Васкуліт - це захворювання, при якому кровоносні судини травмуються, оскільки їх стінки запалюються, що призводить до їх закупорки (спричиняючи брак кровопостачання) або розриву (викликаючи кровотечу). Вони не всі однакові, оскільки кровоносні судини різних типів (артерії, вени або капіляри) і розмірів можуть запалюватися, що породжує між ними досить різні захворювання.
Хоча існують васкуліти, спричинені певними інфекціями (наприклад, вірусами гепатиту В і С), у більшості васкулітів причина невідома, і тому їх називають первинними або ідіопатичними (без причини). Здається, існує певна генетична схильність до розвитку васкуліту, а також є вказівки на те, що їм сприяв би якийсь тип інфекції чи інший гормональний або екологічний стимул, незважаючи на те, що ці подразники не були виявлені.
Хоча може існувати генетична схильність, васкуліт, як правило, є захворюваннями, які не передаються у спадок від батьків дітям.
Хоча васкуліт зазвичай вимагає інтенсивного лікування кортикостероїдами та іншими імунодепресивними препаратами, і що його потрібно вводити зазвичай тривалий час (наприклад, від 2 до 5 років), у більшості пацієнтів його можна відмінити. Однак відсоток пацієнтів потребуватиме лікування (як правило, у низьких дозах) хронічно або протягом тривалого періоду, а в деяких випадках потребуватимуть високих доз та змін у лікуванні, оскільки вони матимуть більш активне захворювання, стійке до лікування. Васкуліт, при якому відома інфекційна причина, буде виліковуватися легше, як тільки інфекція, що її викликає, може бути вилікувана.
Так, незворотні наслідки васкуліту можуть залишатися після пошкодження тканин до початку лікування (наприклад, наслідки неврологічної, зорової, дихальної або ниркової недостатності). Деякі наслідки можуть бути оборотними, якщо васкуліт не зруйнував органи, які він атакував. Ось чому дуже важливо не зволікати з діагнозом або початком лікування, а у разі сумнівів пацієнта слід якомога швидше направити в центри, що спеціалізуються на цих захворюваннях.
У жінок, залежно від типу васкуліту, ступеня активності, органів, на які він впливає, та імунодепресивних препаратів, які вони отримують, кожен випадок повинен оцінюватися індивідуально медичною групою та експертним підрозділом з питань ризику вагітності. Як жінкам, так і чоловікам, які отримують певні препарати як підтримуюче лікування, стабільно та з контрольованою хворобою (в стадії ремісії) вони повинні припинити прийом препарату або замінити його на препарат, який є більш безпечним та сумісним із вагітністю. Ці випадки також повинні оцінюватися індивідуально медичною групою та експертним підрозділом з питань ризикової вагітності за кілька місяців до настання вагітності.
Для забезпечення діагнозу та збереження імунодепресивних методів лікування в більшості випадків доцільно проводити біопсію, що було б непотрібним у випадках, коли діагноз (без біопсії) не правильний. При деяких типах васкулітів, таких як артеріїт Такаясу або нодоза поліартеріїту (ПАН), при яких діагностика за допомогою біопсії важка або неможлива, достатньо дійти до діагнозу поєднанням клінічної картини та тестів судин візуалізація, що показує типові ураження артерій цих васкулітів.
GCA лікують кортикостероїдами, такими як преднізон, з початковою дозою 60 мг/добу (або 1 мг/кг/добу) протягом 1 місяця. У випадках із серйозними ускладненнями, такими як очні (втрата зору або подвійне зір) або неврологічні (інфаркти головного мозку), призначаються високі дози внутрішньовенного введення метилпреднізолону протягом 3 днів, після чого застосовується преднізон за попереднім режимом. Згодом поступовий спуск триватиме відповідно до схем та звичайних рекомендацій клінічної практики. Прогресуюче зниження, поки його суспензія зазвичай не досягає 2-5 років у більшості пацієнтів. У деяких випадках потрібні інші препарати через неможливість зменшити дозу преднізолону, такі як метотрексат (щотижня), а тепер зовсім недавно тоцилізумаб (біологічний препарат, що блокує інтерлейкін-6).
ТКА лікують кортикостероїдами, такими як преднізон, з початковою дозою 60 мг/добу (або 1 мг/кг/добу) протягом 1 місяця, і метотрексатом у дозі 15-20 мг/тиждень (або 0,3 мг/кг/тиждень) ). Згодом преднізон буде поступово знижуватися відповідно до звичайних рекомендацій та рекомендацій клінічної практики, а деякі пацієнти можуть зменшити дозу ліків та призупинити їх застосування через кілька років (мінімум від 3 до 5 років). Але у третини-половини пацієнтів можуть спостерігатися загострення, коли доза преднізону знижується, і навіть метотрексат може бути неефективним. У цих пацієнтів можуть застосовуватись інші ліки, такі як тоцилізумаб (антиінтерлейкін-6) або етанерцепт або інфліксимаб (анти-ФНО), які, як було доведено, ефективні для контролю васкуліту та зменшення або призупинення дози преднізолону.
