Хворий 14 років.
Поточний діагноз: D- TGA. Гірчиця типу Qx. Стент ефективний при ВКС. Стеноз лівого неовушка. Важкий підлегеневий стеноз. Серцева недостатність середньої тяжкості. Синдром втрати білка.

ОСОБИСТА ІСТОРІЯ
 Перинатальний: народився на терміні - з низькою вагою - після нормальних пологів без попереднього знання про захворювання серця. Дієта, що залежить від гестаційного діабету матері. PN: 2.420 кг.

  • 2-денний генералізований ціаноз у новонародженого.
  • ЕКО-допплер: D-транспозиція великих артерій + сублегеневий стеноз
        • Широкий ФО
        • DAP

КЛІНІКА:
Основна дистрофія. Сильно роздутий живіт з асцитом

АНАЛІТИКА:
Гіпопротеїнемія Загальний вміст білків: 4 г/дл з гіпоальбумінемією Альбумін 2,2 г/дл. Зниження імуноглобулінів A та G. Звичайна іонограма. BNP 51 пг/мл (норма). Гематиметрія в межах норми. Нормальна біохімія, сеча без протеїнурії

ЕХОКАРДІОГРАМА:
Важкий стеноз каналу легеневої вени: Турбулентний венозний потік, що відповідає внутрішньосерцевому каналу легеневих вен. Безперервна швидкість потоку між 2,2-2,5 м/с. Це здається просторово пов’язаним зі стентом, імплантованим у Верхню каверну вени.
Важкий підлегеневий стеноз, фіброзно-м’язового походження: По відношенню до передньої стулки мітрального клапана, з критичним діаметром близько 7-9 мм. Градієнт приблизно 70-80 мм рт.ст. (ФОТО 1-ВІДЕО 4)


кардіології

3D ЕХОКАРДІОГРАМА: Важкий підлегеневий стеноз фіброзно-м’язового походження, мабуть, відносно передньої стулки мітрального клапана з критичним діаметром близько 7-9 мм. (ФОТО 2-ВІДЕО 5)

RNM: Лікарня RyC (17-12.09): FEVD 38%. LVEF 77%. Важкий підлегеневий стеноз. Легеневий венозний канал звуження: розширення верхньої правої легеневої вени, незначне звуження гирла верхньої лівої легеневої вени, обидві нормальні нижні легеневі вени. (ВІДЕО 6-7)

ГЕМОДИНАМІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ

ЛІВА ВЕНТРИКУЛОГРАФІЯ: Гіпертрофічний шлуночок з хорошою скоротливістю лівого шлуночка. Важкий підлегеневий стеноз фіброзно-м’язового походження, мабуть, відносно передньої стулки мітрального клапана з критичним діаметром близько 7-9 мм у бічній проекції. Компетентний нормальний легеневий клапан (ФОТО 3-ВІДЕО 8)



ВЕРХНЯ КАВА: Проникний покращений стент Vena Cava без ознак стенозу. Незначний градієнт відведення від верхньої порожнини до венозного колектора передсердь 3 мм рт. (ФОТО 4 а)



НИЖНЯ КАВА: Відступ сполучення нижньої порожнистої вени з венозним колектором передсердь засвідчується з градієнтом виведення з передсердя до ВМТ 3 мм рт. Ст. (ФОТО 4-ВІДЕО 9)



АНГІОГРАФІЯ У ВП: Явне збереження контрасту із зоною стенозу щодо стента, імплантованого у верхню порожнисту вену. Зняття тиску з проксимальної до дистальної частини внутрішньовушкового каналу легеневих вен до дистальної частини 9-11 мм рт. Ст. Із середнім градієнтом. (ФОТО 5-ВІДЕО 10)