Однією з найбільших проблем мастоцитозу є те, що при його діагностиці виникають великі труднощі. Це пов’язано з тим, що у нього дуже різноманітна симптоматика, і тому її нелегко визначити. Загалом, це досягається лише тоді, коли воно потрапляє до рук лікаря, який спеціалізується на даному виді патології.
Мастоцитоз відноситься до групи рідкісних захворювань. Отже, діагностичний бар’єр потрібно не лише подолати, але й пацієнту доводиться стикатися з обмеженнями, які наука повинна розуміти та лікувати. Насправді це може бути невиліковним.
Що таке мастоцитоз?
Назва мастоцитоз дана групі рідкісних і рідкісних захворювань, загальною характеристикою яких є те, що вони походять від аномалії тучних клітин. Ось деякі клітини, що беруть початок у кістковому мозку. Звідти вони переходять в інші тканини і беруть участь у алергії та запаленні, а також у роботі імунної системи.
При мастоцитозі спостерігається аномальне збільшення рівня тучних клітин. Це викликає ураження різних органів і, особливо, шкіри. Також можуть бути уражені той самий кістковий мозок, кістки, шлунково-кишковий тракт, печінка та селезінка.
Справжні тучні клітини є частиною імунної системи. Вони присутні в багатьох областях тіла: шкірі, оболонці кишечника та легенях. Ці клітини виробляють гістамін; коли речовина накопичується, це генерує симптоми.
Тучні клітини також виділяють інші речовини, такі як гепарин, лейкотрієни та різні запальні цитокіни. Вони сприяють появі підступних симптомів, включаючи проблеми з травленням та свербіж (генералізований свербіж). Якщо мастоцитоз вражає лише шкіру, він зазвичай проходить без лікування. Якщо воно вражає інші органи, це може бути невиліковним.
Види мастоцитозу
У більшості випадків мастоцитоз вражає лише шкіру. Якщо це трапляється, це називається шкірним мастоцитозом. Коли він вражає інші органи, це системний мастоцитоз. Давайте подивимося характеристики кожної з цих класифікацій.
Шкірний мастоцитоз
Цей вид мастоцитозу найпоширеніший у дітей. Як правило, вони приходять на медичну консультацію з будь-якої з цих причин:
- Пігментна Uticaria: - це захворювання, яке проявляється темними плямами на шкірі і викликає свербіж.
- Макулопапульозний висип: Це висип, яка не має об’єму, тобто вона не піднімається над поверхнею шкіри. У постраждалої людини є забарвлені ділянки шкіри та папули лосося або коричневого кольору.
- Вузликові ураження: утворюються конкреції, які іноді дуже помітні. Інший раз вони можуть залишатися непоміченими.
У декількох випадках виникає дифузний шкірний мастоцитоз без будь-яких аномалій неозброєним оком. Так само існує варіант, що називається мастоцитома, при якому в окремій ділянці шкіри є лише одиночна шишка.
Системний мастоцитоз
Системний мастоцитоз частіше зустрічається у дорослих і найпоширенішим є те, що в цьому випадку відбувається накопичення тучних клітин у кістковому мозку. Так само можуть накопичуватися в шкірі, лімфатичних вузлах, шлунку, печінці, кишечнику та селезінці.
Всі ці органи продовжують працювати, але мають певні дисфункції. Однак якщо в кістковому мозку накопичується занадто багато тучних клітин, вироблення клітин крові зменшується і можуть розвинутися такі серйозні розлади, як лейкемія.
Цей тип мастоцитозу класифікується на чотири підтипи за ступенем тяжкості:
Причини та діагностика
Наука не знає точно, чому виникає мастоцитоз. Однак деякі думають, що це пов’язано з генетичною мутацією, хоча ця патологія не є спадковою. Наразі жодна гіпотеза не доведена.
Мастоцитоз викликає неясні симптоми, такі як гіперемія обличчя, прискорене серцебиття, свербіж, спазми в животі, запаморочення або втрата свідомості. Поява ознак пов’язана з прийомом алкоголю, перепадами температури, гострої їжі та деяких ліків.
