Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Ускладнення та наслідки
  • Діагностика
  • Лікування
  • Прогноз

Поліцитемія (первинна поліцитемія) - це ідіопатична хронічна мієлопроліферативна хвороба, що характеризується збільшенням кількості еритроцитів (поліцитемія), збільшенням гематокриту та в’язкості крові, що може призвести до тромбозу. Гепатоспленомегалія може розвинутися при цьому захворюванні. Для постановки діагнозу необхідно визначити кількість еритроцитів і виключити інші причини еритроцитозу. Лікування полягає в регулярному дренуванні вен, в деяких випадках - вживанні мієлосупресивних препаратів.

діагностика

Епідеміологія

Справжня поліцитемія (ІП) частіше, ніж інші мієлопроліферативні захворювання; захворюваність становить 5 випадків на 1000 000 осіб, у чоловіків частіше хворіють на це захворювання (співвідношення близько 1,4: 1). Середній вік пацієнтів на момент постановки діагнозу становить 60 років (від 15 до 90 років, у дітей це захворювання зустрічається рідко); на момент початку захворювання 5% пацієнтів віком до 40 років.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини справжньої поліцитемії

Знижена оксигенація тканин: захворювання легенів, вплив на висоту (нм), внутрішньосерцеві кровотечі, синдроми гіпервентиляції, гемоглобінопатія, карбоксигемоглобінемія та куріння. Аберантна продукція еритропоетину: пухлини, кісти

Відносний (помилковий або синдром Гейсбека)

Гемоконцентрація: діуретики, опіки, діарея, стрес

[6], [7], [8], [9]

Патогенез

Справжня поліцитемія характеризується посиленою проліферацією всіх клітинних ліній, включаючи еритроцити, лейкоцити та зародки тромбоцитів. Ізольоване збільшення проліферації еритроцитів називають "первинним еритроцитозом". При справжній поліцитемії вироблення еритроцитів збільшується незалежно від еритропоетину (ЕРО). Екстрамедулярний кровотворення спостерігається в селезінці, печінці та інших місцях, що мають потенціал для гемопоезу. Життєвий цикл клітин периферичної крові скорочується. На пізніх стадіях захворювання приблизно у 25% пацієнтів спостерігається зниження життєздатності еритроцитів та недостатнє кровотворення. Може розвинутися анемія, тромбоцитопенія та мієлофіброз; попередники еритроцитів і лейкоцитів можуть потрапляти в системний кровообіг. Залежно від лікування, яке триває, частота трансформації захворювання в гострий лейкоз становить від 1,5 до 10%.

При справжній поліцитемії об’єм збільшується, а в’язкість крові збільшується, створюючи схильність до тромбозу. Оскільки функція тромбоцитів порушується, ризик кровотечі зростає. Відбувається різке посилення метаболізму. Зниження життєвого циклу клітин призводить до гіперурикемії.

[10], [11], [12], [13],

Симптоми справжньої поліцитемії

Справжня поліцитемія часто протікає безсимптомно. Іноді збільшений об’єм і в’язкість крові супроводжуються слабкістю, головними болями, запамороченнями, порушеннями зору, втомою та задишкою. Частий свербіж, особливо після гарячого душу/ванни. Може виникати гіперемія обличчя, повнота вен сітківки. Нижні кінцівки можуть бути гіперемійованими, гарячими на дотик і болючими, іноді спостерігається ішемія пальців (еритромлалалгія). Крім того, для 75% пацієнтів характерна спленомегалія, яка може бути дуже вираженою.

Тромбоз може виникати в різних судинах, можливий інсульт, транзиторна ішемічна атака, тромбоз глибоких вен, інфаркт міокарда, оклюзія артерії або вени сітківки, селезінка міокарда або синдром Бадда-Кіарі.

Кровотеча (зазвичай в шлунково-кишковому тракті) зустрічається у 10-20% пацієнтів.

Ускладнення та наслідки

Ускладнення гіперурикемії (наприклад, подагра, камені в нирках) зазвичай спостерігаються на пізніх стадіях справжньої поліцитемії. Гіперметаболізм може спричинити субфебрилітет та втрату ваги.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Діагностика справжньої поліцитемії

СП слід виключити у пацієнтів з типовими симптомами (особливо за наявності синдрому Бадда-Кіарі), але перша підозра на це захворювання найчастіше виявляється при виявленні відхилень у загальному аналізі крові (наприклад, Ht> 54% у чоловіків та > 49% у чоловіків). Жінки). Кількість нейтрофілів і тромбоцитів може збільшуватися, а морфологічна структура цих клітин може бути порушена. Оскільки SP означає панмієльоз, діагноз сумнівний у випадку проліферації периферичної крові 3 ембріонів у поєднанні з відсутністю спленомегалії викликає вторинний еритроцитоз. Однак не всі ці зміни присутні завжди. При наявності мієлофіброзу можливий розвиток анемії та тромбоцитопенії, а також масивної спленомегалії. У родоначальнику периферичної крові виявлені лейкоцити і червоні кров'яні тільця, спостерігається виражений анізоцитоз і пойкилоцитоз, є мікроцити, еліптоцити і краплеподібні клітини. Дослідження кісткового мозку зазвичай проводять для виявлення панмієльозу, збільшених та агрегованих мегакаріоцитів та (іноді) ретикулінових волокон. При цитогенетичному аналізі кісткового мозку іноді спостерігається аномальний клон, характерний для мієлопроліферативного синдрому.

