знайте

Що таке хвороба Паркінсона?

Хвороба Паркінсона (БП) - це нейродегенеративний розлад, який вражає нервову систему хронічним та прогресуючим шляхом. Це друге за поширеністю захворювання на сьогодні після хвороби Альцгеймера і належить до так званих розладів руху.

Вона широко відома як хвороба Паркінсона у зв'язку з Джеймсом Паркінсоном, лікарем, який вперше описав її в 1817 р. У своїй монографії "Нарис про тремтячий параліч".

PD характеризується втратою (або дегенерацією) нейронів у чорній речовині, структурі, розташованій у середній частині мозку. Ця втрата спричиняє нестачу в організмі дофаміну, речовини, яка передає інформацію, необхідну нам для нормальних рухів. Нестача дофаміну викликає порушення контролю руху, що призводить до типових рухових симптомів, таких як тремор у спокої або ригідність.

Причини

На сьогодні остаточна причина ПД невідома. Однак вважається, що це могло бути зумовлено поєднанням генетичних факторів, факторів навколишнього середовища та факторів, отриманих від власного старіння організму.

> Вік

Вік є явним фактором ризику, найпоширенішим є те, що захворювання починається між 50-60 роками. Таким чином, поширеність зростає в геометричній прогресії з шостого десятиліття життя. Коли ПЕ з’являється до 50-річного віку, це називається ранньою появою ПЕ.

> Генетичні фактори

90% випадків хвороби Паркінсона є спорадичними формами, тобто вони не зумовлені специфічними генетичними змінами. Однак, за підрахунками, від 15% до 25% людей, які страждають на це захворювання, мають родича, який його розвинув.

> Фактори навколишнього середовища

Деякі дослідження називають фактором ризику постійне споживання протягом багатьох років колодязної води або потрапляння під дію пестицидів та гербіцидів.

Діагностика

Діагноз ПД є принципово клінічним і ставиться на основі клінічного анамнезу та неврологічного обстеження людини, оскільки в даний час не існує біохімічного маркера. Для виключення інших можливих розладів можуть бути проведені додаткові тести.

Симптоми повинні включати повільність руху (брадикінезія) і принаймні одне з наступного:

Тремор у стані спокою *

* Відсутність тремору в спокої не виключає діагнозу, оскільки він може бути відсутнім у 30% постраждалих людей.

> Рання хвороба Паркінсона (EPIT)

PD може також впливати на людей віком до 50 років, які називаються ранньою хворобою Паркінсона (EPIT). Рухові та немоторні симптоми будуть відрізнятися від симптомів БД, які з’являються в інші вікові періоди. Моторні коливання, такі як дискінезії (мимовільні рухи) або дистонії (скорочення м’язів, що спричиняють ненормальну поставу), можуть з’являтися раніше при ПІТ, але їх прогресування відбувається повільніше. Когнітивні порушення, такі як проблеми з пам’яттю, зустрічаються рідше і з’являються пізніше.

Мабуть, однією з найбільших відмінностей є життєвий вплив діагнозу на молоду людину, що впливає на їхні сімейні стосунки, стосунки, професійне та соціальне життя, а також на очікування та плани на майбутнє. Важливо, щоб людина та її соціальне оточення мали підтримку для здійснення необхідних змін для адаптації до нової ситуації.

Еволюція

PD має прогресивний курс, який може змінюватися залежно від людини і проходить різні стадії. Класифікація етапів Хоена та Яра, 1967, докладно описана нижче.

ПОСЛІДНІ ДІАГНОСТИКИ ПОМІРНИЙ ВПЛИВ ТУЖЕ ВПЛИВ
І ЕТАП
Одностороння участь (одна сторона тіла)		 ІІ ЕТАП
Двостороння участь (обох боків тіла) без порушення рівноваги		 III ЕТАП
Двостороння участь із порушенням рівноваги		 ЕТАП IV
Підвищений ступінь залежності		 ЕТАП V
Важкі порушення та висока залежність.

> Розширена хвороба Паркінсона (EPA)

Через 5 - 8 років від початку лікування у більшості людей виникають рухові ускладнення (рухові коливання, дискінезії) та немоторні симптоми (наприклад, порушення сну або когнітивних розладів), які не реагують належним чином на прийом ліків. Саме на цій стадії ми говоримо про запущену хворобу Паркінсона (EPA). Ці ускладнення, ймовірно, зумовлені прогресуванням дегенеративного процесу ПД. Хоча він дуже мінливий, більшість людей досягає цього етапу через 10 років еволюції.

