Васкуліт Takayaus є запальним захворюванням, яке вражає великі судини тіла. Точна причина досі невідома. Найчастіше хвороба вражає жінок репродуктивного віку 10-25 років. Васкуліт також може впливати на інші системи організму.
При вакулітах такаяус найбільше страждають великі судини, аорта (серце) та її гілки. Зазначені судини запалюються, що призводить до багатьох ускладнень, таких як високий кров'яний тиск, звуження судин та інші.
Причина
Причина досі невідома. Васкуліт викликаний запаленням. Встановлено, що генетичні фактори можуть впливати на розвиток хвороби. Імунітет також відіграє важливу роль при цій хворобі.
Виникнення
Васкуліт таккаяус реєструється у 3 людей на один мільйон на рік. Хоча хвороба зустрічається у всьому світі, найвища захворюваність зафіксована в таких країнах, як Японія, Корея, Китай. 80% пацієнтів з васкулітом Такая - жінки.
Виступи
Прояви васкуліту Такаяус різноманітні. У 10% пацієнтів відсутні симптоми.
До неспецифічних проявів належать:
- головний біль - 50-70%
- нездужання - 35-65%
- біль у суглобах - 28-75%
- лихоманка - 9-35% хворих
- втрата ваги - 10-18%
- різниця в артеріальному тиску між кінцівками
- біль у ногах під час ходьби
- гіпертонія
- пошкодження клапанної системи в серці
- Синдром Рейно
- серцева недостатність
- інфаркт
- порушення зору
- Головний біль
- інсульт
Ускладнення
- важкий інсульт
- кровотеча в мозок
- інфаркт
- ішемія - недостатнє кровопостачання органів і тканин
- недостатність органів
- гіпертонія
- пошкодження клапана серця
- пошкодження очей
- погіршення функції нирок
Стадії захворювання
Хвороба протікає у три стадії:
- 1-й етап - початкова запальна стадія.
На цій стадії прояви захворювання є неспецифічними, включаючи втому, нездужання, нічне потовиділення, слабкість. Хворі зазвичай починають потіти вночі, ковтають кілька разів за ніч, у них знижується апетит. Цей етап може тривати від тижнів до місяців. На цьому етапі пацієнти зазвичай звертаються за медичною допомогою.
- 2 етап - оклюзійна стадія.
Ця стадія характеризується проявами, що виникають внаслідок засмічення судин. Запалення судин викликає поступове звуження діаметра судин, оскільки запалена судина намагається захистити від запалення, змінюючи свою структуру. Таким чином кровоносні судини потовщуються, а кровотік зменшується. Ця змінена судина більш схильна до накопичення жиру в стінці, що може призвести до її повної закупорки, що може призвести до серцевих нападів.
Хворі скаржаться на біль у верхніх кінцівках, підвищений артеріальний тиск. У разі недостатнього припливу крові до ока пацієнт може бути засліплений.
- 3 етап
Остання стадія проявляється не у кожного пацієнта, це стан, коли судини змінені, т. Зв фібротичне ремоделювання. Отже, судини недостатньо гнучкі.
Прогноз
Васкуліт Takayaus пов'язаний з багатьма ускладненнями, які можуть загрожувати життю. Перебіг захворювання важливий, у деяких пацієнтів хвороба протікає без серйозних ускладнень і має повільний перебіг. З іншого боку, є пацієнти, у яких перебіг хвороби відбувається дуже швидко і викликає серйозні ураження судин.
Оскільки цей васкуліт є хронічним рецидивуючим захворюванням. Це означає, що це стан, коли період відносного спокою чергується, а у пацієнта відсутні симптоми, а через певний період хвороба з’являється знову, і необхідно пройти лікування.
Васкуліт Такаяуса та вагітність
У вагітних під час вагітності часто спостерігаються такі ускладнення:
- неконтрольований і високий кров'яний тиск
- кровотеча в мозок
- почуття відступництва
- нефротичний синдром
Діагностика
Для постановки точного діагнозу потрібно зробити багато обстежень, а також виключити інші захворювання, які можуть спричинити подібні проблеми. У пацієнтів виключається наявність туберкульозу, раку, наявності інфекційних агентів (бактерій, вірусів, грибків).
Пацієнти зазвичай мають посилену седиментацію, високу запальну активність та підвищений рівень лейкоцитів. Ревматоїдний фактор та аутоантитіла зазвичай є нормальними.
Використовуючи КТ та магнітно-резонансна томографія можна побачити звужені судини, яких не спостерігається на першій стадії захворювання, тому доцільно дослідити цю стадію ПЕТ КТ. Це обстеження, при якому у вену пацієнта вводять мічений глюкозою контрастний засіб. Ця речовина засвоюється організмом там, де є запалення або рак.
Ангіографія, дослідження судин за допомогою контрастної речовини проводиться тоді, коли ми хочемо виявити звуження просвіту судин.
Критерії діагностики:
- шум над підключичною артерією або аортою
- ослаблений пульс на руці
- різниця тиску між верхніми кінцівками
- початок захворювання до 40 років
Лікування
Лікування належить рукам ревматолога. Першим кроком у лікуванні є введення кортикостероїди. 1 мг/1 кг дається протягом трьох місяців. Після успішного лікування седиментація коригується. Якщо клінічні прояви не покращуються, до лікування додають імунодепресанти, імунодепресивні препарати.
До лікування додають ліки від високого кров’яного тиску. Якщо спостерігається значне звуження судин, застосовується хірургічне рішення.