"У 90 відсотків пацієнтів виявляються виразкові симптоми, подібні до будь-якої іншої виразкової хвороби, якби не той факт, що загоєння відбувається дуже повільно і, як правило, повторюється". Це слова Мерсе Дельгадо, заступника служби травної системи лікарні Матаро в Барселоні, і говорить про синдром Золлінгера-Еллісона, стан, спричинений появою пухлин, розташованих в голові підшлункової залози та в верхня частина тонкої кишки.

пептична

Ці пухлини, звані гастриномами, виробляють гормон гастрин, відповідальний, у свою чергу, за появу шлункової кислоти, коли вона знаходиться на аномально високому рівні. Гастриноми можуть представлятись як одиничні пухлини (більшість з них) або як множинні невеликі пухлини, причому перші, як правило, мають злоякісний тип і мають тенденцію до поширення на печінку та лімфатичні вузли. Близько 20 відсотків випадків потрапляють до сутності, відомої як множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN 1), яка включає пухлини гіпофіза та гіперплазію паращитовидної залози, і, хоча це не часто, вона може бути пов'язана з нирковою колікою.

Пізня діагностика
"Первинний медичний працівник повинен підозрювати синдром Золлінгера-Еллісона, коли у пацієнта є періодичні або більше дистальних виразок дванадцятипалої кишки, хронічна діарея, особиста історія ниркової кольки або сімейна історія чоловіків 1", - говорить Дельгадо. У цих випадках необхідно визначити гастрин у крові (гастринемія), значення якого, якщо воно перевищує 1000 pgr/мл, буде дуже сугестивним.

Однак у більш ніж половини пацієнтів спостерігаються рівні гастрину від легкого до середньо-високого (від 150-1000 пг/мл), що, з іншого боку, також пов'язано з більш частими патологіями, такими як широкі резекції малих кишкова або ниркова недостатність.

"У клінічній практиці важливо призупинити ІПП приблизно за 15 днів до визначення рівня гастрину в крові. Якщо гастринемія нормалізується, ми не можемо говорити про Золлінгер-Еллісон. У випадках, коли неможливо призупинити ІПП, наприклад, коли є серйозні гастроезофагеального рефлюксу, пацієнта слід направити до спеціаліста з органів травлення для стимуляційного тесту із секретином, гормоном, що стимулює вивільнення гастрину. Збільшення більш ніж на 200 пг/мл вище базового значення вважається позитивним ".

Після виявлення кореня проблеми наступним кроком є ​​пошук пухлини. "Для цього ми маємо октреотидну сцинтиграфію, аналог соматостатину, здатний зв'язуватися з цими пухлинами; та ендоскопічне ультразвукове дослідження, яке дозволяє виявляти невеликі пухлини, розташовані в голові підшлункової залози".

Головний недолік полягає в тому, що "до постановки діагнозу можуть пройти роки, що робить більш імовірним поширення пухлини". У цьому сенсі приблизно у третини уражених хвороба перебуває у метастатичній фазі на момент її виявлення. "Часто зустрічаються люди, які приймаються через конституційні умови (астенія, анорексія, втрата ваги) з масами печінки, при яких аспіраційна пункція показує нам, що вони мають нейроендокринну пухлину", - продовжує експерт.

Звичайний прогноз
Варіанти лікування спрямовані на охоплення двох боків. З одного боку, використання високих доз ІПП необхідне для контролю супутніх симптомів; а, з іншого, необхідно зіткнутися з пухлиною або пухлинами. "Спорадичні зазвичай старші, унікальні, розташовані в підшлунковій залозі і мають гірший прогноз, оскільки вони мають більшу метастатичну силу; з цієї причини їх резекція важлива", коефіцієнт успіху коливається між 50 і 60 відсотками випадків, якщо немає метастазування. Якщо є, також рекомендується хірургічне втручання для продовження виживання. У групі MEN 1 гастриноми, як правило, крихітні і розташовані на стінці дванадцятипалої кишки, що ускладнює загоєння. Перевага полягає в тому, що вони, як правило, мають меншу метастатичну силу.

"Рівень виживання становить 83 відсотки на 15 років, коли відсутні метастази, порівняно з 30 відсотками на 10, якщо такі є". Хороша новина полягає в тому, що "використання аналогів соматостатину, таких як ланреотид, здається, здатне стабілізувати розмір метастазів, хоча існують лише короткі серії. Емболізація печінкової артерії та радіочастота з кріоабляцією також застосовуються при метастазах у малій печінці, але довгострокова ефективність невизначена ".

КЛІНІЧНА КАРТИНА
Синдром узагальнено в характерній тріаді симптомів, що включає появу повторних пептичних виразок у проксимальній частині тонкої кишки, гіперсекрецію шлункової кислоти та існування не-бета-клітинної пухлини підшлункової залози, що продукує гастрин. Звідси і назва гастриноми. Вісімдесят відсотків - це спорадичні пухлини, але 20 відсотків реагують на множинні ендокринні новоутворення типу 1 (MEN 1). Іншими можливими симптомами є діарея, судоми, біль у животі та блювота.

ПОШИРЕННЯ
Американські серії говорять про прогнозовану частоту захворювання від 0,1 до 3 пацієнтів на мільйон жителів, і вважається, що лише один відсоток пептичної виразки припадає на цей синдром. Середній вік початку захворювання - від 20 до 50 років із участю чоловіків/жінок у співвідношенні 2: 1.

ЕКЗАМЕНИ
Як правило, проводять тест на стимуляцію рівня гастрину або секретину, щоб слідувати методам візуалізації. Звідси є два варіанти: інгібітори кислоти та хірургічне втручання. Однак рівень лікування не є надто оптимістичним.