Синоніми назви захворювання:
- Гостра жирова печінка вагітності
- Гострий стеатоз печінки вагітності
- Гостра вагітність жиру
- Гострий стеатоз печінки при вагітності
- Гостра жирова печінка при вагітності
- Гостра вагітність жиру
Основні дані:
Опис хвороби:
- Мікровезикулярне накопичення жиру в гепатоцитах на пізніх термінах вагітності.
Курс захворювання:
- Гострий жир під час вагітності частіше зустрічається при вагітності двійнятами, у вагітних матерів та матерів, які вперше народили дитину. Фермент, який відсутній або генетично порушений у дітей і бере участь у окисленні (спалюванні) довголанцюгових жирних кислот (LCHAD: 3-гідроксилацил-КоА-дегідрогеназа з довгим ланцюгом), створює легке переродження у матері. Дефіцит ферменту спричиняє раптову смерть у мозку дітей іншого походження, а також води та інфаркту міокарда. Точний механізм невідомий, виникає можливість алергічної реакції. Клінічні симптоми, як правило, 30-38 вагітності. вони з’являються протягом тижня. Зображення може бути забарвлене від безсимптомного до фульмінантного. Зазвичай характеризується нудотою, блювотою, терміновістю. У разі збоїв у роботі вагітної жінки на третьому терміні вагітності слід завжди враховувати картину. Якщо лабораторні параметри або процедури візуалізації не дозволяють прояснити картину, слід провести біопсію або гістологічне дослідження. Хвороба демонструє поступове прогресування (загострення) під час вагітності і не розвивається самостійно. Лікування забезпечується неспецифічним лікуванням швидкого переривання вагітності/пологів та закладеності плода (рідина, побутові засоби, лікування будь-яких ускладнень, які можуть виникнути. Після переривання вагітності жир регресує, якщо стан матері ще більше погіршується, нова трансплантація може бути виправданою. Смерть від раннього виявлення та відповідного лікування призводить до приблизно 8-33% для матері та 14-66% для плода.
Профілактика та інші важливі поради:
- Якщо проводиться біопсія печінки, її слід зафіксувати в безалкогольному розчині.
Гостра вагітність, включена у звіт, не представляє підвищеного ризику для нових вагітностей.
Надалі, виявивши дефіцит ферменту у плода, можна запобігти розвитку кола.