Сполучні тканини тіла уражені та змінені - таким чином, що унеможливлює життєдіяльність - хронічне, аутоімунне захворювання, яке називається системним склерозом. У постраждалих сполучна тканина потовщується і утворюється рубці в різних частинах тіла, навіть у життєво важливих органах (таких як легені, серце, нирки), так що поява цієї рідкісної хвороби може погіршити стан здоров’я і навіть загрожувати життю.

тканина

За оцінками, 2,5 мільйона людей у ​​світі діагностували склеродермію, але експерти кажуть, що вони часто неправильно діагностують хворобу через різноманітність станів та симптомів, тому кількість постраждалих людей, ймовірно, набагато перевищує дані, записані сьогодні. Щороку, починаючи з 2011 року, з 2011 року в Угорщині щороку організовується Всесвітній день склеродермії, особливо для тих, хто належить до невизнаної групи та їх сімей, щоб зробити характеристики цієї рідкісної хвороби та характер лікування більш широко відомими. . Спільною метою провайдерів (лікарів, медсестер, фізіотерапевтів) та представників пацієнтів (FESCA - Європейська асоціація організацій склеродермії) є забезпечення якомога швидшого діагностування населення шляхом інформування громадськості.

Назва походить від двох слів грецького походження: тверда (склеро) та шкіра (дерма) - одним із найяскравіших симптомів захворювання є потовщення шкіри. Будучи складною хворобою, існує кілька видів - супроводжується різними симптомами, вона може вражати кілька систем органів. Його тяжкість залежить від того, на яку частину організації було здійснено напад і в якій мірі.

На кого це впливає і як? - симптоми

Досвід показує, що захворювання в основному вражає жінок середнього віку - у віці від 25 до 50 років, і у них у 3-4 рази частіше, ніж у чоловіків. Є дані, що домінування жінок становить 9: 1. Деякі кажуть, що менопауза збільшує вразливість, але це не підтримується, як і кілька інших теорій здогадок. Однак справа в тому, що це може вразити як маленьку дитину, так і літню людину.

Локалізована склеродермія легка і не вражає внутрішні органи. Системний або генералізований склероз може вражати судини, суглоби, травну систему, а іноді і легені, серце, нирки та м’язи.

Характерним початковим симптомом є набряк і стягування шкіри на кінчиках пальців. Загальноприйнято, що пальці раптово стають білими, німіють, німіють або хворіють внаслідок холодного чи емоційного збудження (це явище Рейно). Зазвичай вони синіють після розігріву. Ранні симптоми можуть включати печію, утруднення ковтання, задишку. Багато людей відчувають болі в суглобах. На запалення м’язів (поліміозит) вказує біль, м’язова слабкість.

Багато різних симптомів різних форм можуть виникати періодично, окремо або в поєднанні, протягом перебігу захворювання. Деякі розвиваються відносно раптово, інші можуть зайняти роки. Кожен пацієнт має різну тривалість процесу, тяжкість стану. Супутні явища можуть змінюватися в міру прогресування захворювання. Хоча сьогодні від цього немає ліків, багато симптомів - за допомогою ліків, зміни способу життя - можна контролювати. Лікарі, які його лікують, особливо важливі для того, щоб діагностований пацієнт уважно стежив за своїм станом, вказував, чи з’явився новий симптом, чи змінилися попередні. Початок лікування на ранніх термінах може запобігти погіршенню симптомів та зменшити ймовірність постійного пошкодження тканин та органів. Чим раніше відбудеться медичне втручання, тим кращий результат очікується.

Види склеродермії

Це може спричинити велике пошкодження шкіри, іноді з’являючись лише на пальцях рук (склеродактил). Одна форма (обмежена склеродермія) локалізується на шкірі кисті. При цій формі захворювання на пальцях, грудях, обличчі, губах, язиці та бульбочках, що містять кальцій, з’являються павукоподібні вени (телеангіектазії) у кількох кісткових ділянках біля суглобів.

У разі екстенсивної (дифузної) форми шкіра стає твердішою, яскравішою і темнішою, ніж зазвичай. У міру підтяжки шкіри обличчя вираз обличчя стає жорсткішим. Часто буває, що при русі запаленою тканиною, найчастіше біля або нижче коліна, можна почути/почути звук решітки. Через рубцювання шкіри пальці, зап’ястя та лікті фіксуються в зігнутому положенні (розвивається контрактура). Виразки також можуть утворюватися на кінчиках пальців і над суглобами пальців.

Рубці в нижній частині стравоходу є загальним явищем, тому він вже не в змозі доставити їжу шлунку належним чином. Більшість пацієнтів відчувають труднощі з ковтанням та печією. У третини склеродермії в стравоході утворюються неправильні клітини (синдром Барретта), що сприяє розвитку стриктури стравоходу (стриктури) та ризику раку. Пошкодження кишечника ускладнює засвоєння їжі (мальабсорбція) і спричинює втрату ваги. Якщо рубцева тканина блокує дренажну систему печінки (цироз печінки), відбувається пошкодження печінки та жовтяниця. Коли в легенях розвивається рубцева тканина, виникає задишка при навантаженні. Це аутоімунне захворювання також може спричинити низку проблем із серцем, що загрожують життю (серцева недостатність, аритмії). Це також може спричинити важкі захворювання нирок. Першим симптомом ураження нирок може бути раптовий, зростаючий підвищення артеріального тиску.

