хвороба

В
В 		В

Індивідуальні послуги

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO
  • Доступ

Пов’язані посилання

  • Подібне в SciELO

Поділіться

версія В надрукована ISSN 2077-3323

СПРАВА СПРАВИ

Хвороба Каролі. Презентація справи

Хвороба Каролі. Презентація справи

Перла Давид-Мурільо 1, Самуель Лагос-Рівера 1, Даніель Суазо-Віллалобос 1, Доктор Ефрейн Бу 2

1 Наукова асоціація студентів-медиків Національного автономного університету Гондурасу (ASOCEM UNAH). Факультет медичних наук Національного автономного університету Гондурасу. Тегусігальпа, Гондурас.
2 Лікар-терапевт та завідуюча жіночим відділенням внутрішньої медицини лікарні Escuela Universitario

Листування: Перлина Марія Давид Мурільо
[email protected]

Походження та арбітраж: некомерційні, передані на зовнішній арбітраж.

Отримано до публікації: 14 вересня 2015 року
Прийнято до публікації: 15 грудня 2015 року

Цитувати як: Rev Cient Cienc Med 2015; 18 (2): 53-56

Ключові слова: Хвороба Каролі, Холангіт, Холестаз, Жовчні протоки

Хвороба Каролі - рідкісне вроджене захворювання, захворюваність якого оцінюється в 1 випадок на мільйон. Характеризується мішкоподібним або веретеноподібним розширенням жовчі. Клінічні прояви включають біль у правому верхньому квадранті, лихоманку та жовтяницю, ці кризи холангіту є вторинними для біліарного застою та сепсису. Діагноз заснований на виявленні кістозних уражень у жовчному дереві, це можна побачити за допомогою УЗД, комп’ютерної томографії.

Ми представляємо випадок пацієнтки 37-річної жінки, яка звертається до екстреної служби внутрішньої медицини лікарні Escuela Universitario міста Тегусігальпа, Гондурас, маніфестуючи ознаки та симптоми гострого холангіту та жовтяниці. Фізичний огляд виявляє кулястий і болючий живіт за рахунок вираженої гепатомегалії. Наш пацієнт представив епізоди рецидивуючого холангіту, комп’ютерна томографія виявляє множинні кістозні простори в обох частках і виявляла ураження в жовчному дереві. Виключаючи, склерозуючий холангіт, гідатидну кісту, жовчну протоку та спадкову протоку дилатації та підтвердив підозрюваний діагноз хвороби Каролі.

Ключові слова: Хвороба Каролі, Холангіт, Холестаз, Жовчні протоки

ВСТУП

П'ятий тип включає хворобу Каролі, вперше описану в 1958 році Жаком Каролі 4, повідомляє про випадок і яка була визнана відмінною від хвороби Каролі 1 .

Найчастіша форма захворювання при хворобі Каролі характеризується епізодами рецидивуючого холангіту, болем у правому верхньому квадранті, лихоманкою та жовтяницею, серед його ускладнень - утворення внутрішньопечінкових каменів, внутрішньопечінкові абсцеси та сепсис 6,10,11. У цих пацієнтів є можливість розвитку холангіокарциноми у 7% 1,2,5 .

Клініці важливо розрізнити їх за формою подання одного та іншого та еволюцією кожного, оскільки знання їх відмінностей полегшує діагностику 10 .

Хвороба Каролі є епізодичною, тоді як синдром Каролі, як правило, успадковується аутосомно-рецесивно 1 .

До 1984 року було зареєстровано 162 випадки хвороби Каролі. Захворювання рідше, ніж синдром Каролі, вражає переважно жінок, і більше 80% пацієнтів виявляють його до 30-річного віку 2,6-9 .

При фізичному огляді часто виявляють гепатомегалію та спленомегалію, і розвивається портальна гіпертензія 6 .

У пацієнтів з цим захворюванням довгостроковий прогноз визначається головним чином частотою та тяжкістю епізодів холангіту, які можуть призвести до сепсису та смерті або створення абсцесів печінки 2 .

Ефективного медикаментозного лікування хвороби Каролі не існує, цей вид лікування спрямований на її ускладнення. Остаточним методом лікування є трансплантація печінки 1,5,10,12 .

ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

Ми представляємо випадок із 37-річною пацієнткою, яка звернулася до Служби екстреної медичної допомоги лікарні Ескуела в місті Тегусігальпа, Гондурас, проявляється біль у правому верхньому квадранті, що збільшує його інтенсивність, глухий лихоманка і жовтяниця. Раніше пацієнтка мала подібні симптоми, у неї болі в животі, розташовані в одному і тому ж місці, і двічі до останнього прийому мала жовтяницю, вона представила свій перший епізод у віці 11 років. безсимптомно до зрілого віку.

Поточний і найважчий епізод при фізикальному огляді показав кулястий і болючий живіт за рахунок вираженої гепатомегалії та спленомегалії з наявністю ознак колатеральної циркуляції печінки.

На лабораторних тестах: при найвищому вимірі під час нападу було виявлено 269 МО/л лужної фосфатази, креатинін 0,4 мг/дл (знижений), загальний білірубін 10,57 мг/дл, прямий білірубін дорівнює 9,43 мг/дл. Тести функції печінки показали: TGO: 78 IU/L (підвищений) TGP: 69 IU/L (підвищений).

Важливий асцит і спленомегалія, переважно в передньо-задньому діаметрі, який досягає 17,2 см. і поперечного діаметра досягає 10 см, не спостерігаючи вогнищевих уражень (див. рисунок 1).

Внутрішньопечінкова жовчна протока була розширена, але без літіазу, описаного в попередньому УЗД.