На цьому етапі фармакологічне лікування не дає бажаного ефекту, а періоди хорошого та поганого контролю симптомів чергуються, так званий «ефект вимкнення». Ці зміни можуть призвести до рухових коливань та дискінезій. Найпоширенішими коливаннями двигуна є:

  • Кінець погіршення дози (триває не так довго, як очікувалося).
  • Затримка запуску дози (з’являється тривалий час).
  • Збій дози (не контролює симптоми).
  • Акінезія (неможливість почати рух).

Дискінезії вони можуть впливати на будь-яку частину тіла та спричиняти певний біль. Вони можуть бути:

  • Пікова доза (на момент максимального ефекту).
  • Двофазна (на початку та в кінці дози).

Що стосується немоторних симптомів, таких як порушення сну, когнітивні або розлади настрою, вони можуть посилюватися.

Все це підвищує рівень залежності у людини, зі зниженням якості її життя, а також рівня їхніх родичів та опікунів. Важливо спостерігати за змінами, що відбуваються в міру прогресування захворювання, а також виявляти можливі нові симптоми. Ведення журналу чи журналу може допомогти. Зібрана інформація сприятиме подальшому спілкуванню з медичними працівниками.

¿Ви хочете отримати більше інформації? Завантажте документ Причини, діагностика та розвиток

Симптоми

PD проявляється через ряд рухових та немоторних симптомів. Незважаючи на те, що всі симптоми, які можуть з'явитися, представлені нижче, не всі люди повинні мати однакові симптоми, і їх розвиток не буде проходити однаково. Зазвичай вони пов’язані з руховими труднощами, але є багато інших, не пов’язаних з рухом, наприклад, порушення сну або нюху, і іноді можуть передувати появі рухових симптомів.

> Рухові симптоми

-Дизартрія та гіперсалівація

> Немоторні симптоми

-Безсоння, фрагментарний сон

-Синдром неспокійних ніг

¿Ви хочете отримати більше інформації? Завантажте документ Симптоми хвороби Паркінсона

Лікування

PD розвивається по-різному у кожної людини, тому лікування має бути адаптоване до потреб, які виникають у будь-який час.

> Фармакологічне лікування

На сьогодні лікувального лікування ПД не існує. Ліки спрямовані на відновлення вмісту дофаміну в мозку з метою поліпшення симптомів та якості життя людини. Вибір ліків залежить від таких факторів, як вік, клінічні особливості, тяжкість ПД та супутні розлади. Іноді для досягнення більш ефективного контролю симптомів застосовують комбінацію препаратів. На даний момент використовуються:

Попередники дофаміну (леводопа)

Це препарат, який в нашому організмі перетворюється на дофамін. Зазвичай його вводять разом з іншими ліками, щоб зробити його більш ефективним. Поява рухових ускладнень частково обмежує його застосування у молодих людей та/або з легкими симптомами. Його ефективність з роками знижується.

Інгібітори МАО-В/КОМТ

Вони є препаратами, які збільшують доступність дофаміну в мозку, пригнічуючи ферменти, що його розкладають, такі як ті, що називаються МАО-В/КОМТ.

Агоністи дофаміну

Ці ліки діють так, ніби вони є дофаміном, активуючи його рецептори. Вони ефективно контролюють симптоми на ранніх стадіях. Їх можна вводити окремо або в поєднанні з низькими дозами леводопи, що зменшує його побічні ефекти.

Антихолінергічні засоби

Вони є препаратами, які зменшують або скасовують ефекти нейромедіатора ацетилхоліну та допомагають зменшити тремор і скутість. Вони також використовуються для зменшення надмірного слиновиділення.

Амантадин

Це препарат, який збільшує вивільнення дофаміну та зменшує дискінезії. Зазвичай його дають рано, щоб відкласти початок лікування леводопою.

> Хірургічне лікування

Хірургічне лікування при ПД показано, коли рухові симптоми не реагують належним чином на медикаментозне лікування. Йдеться про глибоку стимуляцію мозку (ECP) або її абревіатуру англійською мовою DBS (глибока стимуляція мозку).

При DBS електроди імплантують у певну ділянку мозку для електростимуляції. Завдяки цьому можна модулювати сигнали, що викликають рухові симптоми. Електроди з'єднані з нейростимулятором, який поміщений в грудну клітку (наприклад, кардіостимулятор) через розтяжку, яка ведеться під шкірою, від голови до шиї.

Це оборотна процедура, її можна коригувати або зупиняти неінвазивно. Це не лікувальне лікування, а навпаки, покращує рухові симптоми. DBS може скоротити періоди та дискінезії, покращуючи тим самим якість життя людини.

