Темний і досі просто темний. Життя теж може бути таким. Не тільки в цьому метафоричному сенсі, але і в звичайному. Світло - джерело смерті. Темрява стає комфортом для тіла. Саме так почуваються справжні, живі вампіри. Йдеться не про кровососних міфологічних істот, а про нормальних людей. Страждають вродженою пігментною ксеродермою.

робить

Людина взагалі може уявити, що йому довелося б повністю змінити природний хід організму. Тому що навіть часткові зміни не працюють. Досить знайти кілька «ночей», щоб з’ясувати, що природний порядок не можна просто обдурити. Але в житті деяких вони залишаються нічим. Тіло саме вимагає від нього руху в цих тінях. Якщо це не так, то штраф. У найкращому випадку на шкірі з’являється кілька прищиків, у гіршому випадку. Саме таку картину я часто бачу у фільмах про вампірів, коли вони піддаються дії денного світла. Тільки, що дітей ночі з легенд не існує. Тільки якби це були особи, які страждають надзвичайно рідкісним генетичним захворюванням xeroderma pigmentosum.

Мільйон невдач
Xeroderma pigmentosum відноситься до категорії вроджених генетичних захворювань, які частково є спадковими. Для того, щоб хтось показав ксеродермію, необхідно успадкувати аномальний ген як від матері, так і від батька. Шанс на те, що хвороба проявляється у потомства, належить до групи мільйонів. Згідно з зареєстрованими на сьогодні випадками, гени зіпсують лише одну людину з мільйона. Що стосується розрахунку, то це було б лише п’ять чоловік у всій нашій республіці. У світі відомо від п’яти до десяти тисяч випадків. Людина з ксеродермією пошкоджує природну регенерацію шкіри. Ультрафіолетове випромінювання атакує всіх з усім, але організм може відновити пошкоджені клітини. Однак у пацієнтів цей процес не працює, тому шкода у них постійно збільшується .

Сліпуче сонце
Найчастіше захворювання проявляється на другому році життя. Спочатку обличчя маленької дитини фарбують веснянками. Потім настає сонячний опік. Однак не при сильній літній радіації, для якої це не було б чимось незвичним. Поступово стан погіршується. Якщо лікарі не скоро розкриють суть перебільшеної реакції, існує ризик розвитку меланоми шкіри на відкритих ділянках. Оскільки це не звичайний діагноз, часто трапляється так, що пацієнту доводиться проходити кілька хірургічних засобів до ура, хвороба якого.

Крім шкіри страждають і очі. Як тільки відбувається їх незахищений вплив, виникає також часткова сліпота. У гірших випадках навіть на повну.

Закрити в музеї
Оскільки це генетичний розлад, процедури лікування не існує. Єдиним захистом від фатального розпаду тканин є повний захист всього тіла від УФ-випромінювання. Відомий випадок ксеродермії з близнюками Вінсентом і Томасом Серісами з французького міста Бордо. На щастя, обидва мали ранню діагностику, таким чином запобігаючи майбутнім проблемам. З раннього дитинства їм довелося звикнути до того, що якщо вони хочуть працювати вдень, їм не залишається нічого, крім як носити костюм, що покриває кожну частинку шкіри. Вікна в квартирі довелося ретельно модифікувати, щоб вони не пропускали навіть мінімальне випромінювання. "Ми з дружиною - вчені. Ми відразу знали, що потрібно захищати дітей від УФ-випромінювання. Ми встановили спеціальні фільтри на всіх вікнах, які ви можете знайти у всіх важливих експонатах чоловіків ", - каже їх батько.

Цього року хлопці відсвяткують двадцять чотири роки, і вони звикли до життя, повного обмежень.

Найбільша проблема з ними - це спеціальні маски, які схожі на науково-фантастичні фільми. Люди часто висміюють їх і вважають божевільними. "Я хотів би, щоб я нарешті зміг перестати лякати інших. Але навіть незважаючи на це, я сподіваюся, що завдяки розладу я можу принаймні змінити погляд на дітей, які страждають серйозними захворюваннями ", - говорить Вінсент Серіс.

Селище вампірів
Але не скрізь у світі існує така медична допомога, як у Франції. Найхимернішим місцем з точки зору ксеродермії є бразильське село Арарас. Із загальної кількості восьми сотень жителів двадцять з них страждають на цю хворобу. Таким чином, "мільйонний" розлад стає проблемою, яка стосується одного із сорока жителів. На думку експертів, така часта подія базувалася на історичних подіях. Предки, які заснували село, ймовірно, не мали правильних генів. І ось Арарас став насінням для хвороб.

Однак Бразилія не є однією з найбільш розвинених країн, тому пацієнти часто не мають уявлення про своє життя.

Більшість пацієнтів літнього віку страждають від дефектів шкіри, які заважають нормальному трудовому життю, яке вони терплять в регіоні, і особливо тяжкій роботі в полі під жарким сонцем. "По-перше, лікарі сказали мені, що у мене розлад крові. Інші стверджували, що у мене були проблеми зі шкірою. Лише в 2010 році, коли мені було тридцять чотири роки, у мене був діагностований генетичний розлад », - описує страждання Джалми Антоніо Джардіма. Вперше проблеми зі шкірою з’явилися у віці дев’яти років. З тих пір він переніс понад п’ять десятків операцій. На одне око він був засліплений, а на інше - спеціальна маска. Захист, доступний для братів Бордо, недоступний у Бразилії .

Мертва темрява
Окрім спеціальних костюмів, люди з обмеженими можливостями щодня наносять на шкіру високоефективний сонцезахисний крем. Лікарі чинять опір спеціальним окулярам з тим самим фільтром, який необхідний для закріплення вікон. Для запобігання утворенню меланом застосовують резистентність і застосовують ретиноїдні креми, що зменшують ризик їх появи. Однак все це необхідно проходити лише на відкритих просторах. Якщо пацієнт вирішує прийняти, що він стає дитиною, і вночі, повний захист не потрібен. Однак команда вирішує жити одна. Праця і любов стають афраном. Насправді відбувається трансформація в нічну істоту. Єдиною легкою перспективою можна вважати той факт, що медична область генетики розвивається дуже швидкими темпами. Може статися так, що в майбутньому лікарі зможуть відновити шкідливі гени .

Хвороби йдуть не в гори, а до людей. Навіть якщо ви не можете повністю підготуватися до них заздалегідь, мало що можна зробити ... Ми підготували для вас новий спеціальний мікросайт під назвою Скільки коштує здоров’я? Дізнайтеся, скільки триває ваша середня непрацездатність, або на яку державну підтримку ви маєте право, якщо довго хворієте.