Стаття медичного експерта

  • Причини
  • Симптоми
  • Форми
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?

Вторинний гіпогонадизм або гіпогонадотропний гіпогонадизм найчастіше зустрічається через первинну гонадотропну недостатність, яка може поєднуватися з дефіцитом інших тропічних гормонів у гіпофізі. При ізольованій гонадотропній недостатності провідні клінічні ознаки зумовлені низьким рівнем андрогену, як при первинному гіпогонадизмі.

діагностика

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини вторинного гіпогонадизму

Найпоширенішими причинами гіпопітуїтаризму є пухлини, судинні розлади, запальні процеси в гіпофізі та гіпоталамусі, а також хірургічне втручання на перших. Існують також вроджені форми вторинного гіпогонадизму при порушеннях ембріонального розвитку гіпофіза. У цих пацієнтів у плазмі низький рівень гонадотропінів (ЛГ та ФСГ) та тестостерону.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптоми вторинного гіпогонадизму

Гіпогонадотропний гіпогонадизм характеризується зменшенням розмірів яєчок внаслідок гіпопластичних та атрофічних змін паренхіми органу. Насінні канальці зменшені в розмірі без просвіту, які вистелені клітинами Сертолі. Сперматогонії зустрічаються рідко. Якщо спостерігається, сперматогенез досягає стадії сперматоцитів першого порядку. У інтерстиції були виявлені лише попередники клітин Лейдіга.

Вираженість симптомів гіпогонадизму залежить від ступеня недостатності гіпофіза та віку, в якому відбулося захворювання.

Форми

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Вроджений вторинний гіпогонадизм

Синдром Калмена характеризується відсутністю гонадотропінів (ЛГ та ФСГ) або аносмією гіпосфрезії (відсутність запаху або зниження). У цих пацієнтів вроджений дефект гіпоталамуса проявляється дефіцитом голідотропін-рилізинг-фактора, що призводить до зниження вироблення гіпофізарних гонадотропінів та розвитку вторинного гіпогонадотропного гіпогонадизму. Супутнє порушення формування нюхового нерва спричиняє аносмію або гіпосмію.

Клінічно ці пацієнти виявили синдром, який іноді супроводжується крипторхізмом. Крім того, вони виявили такі дефіцити, як розщеплення верхньої губи («кроляча губа») та неба («підлога»), глухота, синдактилія (шестислухане) тощо. Хвороба є сімейною, тому в анамнезі ви можете виявити, що присутні деякі члени або описані вади розвитку. Каріотип у пацієнтів з 46.XY. У плазмі мало лютеїнізуючого гормону, ФСГ та тестостерону.

Лікування синдрому полягає в тривалому введенні хоріогонадотропіну людини або його аналогів (Профаза Прегніл, хоріогонін та ін.) По 1500-2000 одиниць 2-3 рази на тиждень внутрішньом’язово - звичайно з інтервалом у місяць. При різанні вздовж гіпоплазії яєчок вводять хоріогонадотропін та андрогени: ін'єкцію сустанону-250 (або Омнадрен-250) по 1 мл один раз на місяць або Тест 10% по 1 мл протягом 10 днів протягом року. При достатньому рівні тестостерону в крові пацієнта в результаті лікування лише гонадотропінами можна лікувати лише хоріогонадотропін (або його аналоги).

Це призводить до розвитку вторинних статевих ознак, збільшення пеніса, нормалізації копулятивної функції. Для відновлення репродуктивної функції вони можуть застосовувати гонадотропіни, фолікули з більш високою активністю: humegon, Pergonal, внутрішньом’язово неопергонально 75 ME (у поєднанні з іншим аналогом або прегнілом 1500 ED) 2-3 рази на тиждень протягом 3 місяців. Постійне використання цих препаратів залежить від ефективності лікування. Іноді родючість відновлюється.

Ізольована недостатність лютеїнізуючого гормону проявляється симптоматичними характеристиками андрогенної недостатності. Провідна роль у розвитку цієї патології відводиться вродженому дефіциту продукції лютеїнізуючого гормону та зменшенню секреції тестостерону. Зниження концентрації фруктози в еякуляті, яке спостерігається у цих пацієнтів, а також зменшення рухливості сперми є проявом дефіциту андрогенів.

