Що таке склеродермія?

Склеродермія - це хронічне захворювання, яке вважається сиротою або рідкісним, і яке входить до складу ревматичних захворювань. Низька поширеність - це те, що робить його рідкісним. Таким чином, на рік на кожні 1 000 000 людей виявляється 5–12 випадків. За даними деяких досліджень, це вражає 3 людей на 10 000 жителів, частіше у жінок у пропорції 4 до 1 (80% постраждалих - жінки). Зазвичай він з’являється у віці від 30 до 50 років, хоча може траплятися в будь-якому віці.

склеродермія

Це хвороба, яка найчастіше вражає шкіру, яка стає загартованою, але також можна побачити внутрішні органи.

Існує кілька видів склеродермії:

Локалізована склеродермія, яка вражає лише шкіру, і може поширюватися на м’язи, кістки та суглоби. Системна склеродермія, яка вражає внутрішні органи, і, залежно від ураження меншої чи більшої ділянки шкіри, це може бути обмежена системна склеродермія або дифузна системна склеродермія. Склеродермія без склеродермії, в тому сенсі, що вона не впливає на шкіру, але впливає на внутрішні органи.

Прогноз захворювання

Склеродермія зазвичай вражає шкіру. Однак це може впливати і на внутрішні органи. У такому випадку це може стати серйозною хворобою.

Загалом, це хвороба, яка значно знижує якість життя пацієнта, незалежно від афектації та тяжкості перенесених симптомів.

Симптоми склеродермії

При склеродермії спостерігається афектація на трьох рівнях, і відповідно до цієї зміни будуть визначатися різні симптоми, які можуть з’являтися. Зазначеними афектами є:

Ураження судин. Запальні зміни (фіброз (збільшення вироблення колагену), захворювання сполучної тканини). Аутоімунні порушення: наявність у сироватці крові аутоантитіл; тобто речовини, які реагують на клітини та білки організму.

Склеродермія здебільшого вражає шкіру, викликаючи затвердіння. Однак іноді це може вражати і внутрішні органи, тому може бути серйозним захворюванням.

Симптоми сильно варіюються залежно від пацієнта та переживань, що переживають, що робить це дуже різнорідним захворюванням. Найбільш поширеними загальними проявами, які спричиняють значне зниження якості життя пацієнта, є: втома, артралгії із запаленням або без нього, набряки в руках, втрата ваги, міалгії з втратою сили або без неї.

Іншими симптомами склеродермії є:

Іншими симптомами є повторювані інфекції, які є аутоімунними захворюваннями. Це можуть бути гастроентерит, пневмонія, цистит тощо. Слід також виділити психіатричні симптоми, оскільки хронічна дегенеративна та інвалідна хвороба впливає на роботу та соціальне життя людини, яка часто страждає від тривоги та депресії.

Медичні тести на склеродермію

По-перше, слід виділити початкову фазу або фазу пресклеродермії, при якій симптомів мало, і встановлену фазу, коли симптомів більше і уражені внутрішні органи. Рання діагностика є дуже важливою, і основними попереджувальними ознаками, які можуть допомогти її виявити, є явище Рейно, набряки на пальцях рук та позитивний АНАС. У разі їх виявлення сімейний лікар повинен направити пацієнта до спеціаліста з ревматології, який проведе діагностичні дослідження. Серед них - капіляроскопія та повний аналіз, включаючи конкретні АК, які допоможуть фахівцеві виявити захворювання. При капіляроскопії характерними змінами склеродермії є: мегакапіляри, ділянки відсутності капілярів, капілярні крововиливи або розгалужені капіляри.

На додаток до цих тестів, будуть проведені інші, залежно від симптомів та афектів пацієнта. У разі ураження інтерстиціальних легенів буде проведено рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, КТ грудної клітки або тести дихальної функції. Якщо пацієнт страждає на серцеву афектацію, буде зроблена ЕКГ, Холтер - якщо є порушення серцевого ритму та проведена ехокардіограма. Для вивчення легеневої гіпертензії буде проведена допплерівська ехокардіограма та тести на дифузійну дихальну функцію СО. У разі ураження нирок проводять періодичне вимірювання артеріального тиску та аналіз крові та сечі, щоб виявити підвищення рівня креатиніну, наявність тромбопенії, протеїнурії або гемолізу. Якщо є ураження кишечника, буде проведено манометрію стравоходу та дослідження стравоходу на барій.

Які причини склеродермії?

Причина склеродермії невідома. Однак деякі сучасні дослідження вказують на багатофакторне походження, де впливають генетичні та екологічні фактори. Слід зазначити, що це аутоімунне захворювання, тому сама імунна система реагує проти інших частин тіла.

Чи можна це запобігти?

Склеродермію запобігти неможливо, оскільки це аутоімунне захворювання. Однак єдине, що можна попередити, - це прогресування симптомів захворювання. Для цього дуже важливою буде рання діагностика та своєчасне лікування.

Лікування склеродермії

Лікування склеродермії не існує, але останніми роками багато методів лікування довели свою ефективність при деяких проявах захворювання, оскільки кожен симптом вимагає специфічного моніторингу та лікування.

У рамках фармакологічного лікування застосовуються три великі групи препаратів для вирішення трьох найважливіших змін, які має захворювання: судинорозширювальні засоби, імунодепресанти та антифібротичні препарати. До цього додаються інші методи лікування, такі як TENS, які можуть покращити шлунково-кишкові симптоми або терапія стовбуровими клітинами.

На додаток до цього, існує ряд заходів, які пацієнт повинен вживати щодня, і які полегшують його життя:

Доглядайте за шкірою, зволожуючи її щодня, доглядаючи за можливими ранами та захищаючи від сонця. Уникайте холоду та використовуйте рукавички. Уникайте стресів. Курити заборонено. Суворо дотримуйтесь гігієни порожнини рота і використовуйте спеціальну зубну пасту для сухості в роті. Виконуйте розтяжку м’язів та фізичні вправи та реабілітаційні вправи. Вживайте антирефлюксних заходів, на випадок, якщо пацієнт цим страждає: уникайте великої їжі, добре пережовуйте їжу, уникайте лежати до 2-3 годин після їжі і підніміть голову ліжка.

Який фахівець лікує вас?

Фахівцем, який повинен лікувати склеродермію, є ревматолог. Сімейний лікар може підозрювати хворобу, після чого він скерує пацієнта до ревматолога, який проведе відповідні діагностичні тести та встановить найкраще лікування.