ПАН лікують кортикостероїдами, такими як преднізон, з початковою дозою 60 мг/добу (або 1 мг/кг/добу) протягом 1 місяця. Згодом буде здійснюватися поступове зниження рівня преднізону відповідно до звичайних рекомендацій та рекомендацій клінічної практики, і деякі пацієнти можуть зменшити дозу препарату та призупинити його протягом декількох років (мінімум 2 роки). Якщо будь-який життєво важливий орган уражений спочатку (наприклад, мозок, серце, кишечник або нирки), бажано додавати внутрішньовенно циклофосфамід щомісяця протягом 6-12 місяців як лікування індукції ремісії. Після припинення прийому циклофосфаміду рекомендується перейти на азатіоприн або метотрексат як підтримуюче лікування. У випадках, коли дозу преднізону неможливо зменшити або традиційні імунодепресанти не мають ефекту, дозу преднізолону слід збільшити і спробувати різні імунодепресивні препарати.
Лікування ЕКВ слід починати якомога швидше, щоб спробувати запобігти якомога більшому пошкодженню артерій серця, яке зазвичай відбувається пізно. Для цього в високих дозах застосовують аспірин (ацетилсаліцилову кислоту) та внутрішньовенно гама-глобуліни (білки людини з функцією антитіл). У певних випадках може бути призначено внутрішньовенне введення кортикостероїдів. Поліпшення симптомів зазвичай настає швидко після початку лікування, яке зазвичай триває близько 12 днів.
GEPA лікують кортикостероїдами, такими як преднізон, з початковою дозою 60 мг/добу (або 1 мг/кг/добу) протягом 1 місяця. Згодом преднізон буде поступово знижуватися відповідно до звичних рекомендацій та рекомендацій клінічної практики, а деякі пацієнти зможуть зменшити дозу препарату та призупинити його через кілька років (але загальний термін передбачити не можна). Якщо спочатку не уражаються життєво важливі органи (такі як мозок, серце, кишечник або нирки), доцільно додавати внутрішньовенно циклофосфамід щомісяця протягом 6-12 місяців як лікування індукції ремісії. Після припинення прийому циклофосфаміду рекомендується перейти на азатіоприн або метотрексат як підтримуюче лікування. У випадках, коли дозу преднізону неможливо знизити або традиційні імунодепресанти не мають ефекту (або через погіршення астми, або васкуліту), дозу преднізолону слід збільшити та спробувати різні традиційні та біологічні імунодепресанти, серед яких меполізумаб виявив сприятливий ефект.
Вибір V-IgA, що впливає лише на шкіру або шкіру та суглоби, - це засоби відпочинку та нестероїдні протизапальні засоби (ібупрофен). Коли ураження шкіри велике, уражаються кишечник або нирки, або якщо клінічна картина прогресує та погіршується, то кортикостероїди, такі як преднізон, вважаються показаними. Початкові дози, їх зменшення та застосування традиційних імунодепресантів слід проводити індивідуально відповідно до схем та звичайних рекомендацій клінічної практики.
Вибір методу лікування кріоглобулінемічного васкуліту (не пов’язаного з відомою причиною) є преднізон. Залежно від ступеня тяжкості, циклофосфамід або ритуксимаб також можуть розглядатися як індукційна терапія ремісії.
Окрім кортикостероїдів, таких як преднізон у високих початкових дозах (60 мг/день або 1 мг/кг/день) протягом 2-4 тижнів, лікування, яке вибирають, включає препарат або препарати, які найкраще контролюють або усувають вірусну інфекцію. Зниження рівня преднізону рекомендується робити швидше (за кілька місяців) до його придушення або мінімальної дози, яка контролює симптоми.
Системні васкуліти - це запальні захворювання, які пов’язані з ризиком, властивим самому запаленню, що прискорює процес атеросклерозу. Тому пацієнти, які страждають на васкуліт, повинні впливати на здорові звички, щоб якомога більше запобігати серцево-судинним факторам ризику, при яких куріння та утримання від алкоголю та здорове харчування з низьким вмістом жиру та цукру, крім малої (або без) солі для поліпшення артеріального тиску та затримка рідини та підвищений апетит, спричинений кортикостероїдами.
У пацієнтів з активним васкулітом або тих, хто отримує початкове інтенсивне лікування (індукція ремісії), будь-який тип вакцинації не рекомендується. Пацієнтам із контрольованим захворюванням (у стадії ремісії) з низькими або стабільними дозами преднізолону чи інших імунодепресантів будуть вказані тверді або вбиті вакцини проти мікробів, але не живі ослаблені вакцини, їх показ слід аналізувати індивідуально.
Лихоманку у пацієнтів з васкулітом, які отримують кортикостероїди та/або інші імунодепресанти, якщо вона перевищує 38 ° C або супроводжується погіршенням загального стану, слід трактувати як потенційно серйозну інфекційну ситуацію. У цих випадках пацієнтам слід швидко звернутися до служби екстреної допомоги або медичної групи, щоб оцінити необхідність лікування антибіотиками.