Перший випадок діагностики, представлений докторами медицини. Мартін Морено, Хосе Касас та Ана Камінський з медичного факультету дерматологічної служби лікарні Дюран. Університет Буенос-Айреса, Аргентина
(Перейти до видання 202)
З піднятих диференціальних діагнозів:
- Носовий панартерит: Васкуліт шкіри, нервів, периферичних, запальних вузликів. Livedo, Біль при проривах і фізичних навантаженнях, в ногах. Двосторонній
- Кілька ангіоліпом: Комп. змішані жирово-судинні, переміщувані вузлики, біль у 50% (тупий, легкий), стовбур та кінцівки
- Ліпедема: Незапальна хвороба жирової тканини, дифузна недепр. Індурація, болюча, в ногах
- Ліпоматоз: Енф. жирова тканина, множинні ліпоми, є хворобливі форми, тулуб і кінцівка. проксим.
Отримавши результати, ми переглядаємо діагноз:
ЛІПОМАТОЗ
Серед ліпоматозу ми маємо на увазі:
- сегментарний ліпоматоз Турена-Рено Дуже рідко. Причина ?, Капсульовані ліпоми, Метамерний розподіл: пояс. ескап., таз, грудна клітка інф.
- Множинні симетричні ліпоматози. Енф. де Маделунг: Чоловіки. Спорадичні, великі безболісні ліпоми, напівтіло sup. (шия), хронічний алкоголізм.
- Сімейний розсіяний ліпоматоз Рох-Лері: чоловіки. Спадкові (АД), безболісні дрібні ліпоми, середня зона: грудна клітка, черевна порожнина, обл. попереково-крижовий, MMSS,
-Хворобливий адипоз: жінки в менопаузі. Херед. Хворобливі ліпоми, нижні кінцівки, траст. Екстрасенси. Ожиріння
Встановлення клініко-гістологічної кореляції
Хворобливий адипоз (хвороба Деркума)
Пізніша поведінка
Взаємоконсультація з ендокринологією. Вивчення ліпідного профілю.
- Консультація зі службою психіатрії: Есциталопрам 10 мг. ввечері.
- Інституційне лікування: місцеве застосування 2 об/день, 2,5% лідокаїну + 2,5% прилокаїну (EMLA). 70% поліпшення хворобливих відчуттів, що тривають години або дні.
Коротке нагадування про Adiposis Dolorosa
- Хвороба невідомої етіології, хронічний та прогресуючий перебіг
- Критерії діагностики:
Ø Множинні болючі ліпоми
Ø генералізоване ожиріння (зазвичай жінки після менопаузи)
Ø Астенія, слабкість і втома
Ø Психоневротичні розлади (емоційна нестабільність, депресія та/або деменція)
-Знеболюючі засоби: парацетамол і декстропропоксифен
-Кортикостероїди: преднізон 20мг. ВО
-Місцеві анестетики:
а) Внутрішньовенний лідокаїн 5 мг/кг (30-90 хвилин)
б) пероральний мексилетин 150-750 мг/добу
-Інші: діуретики, INF альфа 2b
-Хірургічне втручання: ліпосакція, висічення ліпом
Про Ана Камінський
2 коментарі
Дуже цікава презентація, доктор Камінський. Ці різновиди ліпоматозу, серед них (сегментарний ліпоматоз Турена-Рено, множинний симетричний ліпоматоз: хвороба Маделунга, сімейний множинний ліпоматоз Роха-Лері та хворобливий адипоз: хвороба Деркума), викладені вами, дуже добре описані професором Б. Д. Рагсдейлом з університет Арізони, в останньому виданні (2005 р.) тексту: Lever's Histopathology of the Skin, Cap. 34 (Пухлини з жировою, м’язовою, кістковою та хрящовою диференціацією). Це дуже цікавий розділ, який я рекомендую читачам.
Ну друже Джайро, ось про що мова. Ми вважаємо, що це могли бути ангіоліпоми та хворобливий адипоз (хвороба Деркума). Незважаючи на те, що наш клінічний підхід був правильним, гістологія показала, що це, скоріше, ліпоми, ліпоматозно-хворобливий стан, як це дуже добре заявив доктор Амалія Панзареллі, яку мимохідно вітаю. Саме це нове проміжне покоління покликане зайняти керівні посади в нашій спеціальності.
Повернувшись до Деркуму, доктор Камінський висловить певну гіпотезу щодо пояснення болю при цьому стані не у випадку гістологічної ангіоліпоми, а простих ліпом ?.
Амалія, напевно ти знаєш, що Деркум, народжений у США, але британського походження, крім чудового невропатолога, був ще й чудовим філософом, і, думаю, він навіть вивчав психіатрію. Багато років він керував психіатричним відділом у США. Це нагадало мені З. Фрейда, який в основному був неврологом, а потім психіатром, а згодом і творцем психоаналізу.
З повагою
Доктор Гільєрмо Планас Гірон
Дерматологія-Дерматопатологія
Каракас Венесуела
Дякую доктору Планасу за слова до мене, ваші анекдоти та просвітлення нас про персонажів, які так чи інакше переплітаються з дерматологією, як це було у цього невролога Френсіса Деркума.
Я бачив лише один випадок цієї хвороби, але я думаю, що після перегляду одного вона вже не забута, це загадкова хвороба, оскільки досі немає переконливого і переконливого пояснення того, як і чому прості ліпоми викликають біль.