Лікар засновує свій діагноз на характерних ураженнях шкіри та внутрішніх органів. Хоча існують збіги симптомів інших захворювань сполучної тканини, загальна картина, як правило, типова. Склеродермія не може бути підтверджена лише лабораторними дослідженнями, а також індивідуальна та специфічна варіабельність варіабельності також може бути високою.

Через свою різноманітність склеродермію часто діагностують неправильно, тому, ймовірно, страждають набагато більше, ніж зареєстровані. Кількість пацієнтів у розвинених країнах за останні роки помірно зросла. (Вовчак також можна вказати тут, знаючи близько 500 нових пацієнтів на рік.) Індикатор частоти важко сказати, оскільки є багато прихованих пацієнтів. Їх лікування вимагає співпраці до 8-10-12 медичних професій. Пацієнт зазвичай спочатку звертається до гастроентеролога. У багатьох випадках він виявляється серед імунологічних хворих. За європейськими стандартами, догляд за ними належить ревматології. В Угорщині за пацієнтом в основному доглядає лікар-імунолог внутрішньої медицини.

Перспективи

Ймовірно, що генетичні причини також можуть зіграти свою роль у його розвитку. Деякі задіяні гени відомі дослідникам, але поки що не. Вони знають, що воно не передається у спадок, передбачається, що зміна рівня гена зумовлена ​​екологічною шкодою, наприклад, доведено, що органічний розчинник провокує появу хвороби.

Хвороба важко вивчити через її різноманітний характер і тривалий процес, а також через те, що вона вражає відносно мало людей на рівні населення. Тим не менше, дослідники з усього світу докладають великих зусиль, щоб зрозуміти природу хвороби, причину її розвитку, знайти ліки від неї та розробити більш ефективні засоби профілактики та лікування. В результаті досліджень вони можуть виявити на ранній стадії в більш обладнаних лабораторіях. За допомогою нових процедур вони можуть оцінити прогресування захворювання та оцінити ефективність лікування. VEDOSS (дуже ранні діагностичні клініки системного склерозу) - це загальна назва клінік, які прагнуть до ранньої діагностики. Їх співпрацю ініціював EUSTAR (EULAR - дослідницька та дослідницька група Європейської ліги проти ревматизму). Клініки VEDOSS були відкриті в перший Європейський день склеродермії з метою якомога швидшого діагностування людей із системною склеродермією в Європі. В Угорщині можуть пройти роки, поки зацікавлена ​​особа поставить справжній діагноз.

Домашні "практики"

Першим симптомом склеродермії є високий ступінь чутливості до холоду. Кисті рук і ніг холодні, оніміли, можливо, нечутливі. Шкіра стає блискучою, складки зникають. Суглоби стають запаленими, болючими і жорсткими. - Якщо у вас це є, надіньте рукавички при температурі 20 градусів, - радять пацієнти доглядачі. За допомогою фізіотерапії та гімнастики м’язову силу можна підтримувати, додавати, але визнається, що постійну фіксацію (контрактури) суглобів, як правило, у зігнутому стані, неможливо повністю запобігти. Однак регулярні вправи у багатьох випадках підтримують еластичність шкіри і не дають пальцям постійно згинатися.

Проста порада: носити теплі рукавички та шкарпетки та постійні вправи можуть дуже допомогти, підтримуючи кровообіг у ваших руках та ногах. Оскільки куріння зменшує кровообіг, пацієнт із склеродермією, який палить, неодмінно повинен припинити свою шкідливу пристрасть! Обробка шкіри мазями запобігає появі тріщин, лущення та виразок. Під час миття посуду слід уникати сильних миючих засобів, які можуть дратувати шкіру. Якщо є можливість, надіньте гумові рукавички.

Під гаслом «Рука про руку для більш придатного для життя майбутнього» Національна асоціація громадської вигоди від склеродермії має на меті покращити якість життя пацієнтів. Окрім організації своєї освіти, вони беруть участь у вирішенні проблем охорони здоров’я, забезпеченні відповідної адвокації, сприянні соціальній рівності незахищених верств населення та підтримці активної участі у програмах збереження, оздоровлення та реабілітації. В даний час не існує повного ліки від системного склерозу, але на етапі дослідження є терапія, спрямована на уповільнення прогресування захворювання. Деякі методи лікування були розроблені для полегшення деяких симптомів та проблем з органами, поки тривають подальші дослідження. До речі, він хоче повторити це: і у випадку з цією хворобою важливість раннього виявлення, постановки точного, правильного діагнозу і, отже, початку лікування рано є особливо важливою.

Джерело: WEBPeteg
Ержебет Фазекас, журналіст

Рекомендація до статті

Що викликає захворювання, яке також називають алергією на воду? Симптоми та лікування.

Біль у нирках може бути викликаний запаленням, проблемами кровопостачання або травмами.

Міозит - це запальне м’язове захворювання, яке є багатофакторним аутоімунним захворюванням, що вражає переважно поперечно-поперечно-поперечно-смугасті м’язи.

Хоча на захворювання в першу чергу свідчать характерні ураження шкіри, ураження шлунково-кишкового тракту, легенів, серця та нирок є.

Він впливає на сполучні тканини тіла, змінюючи - таким чином, що робить життєподібне функціонування неможливим - хронічний стан, який називається системним склерозом.