Хвороба Каролі була описана двома способами; перший, який називається "чистою формою", який характеризується розширенням мішечків внутрішньопечінкових проток, а також внутрішньопечінковим жовчним зв'язком, другий, відомий як синдром Каролі, який представляє ектазію внутрішньопечінкової жовчної протоки, проліферація, пов'язана з фіброзом печінки 1 -5 .

Лихоманка як наслідок холангічного кризу є найпоширенішою характеристикою пацієнтів 10,11 .

У нашої пацієнтки у неї було 3 епізоди рецидивуючого холангіту, перший з’явився в ранньому віці. Порівняно з літературою, часто зустрічається рецидивуючий холангіт як основний клінічний прояв у 64% пацієнтів 2. Кулястий живіт і побічна печінкова циркуляція частіше зустрічаються при складній формі захворювання, навіть виникає до жовчних проявів 10,11 .

Діагностика хвороби Каролі передбачає розпізнавання симптомів дисфункції печінки 5. УЗД печінки або КТ з контрастом можуть встановити діагноз, оцінюючи численні анехогенні ділянки або множинні гіподенсичні кістозні ураження, розподілені дифузно або сегментовано, відповідно 10. Ці ураження спостерігались у нашого пацієнта за допомогою КТ. (Див. Малюнок 2).

Після встановлення діагнозу хвороби Каролі лікування має бути індивідуальним 10. Він спрямований насамперед на лікування пов’язаних ускладнень рецидивуючого холангіту, абсцесів печінки, каменів у жовчному міхурі та карциноми 1. При гострому холангіті застосовують антибіотики. Деякі випадки віддають перевагу використанню таких речовин, як урсодезоксиголева кислота, коли кристали холестерину демонструються в дуоденальній жовчі 10. Однак це лікування є лише паліативним. Якщо хвороба обмежена однією часткою, часткова лобектомія є хірургічним методом лікування 1, трансплантація печінки є остаточним лікувальним лікуванням у цих пацієнтів 1,12, враховуючи розвиток холангіокарциноми у 7% цих пацієнтів 1, 2.5 .

ЛІТЕРАТУРА

1. Бавікар Р, Кулкарні Р. Синдром Каролі: випадок захворювання. Curr Pediatr Res. 2011 р .; 15 (1): 59-60.

2. Tzoufia M, Rogalidoua M, Drimtziaa E, Siontia I, Nakoua I, Argyropouloub M. Хвороба Каролі: Опис випадку з доброякісним клінічним перебігом. Літопис гастроентерології. 2011 р .; 24 (2): 129-133. Доступ 22 жовтня 2015 р. Доступний за адресою: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3959297/

3. Меса-Балдомир Т, Кастільо-Гарсія Р, Вергара-Ідальго М. Хвороба Каролі: презентація випадку. Medicentro 2009; 13 (4). Доступ 15 травня 2015 р. Доступний за адресою: http://www.medicentro.sld.cu/index.php/medicentro/article/view/268

4. Дукова Б, Ілієвський Б, Дугановська С, Чадіковський В, Костовський А. Виявлення патології печінки у немовляти з синдромом каролі. Міжнародний журнал про гепатобіліарні та панкреатичні захворювання 2012 р .; 2: 4-8. Доступ 22 жовтня 2015 р. Доступний за адресою: http://www.ijhpd.com/archive/2012-archive/100004IJHPDBD2012-dukova/100004IJHPDBD2012-dukova-full-text.php

5. Рао Ю.К., Мідха Т. Синдром Каролі з уретеро-міхуровими конкрементами у маленької дитини. Індійський J Педіатр 2010; 77 (6): 7012. Доступ 22 жовтня 2015 р. Доступний за адресою: http://link.springer.com/article/10.1007/s12098-010-0084-3

6. Йонем О, Байрактар ​​Ю. Клінічна характеристика хвороби Каролі. Світовий журнал гастроентерології 2007; 13 (13): 1930-1933. Доступ 22 жовтня 2015 р. Доступний за адресою: http://europepmc.org/articles/pmc4146968

7. Діас G, J C, Csendes J A, Cardemil H G, Parada C F.J, Carreño T L, Lembach J H et al. Результати хірургічного лікування у хворих на хворобу Каролі. Преподобна Chilena Cirugía. 2008; 60 (1): 10-16. Доступ 22 жовтня 2015 р. Доступний за адресою: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0718-40262008000100004&script=sci_arttext

8. Veigel M.C, Focht J.P, Rodriguez M.G, et al. Фіброзно-полікістозна хвороба печінки у дітей. Пед Радіол 2009; 39: 317-327. Доступ 22 жовтня 2015 р. Доступний за адресою: http://link.springer.com/article/10.1007/s00247-008-1070-z

9. Мілвала Ф, Сегев Д, Тулуват П. Хвороба Каролі та результати після трансплантації печінки. Печінка Transpl 2008; 14: 11-17. Доступ 22 жовтня 2015 р. Доступний за адресою: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/lt.21366/pdf

10. Кастільо Д, Гонсалес С, Бокалон Ю, Моліна С. Хвороба Каролі: Про клінічний випадок. Цифрова біомедична академія. 2007; 30. Доступно за адресою: http://www.bioline.org.br/request?va07009

11. Iancu C, Bodea R, Muresan T, Iancu D, Boruah P, Al-Hajjar N. Дифузна форма хвороби Каролі: терапевтичний підхід у пацієнтки жіночої стадії з рецидивуючим холангітом. J Gastrointestin Liver Dis. 2010 р .; 19 (4), 457-460. Доступ 22 жовтня 2015 р. Доступний за адресою: http://jgld.ro/2010/4/19.pdf

12. Acevedo P.A, Raichholz G, Staffieri R. Вроджені кістозні аномалії печінки та жовчної протоки. Щорічник др. Ж. Р. Вільявіченсіо. 2007; 15 (1): 180-184.

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons