок можуть загинути (напад нирки), тому функціональна нирка поступово зменшується і може розвинутися ниркова недостатність.

Зниження вироблення сліз та слини спостерігається у третини пацієнтів, оскільки процес також може впливати на слізні та слинні залози.

Діагностика захворювання на основі симптомів, особливо уражень шкіри, лабораторних характеристик, аутоантитіл та неясних симптомів, як правило, не становить труднощів при біопсії шкіри.

Духовна опіка

Дифузний та обмежений системний склероз

Можна виділити дві форми захворювання. Дифузний системний склероз є більш важкою формою, коли ураження шкіри повністю розвиваються протягом 1-2 років і поширюються на шкіру живота та спини. Окрім шкірних симптомів, також розвиваються симптоми ураження внутрішніх органів.

У випадку обмеженого системного склерозу (синдром CREST), після початку явища Рейно, інші ураження шкіри розвиваються лише через роки і десятиліття і обмежуються пальцями, руками та обличчям. У цій легшій формі симптоми, що зачіпають внутрішні органи, з’являються порівняно пізно, тому перебіг захворювання повільніший і прогноз його сприятливіший.

Як лікувати хворобу?

Лікування системного склерозу в першу чергу спрямоване на полегшення симптомів.

Серед імунодепресивних засобів циклофосфамід, особливо за наявності легеневого ураження, метотрексат, який використовується для ранніх дифузних симптомів шкіри, та азатіоприн також особливо корисні при ураженні органів дихання. У деяких випадках очікується, що введення стероїдів покращить стан пацієнта.

Через їх сприятливу дію на дрібні кровоносні судини для полегшення симптомів можна використовувати певні препарати, що розширюють судини (пентоксифілін, ніфедипін).

Ці засоби ефективні, навіть якщо присутній лише синдром Рейно. Дуже важливо захистити руки від холоду та запобігти скутості суглобів. Пальці та уражені кінцівки слід регулярно рухати і робити вправи, навіть якщо на шкірі є хворобливі виразки.!

Як симптоматичне лікування можуть застосовуватися знижувачі шлункової кислоти, антигіпертензивні засоби, антибіотики у разі пневмонії.

Джерело: WEBBeteg
Наш медичний автор: доктор Аннамарія Солтеш, лікар загальної практики

Рекомендація до статті

Часті запитання та відповіді щодо вакцини Pfizer-BioNTech.

Ви навіть можете вилікуватися вдома, вчасно лікуючи свої початкові симптоми. (х)

Міозит - це запальне м’язове захворювання, яке є багатофакторним аутоімунним захворюванням, що вражає переважно поперечно-поперечно-поперечно-смугасті м’язи.

Суть аутоімунних захворювань полягає в тому, що наша імунна система не розпізнає власні клітини організму, порушення функціонування системи розпізнавання.

Він впливає на сполучні тканини тіла, змінюючи - таким чином, що робить життєподібне функціонування неможливим - хронічний стан, який називається системним склерозом.