Кишкова лімфангіектазія. Презентація справи.

віртуальний

Д-р Альбадіо Перес Асеф, Д-р Дінора де ла Карідад Оліва Венерео, Д-р Артуро Луїс Вісас Мартінес, Д-р Хорхе Санц Баллестерос і Д-р Рамун Порталес Пейрес

Кафедра патологічної анатомії
Загальноосвітня лікарня імені Енріке Кабрери
Номер скриньки 8066 Альтахабана. Муніципалітет Боєрос
10800 місто Гавана.

Вступ:

Кишкова лімфангіектазія (ІЛ) - це сутність, що характеризується розширенням кишкової лімфатичної системи, поводиться як ентеропатія, що втрачає білок

Представити випадок первинного ІЛ із сприятливою реакцією на лікування.

Презентація справи:

21-річний пацієнт, який потрапив до нашої служби з астенією, втратою ваги, набряками, діареєю та здуттям живота. Додаткові обстеження показали лімфоцитопенію та гіпопротеїнемію, а біопсія кишечника, сумісна з лімфангіектазією, виявила розширення лімфатичних проток у власній пластині слизової оболонки без ознак запалення. До нього ставилися сприятливо: преднізон, тетрациклін, альбумін та дієта.

ІЛ характеризується проявами, що залежать від лімфатичної обструкції, гіпопротеїнемії та лімфоцитопенії. Для діагностики корисним є використання білків, мічених радіоактивними ізотопами, контрастна рентгенологія, ультрасонографія, ендоскопія та біопсія з гістологічним дослідженням. Випробувано різні методи лікування із різними результатами, причому використання октреотиду є перспективним.

Висновки:

Представлено випадок первинного ІЛ із характерною гістологією та задовільною реакцією на лікування.

Кишкова лімфангіектазія - це сутність, що характеризується розширенням лімфатичних проток тонкої кишки і яка клінічно поводиться як ентеропатія, що втрачає білок (1-7). Він може бути первинним, можливо генетичним, або бути дефектом, набутим внаслідок компрометації дренажу мезентеріальної лімфатичної системи під час новоутворень, травм, заочеревинного фіброзу, саркоїдозу, констриктивного перикардиту, кардіоміопатій, хвороби Бехчета, посттрадіотерапії або пов'язаних з інфекційними захворюваннями такі як туберкульоз та хвороба Уіпла (1-5). Характерно, що у первинних випадках симптоми проявляються на ранніх стадіях життя, тоді як у вторинних випадках виявлення відбувається пізніше, завжди в контексті суб'єкта, відповідального за ураження лімфи. (1-5)

Оскільки ця патологія вважається рідкісною, метою нашої роботи є представити випадок із пацієнтом, у якого діагностовано первинну кишкову лімфангіектазію та який мав сприятливу відповідь на призначене медичне лікування.

Спостерігалося вражаюче поліпшення клінічних проявів, зникаючи діарея, біль у животі та метеоризм.

Реабсорбція набряку була стриманою, тому було додано наступне лікування: Спіролактон 100 мг щодня протягом 15 днів.

Через чотири тижні лікування загальний вміст білків становив 7,2 г  100 мл (72 г  л. Таке ж лікування продовжувалось ще 3 місяці, пацієнт залишався безсимптомним та мав нормальні лабораторні дослідження.

Лімфангіектазія - це генералізований розлад лімфатичних каналів, який проявляється як ентеропатія, що втрачає білок. Він може бути первинним або набутим, останній щодо станів, які порушують мезентеріальний лімфодренаж1-8.

Первинні випадки трапляються у дітей та молодих людей, хоча це може бути від народження до тридцяти років (2,3,5,8).

Клінічно він характеризується генералізованою діареєю та набряками (2,3,5,8, як і в нашому випадку. Іншими симптомами, які можна виявити, є стеаторея, біль у животі, втома, слабкість, блювота, кишкова непрохідність через спайки, випоти хайла, ріст, лімфангіт нижніх кінцівок та збільшення інтеркурентних інфекцій (2,3,5,6,8). Повідомляється про збільшення частоти туберкульозу та злоякісних та ретикулоендотеліальних захворювань, можливо, через лімфоцитопенію та депресію клітинної імунної відповіді як наслідок втрати лімфоцитів через кишечник1,5,8).

