Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

гіпертиреоз

Синдром Кушинга рідко зустрічається у дітей. У деяких педіатричних серіалах не було виявлено жодних відмінностей у розподілі за статтю та тяжкості гіперкортицизму, хоча недавнє дослідження спостерігало переважне допубертатне ставлення чоловіків. Збіг гіпертиреозу після вилікування від гіперкортицизму, як і в нашому випадку, надзвичайно рідкий і призводить до патофізіологічних міркувань про причинно-наслідкові зв’язки.

Ми представляємо випадок пацієнта чоловічої статі 12 років та 7 місяців, якого педіатр скерував через ожиріння протягом останніх 3 років та поганий темп росту. Особистий анамнез складався з тонзилектомії на 3 роки та втручання холестеатоми на 7 років. Його сімейна історія включає, що його мати страждала ожирінням та гіпертонікою.

Початкове клінічне обстеження виявило вагу 81,5 кг, зріст 145 см (- 0,75 SDS), індекс маси тіла (ІМТ) 38,7 (6,88 SDS) і артеріальний тиск 115/80 мм рт.ст. Він представив генералізоване ожиріння з переважанням тулуба, високим накопиченням шийного та спинного жиру, акантозом нігріканців в пахвах та ліпомастією (рис. 1). У нього були передпубертатні яєчка мошонки (3 мл) та пубархе III. Зобу не було.

Ожиріння та фенотиповий вигляд пацієнта.

Додаткові тести на той час продемонстрували гіперінсулінемію (18,5 мкО/мл) з нормальним вмістом глюкози в крові та індексом HOMA 4,02 (норма, менше 3,6). Ліпіди та гормони щитовидної залози були нормальними, як і гонадотропіни та тестостерон (препубертатний). Спостерігалося незначне підвищення базального кортизолу: 284 нг/мл (110-225 нг/мл).

За 6 місяців він набрав вагу (89,2 кг) і темп його зростання був нульовим. Дослідження осі надниркових залоз показали підвищений вміст вільного кортизолу в сечі (ULC): 131,8 мкг/24 год (60 мкг/м 2/24 год), з незначним збільшенням значень АКТГ: 97 пг/мл (20–72 пг/мл) і нормальний кортизол (179 нг/мл). Надниркові та мінералокортикоїдні андрогени були нормальними. У візуалізаційних тестах УЗД надниркових залоз було нормальним, а при магнітно-резонансній томографії (МРТ) гіпофіза, на відміну від них, спостерігалася мікроаденома гіпофіза (рис. 2).

Магнітно-резонансна томографія аденоми в сагітальному розрізі.

З огляду на ці результати було проведено серію динамічних тестів: короткі тести на супресію з 1 мг дексаметазону: АКТГ, 69 пг/мл; кортизол, 164 нг/мл; ULC, 81 мкг/24 год; тривалий тест на придушення 2 мг дексаметазону протягом 3 днів: АКТГ, 97 пг/мл; кортизол, 144 нг/мл; ULC, 81 мкг/24 год; з 8 мг дексаметазону протягом 3 днів: АКТГ, 54 пг/мл; кортизол, 93 нг/мл; CLU, 6,5 мкг/24 год. Ці результати підтвердили діагноз АКТГ-залежного синдрому Кушинга гіпофіза та було розпочато лікування кетоконазолом аж до транссфеноїдної операції з приводу аденоми. Результатами патологічної анатомії була аденома, що продукує АКТГ.

Після втручання підтримували замісне лікування гідрокортизоном і нормалізували гормональні показники: АКТГ, 19 пг/мл; кортизол, 35 нг/мл; ULC, 12 мкг/24 год.

Через чотири місяці після операції він консультувався через серцебиття та нервозність. Фізичне обстеження виявило втрату ваги (77,4 кг) при зрості 148,2 см (6,46 бала стандартного відхилення [SDS] або z-бал), тахікардія 100 ударів/хв, без зоба та вузликів. Щитовидна залоза. Додаткові тести: ТТГ: 0,00 мкЕ/мл; Т 4 л: 33,9 пмоль/л; Т 3 л: 13,52 пмоль/л; анти-ТТГ-рецептор та анти-пероксидазні антитіла, негативні; УЗД щитовидної залози, щитовидної залози нормальної морфології та розміру, без вузликів. Синтетичне лікування антитиреоїдної залози розпочато протягом 1 року із суспензією після нормальної функції щитовидної залози. Гідрокортизон раніше відміняли після перевірки нормальної функції надниркових залоз.

У дітей з невеликим або відсутнім рівнем росту, особливо тих, хто страждає ожирінням або надмірною вагою, необхідно виключити наявність гіперкортицизму. Етіологічна діагностика вимагає визначення базового рівня та динамічних тестів 3. Серед візуалізаційних тестів МРТ з контрастом є найбільш корисною процедурою 4. Вибраним методом лікування є транссфеноїдна хірургія (КТР), при якій коефіцієнт лікування становить 70-90% для мікроаденоми та менше 60% для макроаденоми 5 .

Ендогенний синдром Кушинга, як і екзогенне введення глюкокортикоїдів, може змінити функцію осі гіпоталамус-гіпофіз-щитовидна залоза. У дорослих TRH змінюється, а пульсуюча та нічна секреція ТТГ пригнічується у пацієнтів із хворобою Кушинга 6, а також після введення глюкокортикоїдів здоровим добровольцям та після інфузії гідрокортизону. 7; після усунення гіперкортицизму може виникнути або погіршитись аутоімунне захворювання щитовидної залози 8 .

Недавнє дослідження 9 виявило вищу поширеність аутоімунного захворювання щитовидної залози, вищий рівень субклінічного гіпотиреозу та зоба у пацієнтів, які вилікувались від ендогенного гіперкортицизму. У нашого пацієнта розвинувся первинний гіпертиреоз із негативними анти-ТТГ та анти-ТРО антитілами, які не стали позитивними, тому важко встановити його походження, хоча ми вважаємо, що це може бути форма аутоімунного захворювання, аналітичне виявлення якого не існує, можливо, використовуваним методом 10 .

Незважаючи на рідкість хвороби Кушинга у дітей перед пубертатом, поява розладів щитовидної залози з ймовірним аутоімунним походженням змушує рекомендувати тести на гормони щитовидної залози після лікування гіперкортицизму будь-якого походження.