Люди повинні відповідати ряду вимог.

  • Діагностика ПД.
  • Моторні коливання, які не реагують на прийом ліків.
  • Дуже тривалі періоди та наявність дискінезій.
  • Непереносимість або несприятливий вплив ліків.
  • Сприятлива реакція на леводопу.
  • Люди до 70 років.
  • Люди без когнітивних порушень або психічних розладів.
  • Відсутність медичної патології, що не дозволяє хірургічне втручання.
  • Інші міркування.

> Розширені методи лікування

Безперервна кишкова інфузія Леводопи-Карбідопи

Він полягає у постійному та індивідуальному введенні гелю леводопи/карбідопи безпосередньо в кишечник з метою підтримання постійного рівня леводопи; таким чином, ситуація пацієнта є стабільнішою, без коливань. Його вводять гнучко за допомогою інфузійного насоса через черезшкірну гастростому; Ця методика повністю оборотна і полягає у введенні трубки в шлунок через невеликий отвір у черевній стінці. Зазвичай насос підключається протягом дня, приблизно 16 годин, залежно від лікаря. Цей метод продемонстрував свою ефективність у скороченні періодів та дискінезій, а також у деяких немоторних аспектах захворювання, покращуючи якість життя людини. Це лікування дозволяє придушити пероральний дофамінергічний препарат.

Показання до безперервної кишкової інфузії леводопи/карбідопи:

  • Ідіопатична («класична») хвороба Паркінсона.
  • Моторні коливання, які не реагують на звичайну медикаментозну терапію. Тривалий час перерви та/або нічна акінезія.
  • Непереносимість або несприятливий вплив пероральних препаратів.
  • Сприятлива реакція на леводопу.
  • Пацієнти без вікових обмежень.
  • Його також можна вводити пацієнтам з когнітивними порушеннями легкої та середньої тяжкості.
  • Відсутність медичної патології, яка протипоказана до проведення лікування.
  • Інші міркування: важливість належної підтримки сім’ї чи опікунів.

Безперервна підшкірна інфузія апоморфіну

Апоморфін належить до групи лікарських засобів, що називаються агоністами дофаміну. Це прозорий рідкий розчин, який завантажується в невеликий програмований насос і вводиться через підшкірну голку в живіт протягом дня. Його вводять шляхом ін’єкцій, оскільки його хімічна структура означає, що при попаданні всередину він може зруйнуватися до набрання чинності. Щодня, щоб мінімізувати можливі шкірні реакції, слід використовувати інше місце ін’єкції. Лікування апоморфіном допомагає контролювати симптоми, зменшуючи час у „вимкненому” стані або періоди блокування. Це оборотне лікування.

Показання для підшкірної інфузії апоморфіну:

  • Ідіопатична («класична») хвороба Паркінсона.
  • Рухові коливання, що не реагують на медикаментозну терапію/Тривалий час перерви/Нічна акінезія/Дискінезії.
  • Пацієнт без когнітивних порушень або психічних розладів (галюцинації).
  • Відсутність проблем з животом, які ускладнюють ін’єкцію.
  • Відсутність вираженої ортостатичної гіпотензії.
  • Інші міркування: важливість належної підтримки сім’ї чи опікунів

> Нефармакологическое лікування

Реабілітаційна терапія є важливою для глобального управління ПД і повинна бути адаптована до потреб кожної людини. Цілі орієнтовані на досягнення більшої самостійності та незалежності людини, що дозволяє їм стикатися з труднощами у повсякденному житті, що виникають із ПД.

Фізіотерапія

Фізіотерапія спрямована на поліпшення якості рухів, постурального контролю, ходи та стійкості; а також зменшення спастичності, тремтіння та втоми. Все це було спрямоване на сприяння особистій автономії.

Логопедія

Логопедична терапія здійснює діагностику, реабілітацію та профілактику таких розладів спілкування, як порушення голосу, слуху, мови та мови (усні, письмові, жестові); і рото-лицьової та ковтальної функцій.

Трудотерапія

Ерготерапія виконує основні та інструментальні заходи повсякденного життя з метою збереження автономності людини та сприяння її участі для досягнення якомога більшої незалежності в різних сферах життя.

Психологія

Психологія розглядає емоційні, когнітивні та поведінкові аспекти з метою зменшення впливу симптомів на повсякденне життя. Він також прагне сприяти прийняттю та адаптації до нової життєвої ситуації як постраждалої людини, так і її родичів та опікунів.