Основними лабораторними висновками є низька концентрація білка в сироватці крові та лімфоцитопенія, як в нашому випадку. Рівні імуноглобуліну можуть бути знижені, як і трансферин та фібриноген, але більшість із цих пацієнтів не мають анемії. Імунна відповідь серйозно порушена через втрату лімфоцитарної рідини, багатої лімфоцитами (2,3,5,8)

За наявності нормальної функції печінки та нирок демонстрацію втрат білка в кишечнику можна здійснити, використовуючи білки, мічені радіоактивними ізотопами, такими як Cr-51 та Tc-99, (7,9), хоча ці методи є громіздкими та не повністю ефективними. Тому уточнення альфа-1-антитрипсину як маркера ентеропатії, що втрачає білок, вважається вигідним на додаток до його нижчої вартості та не використання радіоактивного матеріалу (8). З іншого боку, рентгенологічні дослідження тонкої кишки у цих пацієнтів є ненормальними, вони показують потовщення і збільшення клапанів, збільшення секреції, розширення петель і сегментів барію (6,8,10,11)

Ураження кишечника може бути вогнищевим або мультифокальним, з розширенням лімфатичних судин слизової і підслизової оболонки, тоді як ворсинки, що їх покривають, можуть бути спотвореними і присутні стромальні макрофаги, пов’язані з розширеними лімфатичними просторами (2,3,5, 6,8)

Що стосується лікування, то використання стероїдів, антибіотиків та хірургічних втручань, а також дієти з низьким вмістом жиру або тригліцеридів із середньою ланцюгом, які всмоктуються безпосередньо, а не через лімфатичні канали, було випробувано із змінним успіхом, що дозволило поліпшити симптоми (3,5,7,8). У зв’язку з цим вражає сприятливий розвиток цієї справи при одночасному застосуванні дієти, стероїдів та антибіотиків. Нещодавно були опубліковані статті, що підтверджують сприятливий ефект октреотиду (Сандостатина), потужного інгібітора гормону росту, глюкагону та інсуліну, а також помітний пригнічуючий ефект на шлунково-кишкові гормони, включаючи гастрин, мотилін секретин та поліпептид підшлункової залози, (8, 12, 13), але ми не маємо досвіду щодо цього.

ВИСНОВКИ: Був представлений випадок кишкової лімфангіектазії, діагностований в Службі внутрішньої медицини загальноосвітньої лікарні "Енріке Кабрера" на Кубі.

Клінічними проявами цього пацієнта були: набряки, діарея, біль у животі, виражена астенія та втрата ваги. Крім того, було виявлено м’який набряк легкого Годе, кулястий і роздутий живіт, болючий при пальпації; також зменшився везикулярний шум. Ці прояви відповідають проявам у міжнародній літературі.

Реакція на терапію була надзвичайною завдяки покращенню стану пацієнта. Його лікували преднізолоном, тетрацикліном, людським альбуміном та придушенням харчового жиру, така сама поведінка була описаною в зарубіжній літературі. Потім був доданий спіронолактон. Сприятливий вплив октреотиду (Сандостатина) на цю хворобу задокументовано, але ми не маємо досвіду в цьому відношенні.

1.- Вальдман Т.А., Штейнфельд Ю.Л., Датчер Т.Ф .: Роль шлунково-кишкової системи в ідіопатичній гіпопротеїнемії. Гастроентерологія 1961; 41; 197-207.

2.- Fenoglio-Preiser CM, Pascal RR, Perzin KH: Пухлини кишечника. AFIP 1990. Друга серія, Fascicle 27, с 498-99.

3. - Варді П.А., Лебенталь Е., Швахман Н: Кишкова лімфангіектазія. Для переоцінки. Педіатрія 1975; 55: 842-51.

4. - Bouhnik Y, Etienney I, Nemeth J. Кишка 2000; 47 (2): 296-300.

5.- Fuss IJ, Strober W, Cuccherini BA: кишкова лімфангіектазія, захворювання, що характеризується селективною втратою напівлімфоцитів CD45RA у шлунково-кишковий тракт. Eur J Immunol 1998; 28 (12): 4275-85.

6.- Aoyagi K, Iida M, Yao T: Характерні ендоскопічні особливості кишкової лімфангіектазії: кореляція з гістологічними даними. Гепатогастроентерологія.1997; 44 (13): 133-8.

7. - Neubauer S, Arancibia ME, Mena I: Візуалізація ентеропатії, що втрачає білок, за допомогою TC-99 у Dextran, доступна з журналу. Вересень 1998: http: //www.alasbimnjournal.c/revistas/1/protein htm.

8. - Joubran R, Wright R, Martin A: Кишкова лімфангіектазія. Доступно з журналу електронної медицини. Січень 2002 р .; 3 (1): 1-9.

9. - Bhathagar A, Singh AK, Lahoti D: Technetium-99mdextran: перспективний новий протеїн, що втрачає ентеропатію. Eur J Nucl Med 1996; 23 (5); 575-8

10.- Maconi G, Molteni P, Manzionna Get: Улітрасонографічні особливості давньої первинної кишкової лімфангієктазії. Eur J Ultrasound 1998; 7 (3): 195-8

11.- Rust C, Pratschke E, Hartl W: Фібротичне защемлення тонкої кишки при вродженій кишковій лімфангіектазії. Am J Gastroenterol, 1998; 93 (10): 1980-3

12. - Ballinger AB, Farthing MJ: Октреотид при лікуванні кишкової лімфангіектазії. Eur J Gastroenterol Hepatol, 1998,10 (8): 699-702

13.- Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y: Успіх первинної кишкової лімфангіектазії повністю лікується октреотидом. J Gastroenterol 2001; 36 (2): 129-32

Усі права захищені (C) UNINET 2002
Версія 1.0