віддалений

предметів

  • хвороби
  • педіатрія
  • трансплантація

Xeroderma pigmentosum (XP) - рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, спричинене порушенням механізму відновлення ДНК. Ураження рогівки спостерігається в 17% випадків. 1, 2 Результати проникаючої кератопластики (ПКП), як правило, погані. 1, 3 Ми повідомляємо, що найменша дитина з ХР мала ПКП із найдовшим часом спостереження.

Звіт про справу

Шість-річну дитину чоловічої статі у споріднених батьків спостерігали з клінічним діагнозом ХР. Гостротою зору в обох очах (ОУ) були рухи рук близько до обличчя. Положення кришки, покладеність та висота слізного меніска були нормальними для НЕ. При обстеженні під наркозом виявлено рубцеві зміни на рогівці повної товщини (рис. 1а) з кальцинозною дегенерацією та нормальною передньою камерою в ОУ.

Клінічні зображення, що демонструють (a) рубцювання правої рогівки з дегенерацією кальцинозного нальоту (білі стрілки) та генералізовану помутніння рогівки (біла зірка) до PKP, (b), що демонструє чіткий трансплантат на лівому оці, та (c) праве око на останнє подальше спостереження.

Повнорозмірне зображення

У червні 2004 р. Та в правому оці (ОД) пацієнт пройшов безумовну ПКП у лівому оці (ОС) у квітні 2005 р. Подальше післяопераційне спостереження було непотрібним, і очні краплі дексаметазону звужувались до одного разу на день протягом 6 тижнів. Зняття швів проводили через 12 тижнів після операції. У нього розвинулася задня субкапсулярна катаракта в НУ, для якої він пройшов аспірацію кришталика у вересні 2007 р. (OD) та січні 2008 р. (OS). Два його очі були дуже короткозорими, тому жодна внутрішньоочна кришталик не імплантувалася.

Під час останнього візиту в травні 2010 року пацієнт зміг впоратися з 0,8 на 33 см на переповненому logMAR з корекцією +0, 50DSph/-2, 50DCyl × 135 з OD та 0,8 на 70 см з корекцією -2,5DSph/-0, 50 DCyl × 135 с ОС. За допомогою OU він міг читати N36 на 33 см. Трансплантати в обидва ока пацієнта були чіткими (малюнки 1b та ​​c), а внутрішньоочний тиск знаходився в межах норми.

коментар

Середній вік початку очних проявів був 4 роки. 1 Література показує, що ПКП проводили лише дітям (табл. 1). 4 Ці два випадки мали ранню недостатність трансплантата і вимагали періодичної ПКП для зорової реабілітації. 4

Стіл в натуральну величину

Амбліопія через відсутність стимулу в цьому випадку призвела до поганого зору. Тим не менше, ця дитина тепер може читати розширену пресу, орієнтуватися в незнайомому середовищі та відвідувати звичайну школу за підтримки освіти. Можливо, трансплантати цієї дитини добре працювали завдяки здоровому віку та слізній плівці, що, зокрема, могло бути пов’язано з меншою тривалістю захворювання перед операцією. Збереження здорових повік і, отже, очної поверхні, збільшить тривалість життя трансплантатів рогівки навіть при хронічних захворюваннях, таких як ХР.