Діагноз, як правило, клінічний. Це проводиться під час огляду шкірних уражень, що зазвичай підтверджується біопсією шкіри. Однак у дорослих також часто потрібна біопсія кісткового мозку.
Подібним чином часто проводяться аналізи крові та сечі, сканування кісток та генетичні дослідження, щоб виключити інші проблеми та підтвердити діагноз. Багато дітей, які страждають на це захворювання, зцілюються спонтанно до досягнення статевого дозрівання.
Рідкісне і серйозне захворювання
Той факт, що деякі випадки вирішуються самостійно, не зменшує значення мастоцитозу. Це рідкісна патологія, яка при підозрі вимагає спеціалізованої допомоги, яка проходить навчання у веденні складних справ.
Зіткнувшись з неспецифічними симптомами, які не заживають самі по собі або зникають з часом, необхідна консультація лікаря. Це може бути ситуація інтенсивного свербіння, яка залишається хронічною протягом місяців, не пов’язана із сезонною алергією або конкретним алергеном.
- Spada, J., Lequio, M., Pyke, M. D. L. Á., Hernández, M., & Chouela, E. (2011). Кропив'янка пігментна: дві різні клінічні презентації в педіатрії. Аргентинський педіатричний архів, 109 (4), e72-e76.
- Alonso, T. V., Costa, M. G., Recio, M. R., De la Serna Higuera, P., & de Castilla, R. D. M. C. (2003). Частота та клінічна характеристика макулопапульозних висипань вірусної етіології. Первинна медична допомога, 32 (9), 517-523.
- Устаріс-Гарсія, Ч. Р. (2011). Мастоцитоз. Кубинський журнал гематології, імунології та гемотерапії, 27 (2), 196-211.
- де Грація, Ренатта та ін. "Дитячий макулопапульозний шкірний мастоцитоз: випадок захворювання". Клінічний медичний журнал Las Condes 30.3 (2019): 240-243.
- Chen, Tzu Hua, et al. "ХВОРИЙ НА АТИПИЧНИХ ГІГАНТСКИХ МАСТОЦИТІВ В КОНТЕКСТІ ГІСТКОЇ МІЄЛОЇДНОЇ ЛЕЙКЕМІЇ З МОНОСОМИЧНИМ Каріотипом."
- Гавірія-Рендон, Родріго Алонсо та Рікардо Кардона. "Дифузний шкірний мастоцитоз. Звіт педіатричного пацієнта". Журнал алергії Мексика 65 (2018): 65.
- Carrillo Jurado, Ángel, et al. "Агресивний системний мастоцитоз, випадок захворювання та огляд літератури". Журнал військового здоров’я 73,2 (2020): 166-169.
- Molina-Garrido, M. J., et al. "Системний мастоцитоз: систематичний огляд". Аннали внутрішньої медицини. Т. 25. No 3. Arán Ediciones, SL, 2008.
- Поркуна Канья, Ана та Пола Мендес Сантамарія. "Розслідування підозри на мастоцитоз. Щодо справи". (2018).
Закінчив журналістику Фонду вищої освіти INPAHU в Боготі. Навчання Ступінь соціальних наук, в окружному університеті Боготи «Франсиско Хосе де Кальдас». Автор з книг "Жорсткий - наближення до життя" та "Річка з тисячою руками". Співавтор книг "Полонений гумор", "Інвентар здивування", "Друк громади" та "Шість історій, які слід розповісти", серед інших. Лауреат стипендії з культурної журналістики, Міністерство культури Колумбії (1999). Лауреат журналістської премії Semana-Petrobras (2011) і віддайте себе Колумбії-Сервбінетега (2012). Лауреат Національної літературної практики Міністерства культури (2009 та 2018). Переможець літописного конкурсу "Сьюдад-де-Богота" (2014). Почесна згадка в Національному конкурсі хроніки та свідчень, Центральний університет (2017) та у Національній премії літописних книг (2010). Переможець конкурсу "Читання - це моя історія" (2011), серед інших.