Церебральний параліч

рідких

Синоніми ДЦП

  • Двосторонній ДЦП
  • ХП (ДЦП)
  • Дитячий церебральний параліч
  • Маленька хвороба
  • Параліч

Відділ ДЦП

  • Атаксичний церебральний параліч
  • Атетоїдний церебральний параліч
  • Вроджений церебральний параліч
  • Двосторонній ДЦП
  • Односторонній ДЦП
  • Геміплегічний церебральний параліч
  • Післяпологовий церебральний параліч
  • Квадрипарез церебральний параліч
  • Квадриплегічний церебральний параліч
  • Спазми ДЦП

Загальна презентація

Дитячий церебральний параліч - це неврологічний руховий розлад, що характеризується відсутністю регуляції м’язів та порушенням координації рухів. Цей розлад зазвичай є наслідком травми, яка сталася на початку розвитку матки, при народженні або в перші два роки життя. Церебральний параліч не прогресує.

Ознаки та симптоми

У немовлят з ДЦП спостерігаються м’язова слабкість, відсутність м’язового тонусу, а згодом відсутність м’язових судом і координації. Вони можуть виявляти затримку розвитку на першому або другому році життя. Церебральний параліч може вразити людей м’яко, помірно або тяжко.

У дитини, яка росте з церебральним паралічем, симптоми можуть включати слиновиділення, порушення мови, труднощі з контролем сечового міхура та кишечника, судоми, неможливість потиснути руку та неможливість ідентифікувати предмети на дотик. Порушення зору набагато частіше спостерігається у дітей з таким розладом. Діти з ДЦП, як правило, мають середній або вище середнього інтелекту. Однак у деяких пацієнтів спостерігається легка або важка інтелектуальна відсталість.

Церебральний параліч класифікується за ураженими кінцівками та особливостями рухових розладів. Якщо задіяні обидві ноги, мова йде про дипломатію. Якщо церебральний параліч уражений як руками, так і ногами, це квадриплегія.

Спазматичний церебральний параліч характеризується мимовільними скороченнями м’язів рук і ніг та незграбною «ножичною» ходою. Нижня частина ноги може згинатися назад і перетинати коліно. У деяких випадках довгі м’язи (м’язи напруги) в задній частині стопи стягуються настільки сильно, що п’ятки не торкаються підлоги і дитина ходить на кінчику пальця.

Атетоїдний церебральний параліч характеризується мимовільним рухом тіла (атетоз). Ці рухи м’язів можуть супроводжуватися гримасами обличчя, ненормальними рухами язика та/або слиновиділенням. Також можуть траплятися мимовільні плескання рук і ніг та/або ривкові рухи.

При атаксичному церебральному паралічі основним симптомом є відсутність рівноваги та координації під час стояння та/або ходьби. Люди з цією формою церебрального паралічу часто колишуться стоячи, мають проблеми з утриманням рівноваги і ходять, розставивши ноги, щоб не впасти.

Причини

Дитячий церебральний параліч - це неврологічний розлад руху, який може бути викликаний травмою при народженні, на ранніх стадіях розвитку в утробі матері або в перші один-два роки життя. Травма може бути спричинена мозковими крововиливами, нестачею кисню при народженні або зараженням матері та плодом, що розвивається. Недоношені та діти з низькою вагою при народженні особливо сприйнятливі до цього розладу.

Церебральний параліч також може бути придбаний після народження (постнатальний). Основними причинами набутого ДЦП можуть бути травми голови, менінгіт та інші травми головного мозку, які трапляються в перші місяці життя.

Зацікавлене населення

Церебральний параліч - відносно рідкісне захворювання, яке однаково вражає чоловіків і жінок. Він розвивається в 1–3 випадках на кожних 1000 немовлят у США. Щороку повідомляється про близько 9000 нових випадків.

Подібні розлади

Симптоми наступних розладів можуть бути подібними до симптомів церебрального паралічу. Порівняння можуть бути корисними для різних діагнозів:

Kernicterus - рідкісне неврологічне захворювання у немовлят, що характеризується аномально високим рівнем білірубіну в крові. Цей розлад може розвинутися у плода, що розвивається, у недоношеної дитини або у дуже хворого новонародженого. Ранні симптоми цього розладу можуть включати неправильне харчування, блювоту, загальну слабкість, дивлячись вгору, судоми та/або скутість м’язів. Інші неврологічні симптоми можуть розвинутися пізніше, включаючи втрату слуху, порушення навчання та інтелектуальні вади.

Фенілкетонурія (ФКУ) - рідкісне дитяче порушення обміну речовин, спричинене дефіцитом печінкового ферменту - фенілаланінгідроксилази. Погіршення метаболізму амінокислоти, фенілаланіну, призводить до накопичення фенілаланіну в рідинах організму. ФКУ є важким прогресуючим розладом, який, якщо його не лікувати на ранніх термінах, може спричинити інтелектуальні вади. Завдяки ретельно контрольованому харчуванню люди з ФКУ можуть уникнути незворотної розумової відсталості. ФКУ - це успадкована автосоматична, рецесивна генетична ознака.

Стандартна терапія

Важливою частиною реабілітації людей з церебральним паралічем є фізіотерапія, яка складається з контрольованих практик та заходів. Терапія розроблена спеціально для кожного пацієнта з метою посилення функції частин нервової системи, не уражених ДЦП.

Ерготерапія може допомогти дітям з ДЦП навчитися одягатися, розчісувати, чистити зуби, тримати чашку або ручку. У дорослих з важким церебральним паралічем терапія може включати навчання, таке як навчитись купувати, готувати, вести домашнє господарство.

