Стаття медичного експерта

Муковісцидоз (панкреофіброз, вроджена стеаторея підшлункової залози та ін.) - спадкове захворювання, що характеризується зміною кістозної підшлункової залози, кишкових залоз, дихальних шляхів, слинних залоз та інших залоз внаслідок вирівнювання, що відповідає дуже в’язкій секреції. Він успадковується при аутосомній рецесії. . Вважається, що від 2,6 до 3,6% дорослих популяцій є гетерозиготними носіями гена муковісцидозу.

ураження

Муковісцидоз зустрічається в різних регіонах світу з відносно різною частотою - від 1: 2800 до 1 90000 новонароджених (остання цифра стосується переважно людей з монголоїдів).

Підшлункова залоза при муковісцидозі потовщена, прошарки сполучної тканини надмірно розвинені. Канали відтоку цистично розширені. У дітей старшого віку збільшуються ацини, кістозне збільшення окремих каналів та ацинуси - поки вся залозиста паренхіма не стане повністю кістозною. Кількість острівців підшлункової залози така ж, як і у здорових людей. Розвиток захворювання пов’язаний з порушенням трансмембранного транспорту іонів, що, як вважають, спричинене розладом «кальцієзалежного регуляторного білка».

Серед основних симптомів муковісцидозу у дорослих - втрата ваги, «панкреатогенна, діарея, стеаторея значуща, стійке захворювання легенів з формуванням гнійних бронхоектазів з компенсаторним набряком легенів, хронічні пневмонії з спалахами нерідко виникають абсцеси, наявність хронічного риніту, запалення поліпи.

Це поєднання абсолютно різних симптомів, що спостерігаються з дитинства, дозволяє лікареві запідозрити муковісцидоз. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки та навколоносових пазух виявляє в них зміни, цілком характерні для муковісцидозу. При УЗД підшлункової залози він може бути ущільнений, збільшений в розмірах, цистично дегенерований з наявністю ехонегативного вмісту в кістах. Печінка може бути збільшена. Важливим методом виявлення додаткової підшлункової залози є гастродуоденоскопія, у необхідних випадках - біопсія. Так званий тест на піт, який визначають у контейнері з натрієм та хлором, є дуже надійним. Доказом на користь муковісцидозу є збільшення вмісту цих іонів у колбі вище 40 ммоль/л у дітей та 60 ммоль/л у дорослих.

Як лікування муковідозу рекомендується нежирна дієта та дієта з високим вмістом білка. Рекомендовані часті (4-6 разів на день) часткові прийоми їжі. Цілеспрямовано з ферментних препаратів, компенсаторна недостатність екзокринної функції підшлункової залози (панкреатин панзинорм, панцитрат, фесталум, солізім, сомілаза та ін.). Ацетилцистеїн (муколітичний препарат) призначають для розрідження загальних секретів слизової оболонки. При великій втраті ваги, поряд зі збільшеним харчуванням, вони призначають анаболічні стероїдні гормони. Пацієнти повинні залишатися під наглядом лікаря з періодичним гастроентерологом (1 раз на 1-2 місяці), що проводить копрологічні дослідження (визначається ступінь розладу травлення, особливо уражені жирові та ферментні препарати вибраних доз відповідно). Хворі на муковісцидоз зазвичай рекомендують полівітаміни, особливо вітаміни групи В.

Пацієнти з муковісцидозом повинні перебувати під наглядом лікаря-пульмонолога для запобігання виникненню бронхолегеневого процесу та отоларинголога. Слід уникати переохолодження всіма можливими способами.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15], [16], [17], [18]