| В В | В |
Індивідуальні послуги
Журнал
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Стаття
Показники
- Цитується SciELO
- Доступ
Пов’язані посилання
- Подібне в SciELO
Поділіться
Мексиканський стоматологічний журнал
версія В надрукована ISSN 1870-199X
Вроджена гіперплазія надниркових залоз, різновид, що втрачає солі. Презентація клінічного випадку
Ніція Айяред Діас Гарсія, * Вероніка Авалос, * Родольфо Фрагосо Ріос, § Вісенте Куайран Руїдіаз II
* Стоматолог-хірург, спеціаліст з дитячої стоматології.
§ Керівник служби дитячої стоматології лікарні Інфантил де Мексико Федеріко Гомес.
II Завідувач відділення стоматології лікарні Інфантиль де Мексико Федеріко Гомес.
Дата отримання: 5 листопада 2007 р.
Дата прийняття: 26 лютого 2008 р.
Ключові слова: Вроджена гіперплазія надниркових залоз, антистрес.
ВСТУП
Гіперплазія надниркових залоз - це група спадкових порушень, пов’язаних з наднирковими залозами, що характеризується дефіцитом гормонів кортизолу та альдостерону та надмірною продукцією андрогенів, вона успадковується аутосомно-рецесивно. Дефектом є відсутність ферменту (21-гідроксилази), необхідного наднирникам для вироблення основних стероїдних гормонів кори надниркових залоз: кортизолу та альдостерону. 3 Через блокування синтезу цих гормонів виникає ненормальний зворотний зв’язок, і стероїди перетворюються на андрогени, що створює ранню появу чоловічих характеристик. 4
Є дві форми HSRC, важка (втрата солі) є найпоширенішою і стосується нас, і легка (без двозначності статевих органів і без втрати солі).
Клінічна картина, що виникає внаслідок дефекту біосинтезу кортизолу, називається вродженою гіперплазією надниркових залоз (HSRC), зменшення кортизолу компенсаторно визначає підвищення АКТГ, що стимулює синтез стероїдів і призводить до збільшення виробництва стероїдів, синтез яких не заблоковано.
Клінічні характеристики САГ такі: у найважчих випадках, коли спостерігається повна відсутність функції кори надниркових залоз, у пацієнтів спостерігаються кризи втрати солі та вірилізації статевих органів новонароджених, що визначає неоднозначність статевих органів у новонароджених жінок (класична сіль -утратна форма). 5
У ротових проявах ми спостерігаємо гіперпігментацію навколо губ, слизової оболонки та краю ясен. 6
Діагноз HSRC базується на сімейному анамнезі, генетичному тестуванні для визначення статі дитини, а також лабораторних тестів, де вимірюється кількість альдостерону та кортизолу, 17-ОН прогестерону = електроліти в сироватці крові, аналізі сечі, 17-кетостероїдах або 17-гідроксикортикостероїди. Рентгенологічні дослідження визначають кістковий вік. 7
Існує чотири синдроми, які можна віднести до HSRC: адреногенітальний синдром, синдром Кушинга, гіперальдостеронізм та фемінізація. Метою лікування є нормалізація гормонального рівня шляхом щоденного прийому кортизолу: дексаметазону, флудрокортизону або гідрокортизону. Під час стресу (серйозна хвороба або операція) необхідні додаткові дози цих препаратів. Не рекомендується зупиняти стероїди раптово, оскільки це може спричинити недостатність надниркових залоз. 8
В рамках естетичного та функціонального лікування цим пацієнтам потрібна корекційна операція у дівчат із зовнішніми геніталіями чоловічої статі у віці від 1 до 3 місяців, щоб виправити аномальний вигляд. 9
При стоматологічному веденні слід враховувати наступне: консультація з лікуючим лікарем для проведення антибіотикопрофілактики амоксициліном у дозі 50 мг за годину до лікування зубів, а також корекція дози преднізолону, в якій є протокол, згідно з яким слід збільшувати дозу преднізолону у тих пацієнтів, які приймають менше 30 мг на добу, оскільки менше цих кількостей організм не готовий впоратися зі стресовими ситуаціями; викликаючи наднирковий криз в стоматологічному кабінеті, це досягається подвоєнням дози до та після лікування зубів, а потім продовженням звичайної дози, а також не призупиненням антигіпертензивних препаратів, визначених лікарем-спеціалістом. 10
Мета: Документуйте стоматологічне ведення пацієнтів з вродженою гіперплазією надниркових залоз.