Деякі ліки можуть бути корисними для лікування ускладнень церебрального паралічу. Якщо хворий на ДЦП страждає на напади (епілепсія), зазвичай призначають протисудомні препарати. Діазепам та інші міорелаксанти в деяких випадках можуть знімати спазматичне напруження м’язів. Інші препарати, що впливають на нервову систему, напр. Ботокс, інтратекальний баклофен також може допомогти дітям з церебральним паралічем.

У деяких випадках сухожилля можуть бути подовжені хірургічним шляхом у пацієнтів з важкими м’язовими судомами, пов’язаними з церебральним паралічем. Цю процедуру можна робити на різних частинах тіла, таких як лікті, плечі та задня частина п’ят.

У дітей з церебральним паралічем неконтрольоване скорочення сечового міхура може спричинити проблеми з контролем сечі. Введення антихолінергічних препаратів може допомогти контролювати нетримання сечі.

Тестова терапія

Функціональна електрична стимуляція м’язів досліджується як можливий засіб лікування ДЦП. Цей метод передбачає місцеве використання електричних приладів, що стимулюють уражені м’язи рук і ніг. Потім ці пристрої стимулюють нерви, важливі для рухової координації та регуляції. Потрібні подальші дослідження, щоб визначити довгострокову безпеку та ефективність цієї процедури при лікуванні церебрального паралічу.

Ботулотоксин типу А (ботокс) сирота-препарат вивчається для лікування спазматичних м’язів, пов’язаних з ДЦП. У початкових дослідженнях було показано, що вони ефективні для лікування ненормальної постави через деформацію стопи (наприклад, гомілковостопного суглоба) у дітей з ДЦП. У випадку стопи на стопі, постраждалі діти ходять на пальцях, оскільки стопа аномально напружена. Потрібні подальші дослідження, щоб визначити довгострокову безпеку та ефективність цієї потенційної процедури при лікуванні копит.

Баклофен - препарат-сирота, який використовується для лікування спазматичних м’язів. Цей препарат відпускається за допомогою імплантованого комп’ютерного насоса.

Хірургічні процедури розглядаються як можливе рішення для лікування певних хворих на ДЦП. Одна хірургічна процедура передбачає відшарування кореня спинномозкового нерва (ризотомія). Ця процедура принесла деяке покращення у деяких - важких дипломатичних пацієнтів, але може застосовуватися лише на певній основі, коли консервативні рішення виявляються неефективними.

Інші втручання, які не виявилися ефективними, іноді використовуються для лікування. Сюди входять провідні тренування, кисень під тиском та одяг Adeli.

Вчені вивчають вплив модафінілу на лікування судом у осіб з церебральним паралічем. Попередні результати свідчать про те, що модафініл може бути ефективним для цієї мети, але необхідні подальші дослідження, щоб визначити довгострокову безпеку та ефективність цієї процедури.

Експериментальна терапія

Інтернет за адресою www.clinicaltrials.gov надає інформацію про сучасні клінічні випробування в США.

Для отримання додаткової інформації про приватні спонсоровані клінічні випробування відвідайте www.centerwatch.com

Більше інформації про клінічні випробування в Європі можна знайти за адресою: https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Список літератури

Beers MH, Berkow R, ed. Довідник Мерка, 17-е видання, станція Уайтхаус, Дослідницькі лабораторії Нью-Джерсі, 1999: 2416-18.

Берман Р.Є., вид. Довідник з педіатрії Нельсона, 15-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: W.B. Компанія Сондерс; 1996: 1713-14.

Menkes JH, au., Pine JW, et al., Ed. Довідник з дитячої неврології, 5-е вид. Балтімор, доктор медичних наук: Williams & Wilkins; 1995: 345-53.

Adams, RD, et al., Eds. Принципи неврології 6-е вид. Нью-Йорк, NW: McGraw-Hill, компанії; 1997: 1025-27.

Херст Д.Л., І ІНШІ. Застосування модафінілу при спазматичному церебральному паралічі J Child Neurol. 2002; 17: 169-72.

Коман Л.А. та ін. Ботулотоксин типу А, нервово-м’язова блокада при лікуванні деформації гомілковостопного суглоба, церебральний параліч: багатоцентрове, відкрите клінічне випробування. Педіатрія. 2001; 108: 1062-71.

Стівенсон С.Дж. та інші ДЦП - перехід від підліткового до дорослого віку. Розвиток медицини та дитячої неврології. 1997; 39: 336-42.

Олбрайт А.Л. Нейрохірургічне лікування судом: вибіркова подальша ризотомія та інтратекальний баклофен. Stereotact Funct Neurosurg. 1992; 58: 3-13.

Steinbok P. Селективна, функціональна постризотомія при лікуванні дітей із спазматичним церебральним паралічем. Огляд 50 справ. Дитяча нейрохірургія 1992; 18: 24-42.

Коман Л.А. та інші Лікування церебрального паралічу верхніх кінцівок клінічна ортопедія 1990; 235: 62-74.

Brundage et al. Видалення підщелепної залози та двостороння процедура привушних залоз, така як лікування хронічного слиновиділення через ДЦП. Пластична відновна хірургія 1989; 83: 443-46.

Hugenholtx H, et al. Стимуляція шийного відділу спинного мозку при ДЦП. Нейрохірургія 1988; 22: 707-14.

Опис захворювання Пані Міклош Ковач в перекладі на угорську, дякую за чудову роботу!