Системний червоний вовчак (системний червоний вовчак), що називається вовчак) - це аутоімунне захворювання, яке характеризується періодичним хронічним запаленням суглобів, сухожиль та інших сполучних тканин, а також певних органів. Запалення атакує різноманітні тканини та органи і коливається від легкого до важкого, інвалідизуючого. 90% пацієнтів з вовчаком - це молоді жінки в період з кінця підліткового віку до 30 років, але вони також трапляються у дітей, особливо у маленьких дівчаток, та у літніх чоловіків та жінок.

Іноді важко поставити діагноз, оскільки симптоми вовчака надзвичайно різноманітні, часто нагадують інші захворювання. Однак одне з найбільш характерних уражень легко впізнати і побачити в більшості випадків: еритема метелика на обличчі.

вовчак

Успадкована схильність відіграє певну роль у розвитку хвороби, але врешті-решт інфекція, сонячні промені або прийом певних ліків викликають перші симптоми. Деякі серцеві ліки (гідралазин, прокаїнамід, бета-адреноблокатори) також можуть викликати вовчакоподібні симптоми, але вони зникають, коли пацієнт припиняє приймати ліки.

У хворих на вовчак з’являється все більше різноманітних антитіл, ніж будь-яке інше захворювання. Разом ці антитіла, поряд з іншими факторами, які досі невідомі, визначають, які симптоми розвиваються. Через це між пацієнтами існують значні відмінності у симптомах та їх вираженості. Хвороба досить легка у одного пацієнта, а у іншого сильно калічить або закінчується летальним результатом. Наприклад, у тих, у кого на шкірі є лише антитіла, можуть спостерігатися помірні шкірні симптоми (які навіть можна запобігти захистом шкіри від сонячних променів), але можуть бути і серйозні зміни, що спотворюють зовнішній вигляд.

Оскільки симптоми надзвичайно мінливі, вовчак нагадує багато інших захворювань. Наприклад, для вовчака характерно поширюватися на сполучну тканину суглобів. У результаті артрит, в свою чергу, може нагадувати ревматоїдний артрит. Якщо вовчак також вражає мозок, симптоми нагадують епілепсію та деякі психічні захворювання.

Вовчак також може бути хронічною, довготривалою хворобою, але зазвичай вона спалахує зрідка. Часто неможливо сказати, що викликає спалахи у тих, хто схильний до захворювання, але одним із таких факторів є, мабуть, сонячне світло.

Вовчак може раптово початися з високої температури. У інших лихоманка періодично виникає із нездужанням, з перевтомою багато разів протягом багатьох років. 90% пацієнтів з вовчаком також стикаються з артритом з різними симптомами, починаючи від випадкового слабкого болю і закінчуючи сильним запаленням, що включає багато суглобів. Скарги на суглоби можуть тривати роками до появи інших симптомів. Багато пацієнтів з вовчаком пам’ятають, що в дитинстві вони часто відчували болі в зростанні. Тривалий артрит викликає деформацію суглоба та прилеглих тканин, постійне пошкодження, але відсутність зносу кістки, на відміну від ревматоїдного артриту.

Висипання на шкірі часто, найчастіше на обличчі, шиї, грудях і ліктях. Найбільш характерним є червоний висип у формі метелика на спині носа та по обидва боки обличчя. Є також круглі, помітні нерівності, які часом бувають пухирчастими та чутливими. Поширені також рани в роті. Плямисті, фіолетові ділянки з’являються з обох боків долоні та на пальцях. Область навколо нігтів набрякла і червоніє. Випадання волосся часто зустрічається в активній фазі захворювання. Пацієнти з вовчаком майже без винятку дуже чутливі до сонячного світла, легко горять або покриваються висипом під впливом сонця. Сухість очей і рота може бути спричинена запаленням слізних та слинних залоз. Явище Рейно може бути типовим симптомом, який стає очевидним особливо в холодну погоду. Потім кисті рук і ніг раптом біліють, стаючи фіолетовими. Порушення кровообігу спонтанно вирішується за кілька хвилин тепла.

Іноді розвивається запалення і рідина накопичується між пластинками плеври. Через запалення (плеврит) глибоке дихання болюче. Також секрети можуть утворюватися в оболонці навколо серця, це означає, що перикардит розвивається, викликаючи сильний, постійний біль у грудях. У дітей з вовчаком, молодих людей та хворих темношкірого віку лімфовузли часто набрякають по всьому тілу, а збільшення селезінки відбувається приблизно у 10% пацієнтів.

Хвороба іноді поширюється на нервову систему і викликає головний біль, зміни особистості, судоми та симптоми, подібні до деменції (наприклад, пацієнт не може чітко мислити). Інсульт також зустрічається рідше. Якщо лабораторні дослідження виявляють білки або еритроцити в сечі, це свідчить про гломерулонефрит (запалення нирок). Це захворювання нирок є загальним наслідком вовчака. При важкій, запущеній хворобі нирок артеріальний тиск може злетіти вгору, і може статися ниркова недостатність, що може бути фатальним. Раннє виявлення та лікування ураження нирок у хворих на вовчак зменшує частоту важких захворювань нирок.

Вовчак, особливо у молодих жінок, діагностується переважно на підставі симптомів. На основі первинних досліджень важко розрізнити подібні захворювання, оскільки, як ми вже бачили, існує дуже широкий спектр симптомів.

