THE Феномен Рейно прогнозує розвиток хвороби. У дифузній кутановій формі він запобігає захворюванню на кілька місяців або років, в обмеженій кутановій формі цей період може становити до 10-12 років. Дуже поширеним першим явищем є набряк пальців, набряк («набряк пальця»), а потім потовщення та інфільтрація шкіри (склеродактилія). Захворювання шкіри обличчя - теж раннє явище. Пальці кисті рівномірно потовщуються, шкіра стає щільною і блискучою (склеродактилія). На кінчиках пальців також можуть утворюватися невеликі ранки, зіркоподібні рубці. Особливо при склеродермії з обмеженим шкірним процесом, вазодіасти (телеангіектазії) також поширені. У запущеному стані також розвивається контрактура пальців. Рідше в шкірі та під шкірою кристали кальцію депонований (підшкірний кальциноз). Якщо хвороба вражає як штам, так і кінцівки, це дифузний системний склероз шкіри (dcSSc), якщо на штамі немає уражень шкіри, то захворювання називають обмеженим шкірним системним склерозом (lcSSc).
THE легені і серце залучення є одним з найважчих при склеродермії. Альвеоліт часто зустрічається при dcSSc. Це запалення, яке відбувається в просторі, що відокремлює легені від повітряних мішків і дрібних кровоносних судин. Пізніше запальна рідина, що виходить, супроводжується накопиченням сполучної тканини (фіброз легенів). Еластичність легенів знижується, газообмін погіршується. Пацієнти відзначають утруднення дихання під час фізичних вправ, яке поступово погіршується. Захворювання можна виявити найближчим часом за допомогою дихальної функції, значення дифузії легенів погіршуються. Альвеоліт та фіброз спостерігаються на знімках ЗГТ. Легкі створюють значне навантаження на систему кровообігу і можуть спричинити небезпечну серцеву недостатність. Альвеоліт рідше зустрічається при lcSSc. Реконструкція легеневої артерії відбувається в основному у пацієнтів з позитивними антицентромерними антитілами (АЦА). Стінки судин будуть нееластичними через відкладення сполучної тканини та потовщення м’язів. Це призводить до підвищення тиску (легенева артеріальна гіпертензія), що також вражає праву половину серця. Також хвороба може безпосередньо пошкодити серце. Плямистий міокард викликає фіброз, що може призвести до аритмій та серцевої недостатності.
Хвороба закінчена шлунково-кишкового тракту може бути порушено. Зміни в стінці кровоносних судин, ураження нервів (нейропатія) та сполучної тканини в стінці кишечника відповідають за захворювання.
Одним із характерних наслідків є руховий розлад кишкового тракту, який є розладом або, зрештою, нестачею кишкових рухів, що передають їжу. В результаті кислий вміст шлунка може надходити назад у стравохід, викликаючи рефлюксну хворобу або порушення ковтання. Порушення спорожнення шлунка проявляється в відчутті ранньої повноти під час їжі, утруднення прийому їжі. Через аномальну функцію тонкої кишки в тонкій кишці накопичуються бактерії (надмірне розростання бактерій), що спричиняє порушення всмоктування. Симптоми включають здуття живота, метеоризм, рідкий стілець і втрату ваги. Рідше зустрічається хвороба товстої кишки, рідше - запори та діарея. Порушення функції прямої кишки виявляється в розладах спорожнення та утримання. Можуть виникати як позивне нетримання, так і пасивне нетримання.
Інша поширена проблема - пошкодження судинної мережі слизової оболонки кишечника. У шлунку часто розвивається кавуновий шлунок, який є розширенням судин слизової оболонки кишечника (анатомози артеріо-венери). Кавунові шлунки є загальним джерелом кровотечі, оскільки приплив крові в розширених судинах збільшений, а стінки судин вразливі. Подібні ураження часто трапляються в тонкому і товстому кишечнику, також викликаючи повільну кровотечу та анемію.
Хвороби печінки зустрічаються рідко. Первинний біліарний цироз може бути пов'язаний із запальним захворюванням печінки з проліферацією сполучної тканини.
THE нирка вона рідко хворіє, але якщо вона хворіє, це може бути однією з найсерйозніших, навіть небезпечних для життя хвороб. Гострий нирковий криз, гострий розлад кровообігу нирок, часто може розвинутися вже на першому році захворювання. Характеризується підвищенням артеріального тиску, погіршенням функції нирок або навіть нирковою недостатністю. Стероїдна терапія вважається важливою в її розвитку, тому високі дози стероїдів при цій хворобі заборонені.
Існує безліч видів захворювання антитіла звернути увагу. Anti-Scl70 - це антитіло, яке виробляється проти ферменту, що порушує ДНК (топоізомераза). Антицентромерне (АСА) антитіло зв'язується з центром хромосом. Дифузний SSC більше пов'язаний з анти-Scl70, обмежена форма - з ACA, але правило не є ексклюзивним.
THE планові лабораторні дослідження показники запалення та показники крові дають інформацію про активність захворювання, функцію нирок та ферменти печінки допомагають при ураженні внутрішніх органів.
Діагностика захворювання - завжди завдання фахівця. У разі скарг запитайте про зустріч для нашого замовлення!