Рівень ФСГ у плазмі крові в більшості випадків залишається в межах норми, що пояснює безпеку всіх стадій сперматогенезу. Олігозоспермія, яка спостерігається при цій хворобі, очевидно, пов’язана з дефіцитом андрогенів. У 1950 році Паскуаліні вперше повідомив про цих пацієнтів. Вони мали помітну клінічну картину евнухоїдизму та водночас задовільний сперматогенез. Такі випадки "фертильності" у пацієнтів з гіпогонадизмом називали "синдромом Паскуаліні" або "синдромом фертильного євнуха". Останнє не вдається, оскільки в більшості випадків фертильність погіршується.

Симптоми залежать від тяжкості дефіциту лютеїнізуючого гормону. Цей синдром характеризується недостатнім розвитком статевого члена, рідкісною емболізацією волосся, сокир і обличчя, розмірами евнухоїдного тіла, порушенням статевих функцій. У пацієнтів рідко спостерігається гінекомастія, відсутність крипторхізму. Іноді вони звертаються до лікаря з приводу безпліддя. Результати дослідження еякуляту, як правило, одного виду: невеликий обсяг, олігозооспермія, низька рухливість сперматозоїдів, різке зменшення вмісту фруктози в насінній рідині. Каріотип 46.XY.

Лікування ізольованим дефіцитом лютеїнізуючого гормону підходить для лікування хоріогонадотропіну людини або його аналогів (Прегніл, Профаза та ін.) По 1500-2000 МО внутрішньом’язово 2 рази на тиждень - щомісячні курси з інтервалом у місяць протягом репродуктивного періоду життя. В результаті лікування відновлюються як копуляція, так і репродуктивна функція.

Синдром Меддока - рідкісне захворювання, яке виникає через нинішній дефіцит гонадотропної та адренокортикотропної функцій гіпофіза. Виникає після статевого дозрівання. У крові низький рівень лютеїнізуючого гормону, ФСГ, АКТГ та кортизолу. Невелика кількість в сечі 17-ACS. Після введення хоріонічного гонадотропіну рівень тестостерону в плазмі збільшується. Формується тіотропна функція. Етіологія цього захворювання невідома.

Симптоми. У пацієнтів з розвитком госпітального евнухоїдизму в поєднанні з симптомами хронічної надниркової недостатності центрального походження, тому відсутня пігментація шкіри та слизових оболонок, що характерно для вторинного гіпокортикоїдизму. У літературі є опис окремих випадків цієї патології.

Лікування таких пацієнтів проводиться гонадотропінами за звичним графіком: препаратами, що стимулюють функцію кори надниркових залоз (кортикотропіни), або із замісною терапією глюкокортикоїдами.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Набутий вторинний гіпогонадизм

Ці форми захворювання можуть розвинутися після інфекційного запалення гіпоталамо-гіпофізарної області. Так, у пацієнтів, які перенесли туберкульозний менінгіт, в деяких випадках розвиваються симптоми гіпогонадизму, що супроводжуються опадами та іншими функціями гіпофіза (тиреотрофія, гормон росту), іноді - полідипсія. Коли рентгенівські черепи у деяких пацієнтів можна визначити під час турецьких сідлових плям нафти - непряма ознака туберкульозного процесу в гіпоталамічній області. Форми вторинного гіпогонадизму зазнають замісної терапії, як описано вище. Крім того, таким пацієнтам показана замісна гормональна терапія.

[31]

Дистрофія жирової та статевої системи

Незалежну хворобу можна розглядати лише в тому випадку, якщо її симптоми з’явилися в дитинстві, а причину хвороби не вдалося довести. Симптоми цієї патології можуть виникати при органічних ураженнях гіпоталамуса або гіпофіза (пухлина, нейроінфекція). Визначаючи природу процесу, який пошкоджує гіпоталамус (запалення, набряк, травма), ожиріння та гіпогонадизм слід розглядати як симптоми основного захворювання.

Порушення функції гіпоталамуса знижує гонадотропні функції гіпофіза, що в свою чергу призводить до розвитку вторинного гіпогонадизму. Жирово-генітальна дистрофія виявляється найчастіше до статевого дозрівання (10-12 років). Синдром характеризується загальним ожирінням з відкладенням підшкірного жиру за «жіночим типом»: в області живота, тазу, тулуба та обличчя. У деяких пацієнтів спостерігається підроблена гінекомастія. Пропорції тіла євнухоїдні (широкі стегна, відносно довгі кінцівки), блідість шкіри, ріст волосся на обличчі, пахви і частка відсутні (або дуже скромні). Статевий член і яєчка скорочуються, у деяких хворих крипторхізм. Іноді діагностується недіабет.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]