Оскільки Ht представляє частку еритроцитів у одиниці об'єму цільної крові, підвищення Ht може бути також обумовлене зменшенням обсягу плазми (відносним або помилковим еритроцитозом, який також називають поліцитемією або синдромом стресу Гайсбеки). В якості одного з перших тестів, що допомагає відрізнити справжню поліцитемію від підвищеного гематокриту через гіповолемію, було запропоновано визначити кількість еритроцитів. Зверніть увагу, що обсяг плазмової поліцитемії також може бути збільшений, особливо при наявності спленомегалії, що робить хт ложнонормальним, незважаючи на наявність еритроцитозу. Тому необхідно збільшити вагу еритроцитів, щоб діагностувати справжній еритроцитоз. При визначенні еритроцитів за допомогою мічених радіоактивними еритроцитами (51 кр) маса еритроцитів перевищує 36 мл/кг у чоловіків (28,3 ± швидкість 2,8 мл/кг) і більше 32 мл/кг у жінок (стандарт 25, 4 + 2,6) мл/кг) вважається патологічним. На жаль, багато лабораторій не проводять дослідження об’єму крові.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Діагностичні критерії справжньої поліцитемії

Еритроцитоз, відсутність вторинної поліцитемії та характерні зміни кісткового мозку (панмієльоз, підвищений рівень мегакаріоцитів з агрегатами) Поєднання з будь-яким із наступних факторів:

  • Спленомегалія.
  • Рівень еритропоетину в плазмі становить 400000/мкл.
  • Позитивні ендогенні колонії.
  • Рівень нейтрофілів> 10000/мкл за відсутності інфекції.
  • Клональні цитогенетичні аномалії в кістковому мозку

Слід подумати про причини еритроцитозу (яких досить багато). Найпоширеніший вторинний еритроцитоз внаслідок гіпоксії (концентрація NBO 2 в артеріальній крові 32 P) ефективний у 80-90% випадків. Тривалість ремісії - від 6 місяців до декількох років. Р добре переноситься, і кількість відвідувань клініки може зменшуватися при стабільному перебігу захворювання. Однак терапія Р асоціюється із збільшенням частоти лейкозних трансформацій і часто є стійкою до індукційної хіміотерапії з розвитком лейкемії після лікування фосфором. Тому терапія Р вимагає ретельного відбору пацієнта (наприклад, лише у пацієнтів з високою ймовірністю смерті від інших розладів протягом 5 років).

Гідроксисечовина - інгібітор ферменту рибонуклеозид-дифосфат-редуктази - здавна використовується для мієлосупресії, її ліскозогенний потенціал продовжує вивчатися. Ht зменшує кровотечу менш ніж на 45%, після чого пацієнти отримують гідроксисечовину в дозі 20-30 мг/кг перорально один раз на день. Пацієнти щотижня проходять моніторинг за допомогою аналізу крові. Після досягнення стійкого стану інтервал між контрольними аналізами крові збільшується до 2 тижнів, потім до 4 тижнів. Коли кількість лейкоцитів зменшується менше ніж на 4000/мкл або менше ніж на 100000/мкл, гідроксисечовина призупиняється, а коли вона нормалізується, її відновлюють із зменшеною дозою на 50%. У пацієнтів із поганим контролем захворювання, що вимагає частої флеботомії, або у пацієнтів з тромбоцитозом (кількість тромбоцитів> 600 000/мкл) дозу можна збільшувати до 5 мг/кг один раз на місяць. Гостра токсичність рідкісна, іноді висип, можуть спостерігатися ознаки ураження шлунково-кишкового тракту, лихоманка, зміни нігтів та виразки шкіри, що може вимагати припинення лікування гідроксисечовиною.

Інтерферон α2b застосовували у випадках, коли гідроксисечовина не контролювала рівень клітин крові або коли препарат погано переносився. Звичайна початкова доза становить 3 одиниці підшкірно 3 рази на тиждень.

Анагрелід - це новий препарат, який має більш специфічний ефект на проліферацію мегакаріоцитів порівняно з іншими препаратами і застосовується для зниження рівня тромбоцитів у пацієнтів з мієлопроліферативними захворюваннями. В даний час вивчається безпека цього довготривалого ліки, але, згідно з наявними даними, це не сприяє переходу від гострого лейкозу до гострого. При застосуванні препарату розширення судин може розвинутися з головним болем, серцебиттям і затримкою рідини. Для мінімізації виявлених побічних ефектів препаратів починають приймати початкову дозу 0,5 мг двічі на день, потім щотижня дозу збільшують до 0,5 мг, щоб зменшити кількість тромбоцитів нижче 450 000/мл або до дози не може становити 5 мг двічі щодня. Середня доза становить 2 мг/добу.

Більшість алкілуючих препаратів та меншою мірою радіоактивний фосфор (раніше використовувались для мієлосупресії) мають лейкемічну дію і їх слід уникати.

Лікування ускладнень справжньої поліцитемії

Якщо гіперурикемія супроводжується симптомами або якщо пацієнт отримує супутню мієлосупресивну терапію, алопуринол слід приймати всередину по 300 мг один раз на день. Свербіж можна зняти після прийому антигістамінних препаратів, але це трапляється не завжди; Найефективнішим методом лікування цього ускладнення часто є мієлосупресивне лікування. Для полегшення свербіння також можна застосовувати холестирамін по 4 г тричі на день, ципрогептадин по 4 мг перорально 3-4 рази на день, Шиему-Спред 300 мг перорально 4 рази на день, пароксетин 20-40 мг перорально один раз на день. Після ванни шкіру слід обережно розтерти. Аспірин полегшує симптоми еритроміалгії. Планова операція при справжній поліцитемії повинна проводитися лише після зниження Ht

ILive не надає медичної допомоги, діагностики та лікування.
Інформація, опублікована на порталі, носить лише ознайомчий характер і не повинна використовуватися без консультації з експертом.
Уважно прочитайте правила та правила сайту. Ви також можете зв’язатися з нами!