Спадковий набряк Квінке - це генетичне захворювання, спричинене нестачею одного з білків у крові - інгібітора С1. Інгібітор С1 є частиною системи комплементу (групи білків, що беруть участь у деяких алергічних та імунних реакціях). Відсутність або зниження функції інгібітора С1 спричиняє набряклість епізодів на шкірі або підлеглих тканинах або на слизових оболонках, що покривають ротову порожнину, горло та шлунково-кишковий тракт. Травма або вірусна інфекція часто провокує судоми, які можуть посилюватися емоційним стресом.

У деяких випадках амінокапронова кислота може зупинити спадкові напади ангіоневротичного набряку. Часто дають адреналін, антигістамінні та кортикостероїди, хоча ефективність цих препаратів не доведена. Дихання може швидко ускладнитися, що вимагає введення дихальної трубки під час гострого нападу.

спадкова

За допомогою певних процедур можна запобігти нападу. Наприклад, перед незначними операціями або стоматологічними процедурами пацієнту зі спадковим набряком Квінке може бути введена свіжа плазма крові для підвищення рівня інгібітора С1 у крові. Введення очищеного інгібітора С1 може запобігти спадковим нападам ангіоневротичного набряку, але продукт ще не доступний для загального використання. Для тривалої профілактики пероральні анаболічні стероїди (андрогени), такі як станозолол або даназол, відомі як допінг-агенти, можуть стимулювати вироблення інгібітора С1 в організмі. Оскільки ці препарати можуть мати чоловічий ефект, пацієнтів-жінок слід лікувати з ретельно підібраним дозуванням та ретельним контролем.