Надайте стоматологічні знання для догляду за цими пацієнтами, оскільки життєво важливо, якщо ми вважаємо, що всі стоматологічні процедури є стресовим фактором для наших пацієнтів, тому стоматолог повинен вміти розпізнавати та лікувати гострий наднирковий криз і навіть більше. Запобігати його виникненню . одинадцять
ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ
6-річна 2-місячна пацієнтка з діагнозом: вроджена гіперплазія надниркових залоз, солезагубний сорт, родом з та мешканка Федерального округу, яка відвідувала Службу дитячої стоматології, направлену Департаментом ендокринології HIMFG. Проведено клініко-рентгенографічне дослідження порожнини рота з дотриманням: поганої гігієни порожнини рота, гідратованих та судинних м’яких тканин, генералізованого помірного гінгівіту, пов’язаного з дентобактеріальним нальотом; адекватна імплантація брекетів, симетрична параболічна верхня дуга, підковоподібна нижня дуга, неоцінюваний двосторонній прикус молярів, оскільки постійні моляри в процесі прорізування, спостерігається відсутність правого нижнього моляра 75, його раніше витягували в кабінеті зокрема ( Рисунки 1 і 2). А також тріщини та кавітаційні проксимальні ураження, при яких проводилась відновлювальна терапія для обмеження їх прогресування (рисунки 3 та 4). Рентгенологічно спостерігається периапікальне ураження у фуркації зубного органу.
Оцінюючи соціально-економічний рівень та клінічну оцінку батьків пацієнта, які мають карієс, неправильно відрегульовані реставрації та враховуючи, що карієс є інфекційною хворобою, тому згідно з критеріями, встановленими Tinanoff: 12 класифікується як пацієнт із високим ризиком порожнини. Отже, були враховані критерії ведення карієсу того самого автора відповідно до їх ступеня ураження карієсом як у дитини, так і для зуба, а також місця та ступеня ураження, віку пацієнта, оцінки та переоцінки активність ураження, результати попередньої терапії, природна історія та прогресування карієсу, а також уподобання та очікування батька та оператора 12 (Таблиця I). Лікування карієсу проводилося відповідно до високого ризику розвитку карієсу. У пацієнта, який страждає від карієсу в природі, спостерігаються численні каріозні ураження різного ступеня, спричинені поганою гігієною та харчовими звичками. 12
Була проведена консультація ендокринологічної служби, яка здійснюється шляхом надсилання консультаційного листа до лікуючого ендокринолога; де він містить дані пацієнта, такі як: його ім'я, вік, стать та діагноз, посилаючись на те, що йому потрібна широка та інвазивна реабілітація ротової порожнини, тому необхідно збільшити його дозу преднізолону до та після лікування зубів.
Завдання лікування проводиться відповідно до ризику розвитку карієсу, який був профілактичним та відновним.
Стоматологічне лікування проводилось протягом чотирьох ранкових зустрічей, під поведінковим управлінням за допомогою техніки «Скажи - показуй - роби» та позитивних підкріплень; Місцевий анестетик, 2% лідокаїн з адреналіном 1: 100 000 МО, був інфільтрований у рекомендованій педіатричній дозі згідно з літературою доктора Маламеда (4,4 мг/кг, максимальна доза) і загальна доза 36 мг вводилася за призначення. Ротова реабілітація складалася з реставрацій з коронками з хромованої сталі OD. 55, 54, 53, 65, 64, 63, 74 і 84, а також застосування герметиків для ям і тріщин в ОД. 36 і 46, було проведено витяг OD 85. Розроблена профілактична гігієнічна програма, яка полягала у використанні таблеток, що виявляють зубний наліт, техніці чищення зубів (Басова техніка) після кожного прийому їжі, використанні зубної нитки, ополіскувачів для рота з 0,12% хлоргексидину протягом 7 днів, а потім застосовуйте лише три дні перший тиждень кожного місяця, місцеве застосування фтору та періодичні огляди кожні три місяці (малюнки 5 та 6).
