Важливість харчування при рідкісних хворобах Університет Еріки Семмельвейс 1-го відділення Центру догляду за метаболізмом педіатріїK

харчування

Кількість і склад пацієнтів Хвороба Фенілкетонурія Галактоземія Кленовий сироп Алкаптонурія Лізинурія, глутарова кислота ацидурія Тирозинемія Некетотична гіперглікемія Гіперглікемія 16 Метилмалонова кислота 4 ішемія + + 5 6 8 11 3 Кількість пацієнтів Всього: 477 осіб 2

Дієтичні аспекти вроджених метаболічних захворювань 1. Тільки дієтотерапія - це можливе лікування! 2. Дієта та допоміжні ліки 3. Ефективність дієти залишається під питанням 3

Неліковані пацієнти 5

Принципи дієтотерапії 1. Дієти слід дотримуватися протягом усього життя. 2. Синтетичні білкові добавки З ПІДГОТОВКОЮ 3. Дієтотерапія з дефіцитом білка та амінокислот 7

Заміна синтетичного білка = ПІДГОТОВКА Уражена амінокислотна суміш без амінокислот Збагачена мінералами та вітамінами Певну кількість її слід вживати щодня, наприклад 60 грам (маса тіла, вік, фізична активність) Розподіляється принаймні 3-4 рази 8

Застосовувані терапевтичні корми Аналогові LCP, PKU 1 суміш P-AM 1, PKU 1 ILV-AM 2, ILV-AM 2 IMTV-AM 3, IMTV 3 XMTV-AM материнські Maxamaid XP Maxamum XP Lophlex LQ Від дитинства До дитинства Від 1 року До 14 років ФКУ вагітним жінкам з 2 років з 8 років з 9 років ВІК 9

Толерантність до фенілаланіну Природний білок відповідно. кількість фенілаланіну називається толерантністю до фе, яку можна їсти, підтримуючи ідеальний рівень крові фе в ФКУ. Напр. 30 мг/кг на день У середньому 300 мг на день. 10

Заборонені продукти I. I М'ясо: свинина, яловичина, птиця, риба, морепродукти М'ясні вироби, субпродукти Молоко, молочні продукти: сир, сир, вершкове масло, йогурт, кефір, какао, пахта, сир Руді, сухе молоко, вершки Яйця Всі злакові продукти: хліб, манна каша, торт, солодощі, мюслі 11

Заборонені продукти харчування II. Зернові пластівці, мюслі Олійні культури: волоські горіхи, мак, насіння соняшнику, фундук, мигдаль, гарбузове насіння, фісташки Соя Сухі бобові Зелений горошок Овочі Торти, молочне морозиво, морозиво Продукти харчування:, сиропи, жувальні гумки 12

Продукти, що підраховуються Фрукти Овочі Низькобілкові продукти: хліб, тістечка, тістечка, консервовані овочі, макарони, порошок, що замінює яйце, панірувальні сухарі, шоколад, пластівці, дієтичні мюслі Низькобілкові молока, каші 13

Продукти для необмеженого вживання Жири: маргарин, жир, олії Варення, джеми, фруктові желе, фруктові желе (але без желатину!) Фруктове морозиво, морозиво Безалкогольні напої, мінеральна вода 14

Лопрофінове молоко Безбелкова лікарська їжа Lp напій сухе молоко Lp choco Lp фруктове яблуко, груша Fantomalt, Duocal 15

Вікові особливості У новонародженого: грудне молоко (Beba HA, Mildibé 1) + замінник грудного молока (Аналог) з 3-місячного віку: фрукти, P-AM-PKU 1 з 4-місячного віку: lp фруктова груша, яблуко в банановій лунці каша 4,5 -5 з 5-місячного віку: овочі 6-місячного віку: h випікання хліба, приготування тістечок, дитячої губки або готових продуктів з лп, крупи (наприклад, рис) з 1-річного віку: низький вміст білка: молоко, макарони, P-AM-PKU 2 1,5-2 років: гриби з 14 років: зміна їжі 16

Можливості для навчання I. Письмові професійні матеріали Про дієту з низьким вмістом білка протягом життя ФКУ - це для нашої дитини, щоб вона добре жила з ФКУ Життя з ФКУ Про синдром материнської ФКУ Газета ФКУ Інформаційний бюлетень ФКУ, л, електронна пошта 17

Можливості освіти II. Індивідуальне та групове консультування Випікання горіхів у студії готування горіхів Табори Тренінги 18

Інші живуть, щоб їсти, я - щоб жити. Сократ грецький філософ, тобто В. sz. 21

Синдром ФКУ матері Накопичені спонтанні аборти Внутрішньоутробна атрофія, низька вага при народженні Мікроцефалія, розумова відсталість Вроджений вітіум (тетралогія Фалло, транспозиція великих судин тощо) Черепно-лицьова дисморфія Іноді множинні деформації кісток Легкі неврологічні відхилення 22

Уникання лише профілактики синдрому ПКК у матері: ПЛАНУВАНА ВАГІТНІСТЬ! Оптимальний рівень фе в крові за 3 місяці до зачаття і до пологів, контроль 2-3 рази на тиждень Оптимальний рівень фе в крові: 1-4 мг%, тобто 60-240 мкмоль/л. Більш сувора білкова дієта, підвищена добавка білка, вітаміни, мінеральні добавки, збільшене споживання калорій 23