Змішана хвороба сполучної тканини
Також відомий як:
Гострий синдром
Синдром перекриття
Опис:
Змішане захворювання сполучної тканини - рідкісний синдром, що характеризується появою явища Рейно (зменшення нормального припливу крові до кінчиків пальців при дії холоду, що проявляється потовиділенням і дистальним холодом пальців рук і ніг та нерівними синюватими або червонуватими шкірами на пальці), артрит (набряк суглобів), склеювання та набряки (надмірне накопичення сироватки-альбуміну в клітинній тканині) в руках, м’язова слабкість, дисфагія (утруднене ковтання), печія та задишка (утруднене дихання). Він складається із суміші симптомів, присутніх при інших захворюваннях колагену, таких як системний червоний вовчак, склеродермія, поліміозит та ревматоїдний артрит, але без відповідності діагностичним критеріям жодного з них.
Вперше його описав Sharp у 1972 році. За оцінками, поширеність становить приблизно 3 випадки на 100 000 населення. Це переважно вражає жінок будь-якого віку, хоча перші симптоми зазвичай виникають у віці від 15 до 25 років. Коли це відбувається у дітей, це, як правило, більш серйозно.
Механізми, що спричиняють цю хворобу, невідомі, але, схоже, задіяні зміни на рівні імунної системи.
Він може проявлятися на шкірі, опорно-руховому апараті або будь-якій частині тіла (системне ураження).
Найпоширеніший прояв - розвиток набряків, склеродактилії (склеродермія, обмежена пальцями) і пітливості в руках, які часто настільки набряклі і тістоподібні, що пальці схожі на «ковбаски». На шкірі можуть з’явитися зміни, подібні до змін при склеродермії.
Синдром Шегрена часто асоціюється з цим розладом, тоді як явище Рейно може роками передувати іншим симптомам.
Артрит - це загальний прояв у кистях, ліктях, зап’ястях і колінах, який зазвичай викликає біль і може з’являтися як початковий симптом цієї патології, оскільки може деформувати суглоби.
Змішані захворювання сполучної тканини також можуть призвести до м’язової слабкості та міалгій (м’язових болів), які можуть бути важкими.
У більшості пацієнтів спостерігається порушення моторики стравоходу, що може спричинити дисфагію, ураження органів травлення є досить поширеним явищем і викликає печію.
Задишка пов’язана з тим, що це захворювання викликає різні легеневі розлади. Найпоширенішими є: плевральний випіт (скупчення рідини в плевральній порожнині), плеврит (гостре запалення оболонок, що покривають легені) та легеневий фіброз (утворення рубців та потовщення легеневих тканин), які, як правило, клінічно не проявляються до хвороба дуже запущена. У деяких випадках легенева дисфункція викликає гострий набряк легенів та серцеву недостатність. Найпоширенішою серцевою патологією є перикардит (запалення мембрани, що покриває зовнішню частину серця), який необхідно контролювати, щоб уникнути появи тампонади серця (гостре стиснення серця, спричинене рясним випотом перикарда).
Іншими менш частими клінічними проявами можуть бути: висипання (тимчасові висипання, що нагадують скарлатину, краснуху або пурпуру, залежно від конкретного випадку, під час деяких нееруптивних фебрильних захворювань або як реакція непереносимості препарату), еритема ( почервоніння з постійним запаленням шкіри) обличчя, телеангіектазії (розширені судини дуже малого калібру), алопеція (загальна або часткова втрата волосся або волосся на тілі), лихоманка, аденомегалія (аномальний ріст вузлів), болі в животі, світлочутливість (підвищена реакція на сонячне світло), ураження нирок, яке зазвичай не є серйозним, і центральної нервової системи (система, що утворюється головним і спинним мозком), невралгії часті (спонтанні або спровоковані, безперервні або нападоподібні, локалізовані болі по ходу нерва) трійчастого.
Вважається змішаним захворюванням сполучної тканини, коли є поєднання симптомів системного червоного вовчака, склеродермії, поліміозиту або ревматоїдного артриту, разом із високим рівнем виявлення в крові специфічного типу антитіл, званих антирібонуклеопротеїновими антитілами, без ознак наявності зазвичай зустрічається у вовчаку.
Зазвичай лікування проводиться кортикостероїдами. Оскільки це зміна імунної системи, іноді призначаються імунодепресанти.
Необхідно стежити за появою можливих ускладнень, особливо легеневих, серед яких необхідна легенева гіпертензія (підвищений тиск у легеневих судинах) та контрольна лихоманка, яка іноді є наслідком високих доз ліків.
При належному лікуванні пацієнти залишаються безсимптомними протягом тривалого періоду. Прогноз хороший, і пацієнти зазвичай добре реагують на лікування. Однак іноді, незважаючи на лікування, хвороба прогресує, і у пацієнтів виникають серйозні ускладнення: наприклад, легенева гіпертензія./стор
Партнери FEDER
Посилання на медичні бази даних