Важливо враховувати уподобання та очікування батьків та оператора: батько, за порадою стоматолога, повинен приймати рішення щодо лікування зубів. Стоматолог зобов'язаний інформувати батька про альтернативні методи лікування на основі наукових доказів, результатів аналізу оцінки ризику розвитку карієсу, очікувань та витрат (Таблиця II).
HSRC - це група спадкових порушень, пов’язаних з наднирковими залозами, що характеризується дефіцитом гормонів кортизолу та альдостерону та перевиробництвом андрогенів, він успадковується аутосомно-рецесивним. Пацієнти з цією патологією: дівчата мають неоднозначність щодо статі, а у чоловіків високу вірилізацію. 8 Метою лікування є нормалізація гормонального рівня шляхом щоденного прийому кортизолу: дексаметазону, флудрокортизону або гідрокортизону. Під час стресу (серйозна хвороба або операція) потрібні додаткові дози ліків, щоб уникнути надниркового кризу. 9
ВИСНОВКИ
Вроджена гіперплазія надниркових залоз - це патологія, яка вимагає важливих стоматологічних міркувань, щоб забезпечити пацієнтові безпечне, всебічне та адекватне лікування, орієнтоване на підвищення якості життя. Важливо дотримуватися антистресового протоколу у всіх пацієнтів, які отримують лікування на основі кортизону, щоб уникнути реакції наднирників, щоб не скомпрометувати життя пацієнта та забезпечити хороше стоматологічне лікування. 10
Єдиною характеристикою щодо лікування порожнин у дітей є вік. 12
1. Природний анамнез карієсу: чим раніше дитина колонізується кріогенною групою бактерій, Streptococcus mutans, тим більший ризик порожнин. Постійна колонізація цієї групи бактерій відбувається лише після прорізування зубів, така колонізація є наслідком передачі цих організмів від постачальника первинної медичної допомоги, як правило, матері. Зуби, які вперше потрапили під дію кріогенного середовища, як правило, першими виявляють ознаки захворювання. 12
2. Довідкові дані терапії: прогресування карієсу залежить від місця пошкодження, ступеня ризику та активності пошкодження, а також віку. Ураження на гладких, ще кавітаваних, мовних щічних поверхнях можна лікувати за допомогою профілактичних схем, тоді як кавітаційні тріщини або кавітаційні проксимальні ураження можуть вимагати відновлювальної терапії для обмеження їх прогресування. Активність карієсу можна оцінити, спостерігаючи швидкість прогресування існуючих уражень або частоту нових уражень. 12
3. Оцінка ризику розвитку карієсу: метою оцінки ризику розвитку карієсу є надання конкретної профілактичної чи відновлювальної допомоги відповідно до індивідуальних потреб пацієнта. Докарієсний досвід залишається найкращим показником розвитку карієсу в майбутньому. Вважається, що низька маса тіла при народженні є показником ризику розвитку карієсу в первинних зубах через її асоціацію з гіпоплазією емалі та іншими дефектами емалі або опосередковано, оскільки вона є маркером низького соціально-економічного статусу. Іншими показниками ризику розвитку карієсу є: вік, в якому дитина колонізована кріогенною флорою, рівні стрептококів mutans, результати карієсу на початковому рівні, дані про видимий наліт на верхніх передніх зубах та соціально-демографічні фактори, такі як освіта та доходи батьків. 12
4. Вподобання та очікування батьків та оператора: Батьки за порадою стоматолога приймають рішення щодо лікування зубів. Стоматолог зобов'язаний інформувати батька про альтернативні методи лікування на основі наукових доказів, результатів аналізу оцінки ризику розвитку карієсу, очікувань та витрат. 12