Лабораторні дослідження також допомагають поставити діагноз. Один тест виявляє антинуклеарні антитіла (ANA) у крові. Вони є майже у всіх хворих на вовчак, але, на жаль, вони трапляються і при інших захворюваннях. Тому, якщо такі антитіла виявлені, кров також повинна бути перевірена на наявність антитіл до дволанцюжкової ДНК. Це пояснюється тим, що високий рівень останнього антитіла майже виключно характерний для вовчака, але виявляється не у всіх пацієнтів з вовчаком. Інші аналізи крові дозволяють виміряти рівень так званих білків комплементу (ці білки є частиною імунної системи) та інших антитіл. Важливо вивчити показники запалення (спадання, СРБ). Виходячи з них, можна визначити активність та стадію захворювання. Також періодично слід проводити тести функції печінки.

Пошкодження нирок через вовчак можна виявити шляхом аналізу крові та сечі. Іноді потрібно взяти зразок ниркової тканини (біопсія нирки) і скласти план лікування.

Прогноз та лікування

Оскільки перебіг вовчака непередбачуваний, його результат також сильно варіюється. Хвороба характеризується тим, що вона є хронічною та рецидивуючою, але часто не буває симптомів роками між кожним епізодом. Після менопаузи спалахи захворювання трапляються рідко. Перспективи пацієнта значно покращилися за останні два десятиліття. Загалом, якщо перший запальний процес контролюється, довгостроковий прогноз також сприятливий.

Якщо вовчак викликаний побічним ефектом ліків, симптоми зникають після припинення прийому ліків, але це часто триває місяці.

Успіх лікування залежить від того, на який орган поширилася хвороба та чи легкий або важкий випадок захворювання. Симптоми вовчака легкого ступеня: лихоманка, артрит, висип, легке ускладнення серця та легенів, головний біль. Важка форма пов’язана з небезпечними для життя порушеннями кровотворення, важкими легеневими та серцевими процесами, значним ураженням нирок, запаленням судин кінцівок та важкими розладами шлунково-кишкового тракту та нервової системи.

легка хвороба вимагає незначного лікування (або взагалі не застосовується). Для полегшення болю в суглобах часто буває достатньо нестероїдних протизапальних препаратів. Деякі пацієнти з вовчаком схильні до утворення тромбів і їм призначають низькі дози аспірину (більші дози можуть бути шкідливими для печінки). Гідроксихлорохін, хлорохін або хінакрин (іноді застосовуються разом) зменшують суглобові та шкірні симптоми.

THE важке захворювання слід негайно лікувати кортикостероїдами, такими як преднізон. Доза ліків та час лікування залежать від органів, уражених хворобою. Іноді пацієнт також отримує імунодепресивні препарати, такі як азатіоприн або циклофосфамід, для придушення аутоімунної відповіді організму. При важких порушеннях функції нирок або нервової системи та васкулітах кортикостероїди найчастіше призначають у комбінації з імунодепресивним засобом.

Якщо початкове запалення було зупинено, лікар визначить мінімальну дозу, при якій запалення може бути найбільш ефективно контрольовано в довгостроковій перспективі. Дозу преднізолону зазвичай поступово зменшують у міру поліпшення симптомів та поліпшення лабораторних результатів. Це може спричинити рецидив або загострення. Однак у більшості пацієнтів з вовчаком дозу преднізолону з часом можна зменшити або взагалі усунути. Добавки кальцію та вітаміну D важливі для запобігання остеопорозу. Вважається, що вітамін D добре впливає на основне захворювання і на імунну систему.

Захворювання нирок може бути настільки важким і швидким, що пацієнт потребує діалізу, або навіть трансплантація нирки може статися пізніше.

Нові варіанти лікування

Імунодепресивні засоби включають мофетил мікофенолат (Cellcept) та метотрексат (Trexan) для лікування вовчака. Їх побічні ефекти подібні до ефектів інших засобів, що пригнічують імунну систему, збільшуючи ризик зараження, знижуючи фертильність, а також збільшуючи ризик раку. Також доступний Белімумаб, біологічний терапевтичний засіб, який використовується переважно у більших центрах. Нудота, діарея та лихоманка можуть виникати як побічні ефекти лікування. Були також зроблені спроби з ритуксимабом та іншими біологічними методами лікування, і ефективність лікування різнилася.

Ускладнення

Хірургічне втручання та вагітність ускладнюються у пацієнтів з вовчаком і вимагають ретельного медичного нагляду. Викидень і спалах захворювання після хвороби є загальним явищем. Антитіла, що викликають захворювання, можуть перейти в плід матері-вовчака, тому під час догляду за вагітністю слід ретельно контролювати стан плода, особливо серцеву функцію.

Особливу увагу слід приділити ризику інфікування, оскільки імунна система хворих на вовчак загальмована через препарати, що використовуються для лікування захворювання. Найчастіше інфекції сечовивідних шляхів, респіраторні інфекції, грибкові інфекції, сальмонела та герпес становлять підвищений ризик. Вовчак збільшує ризик розвитку раку. Можуть виникнути проблеми із кровопостачанням кісток, особливо підвищений ризик колапсу головки стегнової кістки.