Профілактична терапія: рішення щодо профілактичної терапії базується на розумінні показників ризику для дитини. 12
1. Фтор: Якщо вміст фтору у воді є оптимальним або невідомим, питну воду можна аналізувати для оцінки вмісту фтору та системних добавок фтору, що проводяться з урахуванням вмісту фтору у воді та віку пацієнта. Фторидні добавки слід призначати дітям із нефторованих спільнот, у яких виявлено помірний або високий ризик карієсу та батьки яких розуміють ризики та переваги фторсодержащих добавок. Найбільш часто застосовуваний спосіб місцевого застосування фтору - це зубна паста. Щодня/двічі на день слід рекомендувати препарати з фтором, що застосовуються професійно та вдома, відповідно до наявного у пацієнта ризику розвитку карієсу. 12
Дієта: висока частота споживання цукру, включаючи споживання через пляшки або глюкози, спричинена раннім руйнуванням зубів, для тих осіб, які мають високий ризик розвитку порожнин, контроль високої частоти споживання цукру, здається, є компонентом, обґрунтованим програма профілактики карієсу. 12
Гігієна порожнини рота: погана гігієна порожнини рота сприяє розвитку карієсу. Чищення зубів, ополіскувачі та професійне чищення зубів вважаються основним компонентом Програми профілактики карієсу зубів. 12
Відновна терапія:
Підтримання цілісності
В кінці лікування:
Підтвердження доказів
Модифікація терапії
ЛІТЕРАТУРА
1. Andreoli TE, Barrett JC, Carpenter CCJ, Plum F. Компендіум внутрішньої медицини. 4-е вид. Мексика: Mc Graw-Hill, 1999: 150-236. [Посилання]
2. Буркарт Дж. М. та співавт. Ендокринологія. В: Бреннер і ректор нирки. 7-е видання Б. М. Бреннер (ред.). Філадельфія, Сондерс, 2004. [Посилання]
3. Екноян Г., Шифер М.Дж. Ендокринологія та генетика. 2002; 346: 2010. [Посилання]
4. Форні LG, Hilton PJ. Сучасні концепції: ендокринологія та генетика. N Engl J Med 1997; 336: 1303. [Посилання]
5. Мейєр. Ендокринологія. Crit Care Clin 2000; 16:29. [Посилання]
6. Маленький JW, Falace DA, Millar CS, Rhodus. Стоматологічне лікування пацієнта під медичним лікуванням . 5-й. Харкорт/Мосбі; Іспанія 2000: 245-251. [Посилання]
7. Діас Л.М., Кастельянос Ж.Л. Медикаментозні розлади гемостазу. Ротова медицина 1999; 4: 552-563. [Посилання]
8. Schiffl H, Swartz MD. Щоденний гемодіаліз та результат гострої ниркової недостатності. N Engl J Med 2002; 346: 305. [Посилання]
9. Чандракер А та ін. Трансплантаційна імунобіологія. В: Бреннер і ректор нирки. 7-е видання Б Бреннер (ред.). Філадельфія, Сондерс, 2004: 2759-84. [Посилання]
10. Лімайе А.П. та ін. Кількість навантаження вірусу BK у сироватці для діагностики асоційованої з вірусом BK нефропатії у реципієнтів ниркової трансплантації. J Інфекційний дис 2001; 183: 1669. [Посилання]
11. Песковіц М.Д., Говані М.Сіролімус та мікофенолат мофетил ендокринологія. Am J Ниркові дис 2001; 38: S16. [Посилання]
12. Тінанов Н. Дитяча стоматологія. Клінічне прийняття рішень щодо лікування карієсу у дітей. 2002; 24 (5): 386-392. [Посилання]
Адреса для листування:
Вісенте Куейран Руїдіас
Директор відділення стоматології
Дитяча лікарня Мексики '' Федеріко Гомес ''
Тел. 55 98 72 59, 52 93 95 90 -93
Електронна пошта: [email protected]
З цією статтею можна ознайомитись у повній версії за адресою http://www.medigraphic.com/facultadodontologiaunam
В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons