звіт

В
В 		В

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO

Пов’язані посилання

  • Подібне в SciELO

Поділіться

Медичний журнал «Ередіана»

версія В надрукована ISSN 1018-130X

Преподобний Мед ХередВ т. 23В п.2В Ліма квіт./Черв.В 2012

Анапластичний рак щитовидної залози. Звіт про справу.

Анапластичний рак щитовидної залози. Звіт про справу.

Мігель Пінто-Вальдівія 1,2, Мілагрос Ортіс-Торрес 1,2, Хайме Віллена-Чавес 1,2, Сезар Чіан-Гарсія 3 .

1 Ендокринологічна служба, Національна лікарня Каєтано Ередіа. Ліма Перу.

2 Медична школа Альберто Уртадо, Університет Перуани Каєтано Ередія. Ліма Перу.

3 відділення патології, Національна лікарня Арзобіспо Лоайза. Ліма Перу.

40-річна жінка, у якої в анамнезі не було захворювань щитовидної залози, із чотиритижневою історією захворювання, що характеризується втратою ваги, швидким збільшенням щитовидної залози та генералізованими болями в кістках. Фізичний огляд показав безболісний багатовузловий зоб з множинними шийними вузлами. Лабораторні дослідження показали анемію та підвищений рівень трансаміназ, лужної фосфатази та молочної дегідрогенази. Профіль щитовидної залози був нормальним, а антитіла до пероксидази щитовидної залози - негативними. Аспіраційна біопсія показала рак щитовидної залози. Проведена тотальна тиреоїдектомія з широким розсіченням лімфатичних вузлів шиї, а в дослідженні патології виявлена ​​анапластична карцинома щитовидної залози. Еволюція пацієнта була несприятливою, помираючи від дихальної недостатності внаслідок легеневої емболії. Анапластична карцинома щитовидної залози зустрічається рідко, але має високу смертність. Далекі метастази пов'язані з поганим прогнозом.

КЛЮЧОВІ СЛОВА: Новоутворення в щитовидній залозі, метастазування новоутворень (Джерело: DeCS BIREME).

У 40-річної жінки були чотири тижні історії втрати ваги, швидкого збільшення щитовидної залози та генералізованого болю в кістках. Її попередня історія хвороби була неабиякою. Фізичний огляд показав безболісний багатовузловий зоб з множинними шийними лімфатичними вузлами. Лабораторні дослідження показали анемію, підвищений рівень трансаміназ, лужної фосфатази та молочної дегідрогенази. Профіль щитовидної залози був нормальним, а аутоантитіла до щитовидної залози - негативними. Тонкоголкова аспіраційна біопсія показала злоякісний рак щитовидної залози. Проведена тотальна тиреоїдектомія та обширна дисекція шиї лімфатичних вузлів. Патологічне обстеження показало анапластичну карциному щитовидної залози. Клінічна еволюція була бурхливою, і пацієнт помер через дихальну недостатність, вторинну до легеневої емболії. Анапластична карцинома щитовидної залози є рідкісним та летальним злоякісним захворюванням. Далекі метастази пов'язані з низьким рівнем виживання.

КЛЮЧОВІ СЛОВА: Новоутворення в щитовидній залозі, метастазування новоутворень (Джерело: MeSH NLM).

Карцинома щитовидної залози - найпоширеніша ендокринна неоплазія. Серед пухлин щитовидної залози найбільш поширені добре диференційовані форми (папілярна та фолікулярна). Анапластичний рак щитовидної залози (АК) зустрічається рідко (1); однак це одне з найбільш агресивних новоутворень з поганим прогнозом, оскільки є причиною більше 50% смертей від ТК (2). Медіана виживання становить 5 місяців, менше 20% пацієнтів виживають через рік після встановлення діагнозу (3). Незважаючи на успіхи в мультимодальному лікуванні; що включає хіміотерапію, променеву терапію та хірургічне втручання; виживання не покращилось (1).

Описано випадок молодої жінки, яка представила швидкий і дифузний ріст щитовидної залози. Аспіраційна біопсія тонкої голки показала рак щитовидної залози. Проведена тотальна тиреоїдектомія; однак пацієнт помер від легеневої емболії.

40-річна жінка, яка відвідувала Національну лікарню Каєтано Ередія з 4-тижневим анамнезом, що характеризується втратою ваги, швидким і дифузним ростом щитовидної залози та генералізованими болями в кістках. Був в анамнезі туберкульоз легенів у 20 років.

Фізичний огляд показав пацієнта у поганому загальному стані, із збільшеною щитовидною залозою (4N), із множинними вузликами, не болючими при пальпації та не прикріпленими до глибоких площин. Крім того, були виявлені множинні шийні вузли.

Лабораторні дослідження показали анемію та підвищений рівень трансаміназ, лужної фосфатази та молочної дегідрогенази. Профіль щитовидної залози був нормальним, а антипероксидазні антитіла - негативними.

Комп’ютерна томографія грудної клітки (КТ) показала мікро- та макровузлові зображення в обох легенях (рис. 1), а сцинтиграфія кісток - дифузну інфільтрацію кісток. УЗД печінки та КТ черевної порожнини показали дифузну інфільтрацію печінки, надниркових залоз та множинних черевних вузлів.

Виконано тонкопільну аспіраційну біопсію щитовидної залози, яка продемонструвала низькодиференційований рак щитовидної залози (рис. 2). Хворому була проведена тотальна тиреоїдектомія, яка підтвердила діагноз АЦ щитовидної залози (рисунок 3). Клінічний перебіг хворого був торпідним. Після трьох днів операції у неї був епізод легеневої емболії та вона померла від важкої дихальної недостатності.

ЩЗ щитовидної залози - рідкісне, як правило, летальне новоутворення літніх людей без ефективної терапії (4). Річна захворюваність становить 1-2 випадки на мільйон людей (5), що становить 1-2% всіх пухлин щитовидної залози (4,6).

Зафіксовано більший рівень захворюваності на АЦ в районах з ендемічним зобом (7); однак причинно-наслідковий зв'язок між дефіцитом йоду та частотою розвитку раку щитовидної залози не встановлений (7,8). Постулюється, що дефіцит споживання йоду збільшить стимулюючий ефект ТТГ та інших факторів, пов'язаних з проліферацією та ангіогенезом на фолікулярні клітини, явище, пов'язане з ростом пухлини. Таким чином, в йододостатніх районах переважатимуть добре диференційовані папілярні пухлини, тоді як в йододефіцитних областях переважатимуть фолікулярні пухлини, а частота АЦ буде вищою (8).

Більшість випадків CA спостерігаються у вже існуючих добре диференційованих вузликах або пухлинах щитовидної залози, як правило, фолікулярних, що представляє процес дедіференціації, що характеризується втратою специфічних якостей цих фолікулярних клітин, таких як експресія тиреоглобуліну та поглинання йоду (4.5).

Попередні дослідження показали, що у 25-50% пацієнтів з АЦ попередній діагноз карциноми щитовидної залози (4). Дослідження молекулярної біології виявили мутації онкогенів і генів, пов’язаних з проліферацією, адгезією, міграцією та смертю клітин; що буде пов’язано з настанням та прогресуванням АТ (5,9).

Як правило, АЦ щитовидної залози представлений у вигляді маси щитовидної залози, швидкого зростання, підвищеної консистенції, прикріпленої до глибоких площин та з інвазією екстратиреоїдних тканин шиї (4,5). На момент постановки діагнозу у понад 75% пацієнтів спостерігаються регіонарні метастази в лімфатичні вузли; і більше 50%, віддалене метастазування (2); особливо до легенів (80%), кісток, шкіри та мозку (4).

Найпоширенішими симптомами є дисфонія (77%), дисфагія (56%), параліч голосових зв'язок (49%), біль (29%), втрата ваги (24%), задишка (19%) та стридор (11%) ) (4.10). При первинному фізичному огляді 58% мають одиночний вузлик, 36% багатовузловий зоб, 24% двостороннє ураження залози або тверде ураження щитовидної залози, прилеплене до глибоких площин (75% випадків) (5).

Через процес дедиференціації визначення тиреоглобуліну для діагностики та подальшого спостереження не є корисним (5); цитокератин є найкориснішим імуногістохімічним маркером, присутній у 40-100% випадків СА. Іншими маркерами є віментин, альфа-1-хімотрипсин та десмін (4).

Прогноз КА поганий. Всі АЦ щитовидної залози класифікуються як стадія T4-IV через їх агресивність (4). Середній час виживання - 5,1 місяця; а через 1 рік виживання становить 16% (9% через 2 роки). Кім та співавт. (11) виявили, що прогноз був кращим у пацієнтів віком до 60 років з розміром пухлини менше 7 см та меншим поширенням захворювання.

Причинами смерті є: дихальна недостатність вторинна внаслідок великих легеневих метастазів у 35%, обструкція дихальних шляхів через ріст пухлини в 16%, пухлинні крововиливи у 14%, серцева недостатність у 11%, пневмонія у 5%, дисемінована внутрішньосудинна коагуляція у 5% і менше ніж у 3% через різні причини (судинна недостатність, пов’язана зі стенозом порожнистої вени або метастазами в серце, сепсис, пов’язаний з нейтропенією, спричиненою лікуванням, нирковою недостатністю або злоякісною гіперкальціємією) (12).

Варіанти лікування включають хірургічне втручання, зовнішню променеву терапію та хіміотерапію; які рідко піддаються лікуванню. Поєднання цих варіантів виявляється більш ефективним, ніж монотерапія (13).

Хірургічне втручання пропонує найкращий шанс продовжити життя, якщо пухлина обмежена щитовидною залозою (4). Однак, враховуючи інвазивний характер АЦ, повна резекція пухлини рідкісна (5,14). Першою метою хірургічного втручання є звільнення дихальних шляхів, яке, як правило, порушено (5).

Рекомендується повна резекція пухлини, незважаючи на суперечки щодо ефективності тотальної тиреоїдектомії з радикальною дисекцією шиї порівняно з менш агресивними операціями; однак ні ступінь операції, ні кількість видаленої пухлини не покращують виживання цих пацієнтів (15).

Радіотерапія корисна для затримки місцевого рецидиву та запобігання обструкції дихальних шляхів, але вона не впливає на смертність (АЦ вважається радіостійким) (5). Хіміотерапія одним препаратом не дає ефекту, комбінація препаратів корисна, але не дуже ефективна (4,5).

На цьому тлі мультимодальна терапія має більші переваги. Він складається з хірургічного зменшення пухлини в поєднанні із зовнішньою променевою терапією та неоад’ювантною (до операції) або ад’ювантної (після операції) хіміотерапією (14). Мультимодальна терапія може запобігти смерті від непрохідності дихальних шляхів і трохи поліпшити виживання (4). Вік менше 60 років, пухлина, приурочена до щитовидної залози, та хірургічне втручання у поєднанні з променевою терапією виявилися незалежними предикторами нижчої смертності від СА (16).

На закінчення можна сказати, що АЦ - рідкісне новоутворення, з поганим прогнозом та без ефективної терапії. Наявність метастазів пов'язана з вищою смертністю.

1. Кожич С.Л., Стругнелл С.С., Уайзмен С.М. Анапластичний рак щитовидної залози: всебічний огляд нової терапії. Експерт Rev Anticancer Ther.2011; 11: 387-402. [Посилання]

2. Є С, Шаха АР. Анапластична карцинома щитовидної залози: біологія, патогенез, прогностичні фактори та підходи до лікування. Енн Сург Онкол. 2006; 13: 453-464. [Посилання]

3. Smallridge RC, Copland JA. Анапластична карцинома щитовидної залози: патогенез та нові терапії. Клін Онкол (R Coll Radiol). 2010 р .; 22: 486-497. [Посилання]

4. Neff RL, Farrar WB, Kloos RT, Burman KD. Анапластичний рак щитовидної залози. Endocrinol Metab Clin North Am.2008; 37: 525-538. [Посилання]

5. Giuffrida D, Gharib H. Анапластична карцинома щитовидної залози: сучасний діагноз та лікування. Енн Онкол. 2000; 11: 1083-1089. [Посилання]

6. Ашебрук-Кілфой Б, Уорд М.Х., Сабра М.М., Девеса С.С. Структура захворюваності на рак щитовидної залози в США за гістологічним типом, 1992-2006. Щитоподібна залоза. 2011 р .; 21: 125-134. [Посилання]

7. Фельдт-Расмуссен У. Йод і рак. Щитоподібна залоза. 2001; 11: 483-486. [Посилання]

8. Knobel M, Medeiros-Neto G. Значущість споживання йоду як відомого фактора, що схильний до раку щитовидної залози. Arq Bras Endocrinol Metab. 2007; 51: 701-712. [Посилання]

9. Смолрідж RC, Марлоу Л.А., Копланд Я.А. Анапластичний рак щитовидної залози: молекулярний патогенез та нові терапії. Endocr Relat Рак. 2009; 16: 17-44. [Посилання]

10. Chiacchio S, Lorenzoni A, Boni G, Rubello D, Elisei R, Mariani G. Анапластичний рак щитовидної залози: поширеність, діагностика та лікування. Мінерва Ендокринол. 2008; 33: 341-357. [Посилання]

11. Кім Т.Ю., Кім В.Б., Юнг Т.С. та ін. Прогностичні фактори для корейських пацієнтів з анапластичною карциномою щитовидної залози. Шия голови. 2007; 29: 765-772. [Посилання]

12. Kitamura Y, Shimizu K, Nagahama M, et al. Безпосередні причини смерті від раку щитовидної залози: клінікопатологічний аналіз 161 летального випадку. J Clin Ендокринол Метаб. 1999; 84: 4043-4049. [Посилання]

13. Cornett WR, Sharma AK, Day TA, et al. Анапластична карцинома щитовидної залози: огляд. Curr Oncol Rep.2007,; 9: 152-158. [Посилання]

14. Пасієка Ж.Л. Анапластичний рак щитовидної залози. Curr Opin Oncol. 2003; 15: 78-83. [Посилання]

15. McIver B, Hay ID, Giuffrida DF та ін. Анапластична карцинома щитовидної залози: 50-річний досвід роботи в одному закладі. Хірургія. 2001; 130: 1028-1034. [Посилання]

16. Kebebew E, Greenspan FS, Clark OH, Woeber KA, McMillan A. Анапластична карцинома щитовидної залози. Результат лікування та прогностичні фактори. Рак. 2005 рік; 103: 1330-1335. [Посилання]

Мігель Пінто Вальдівія

Служба ендокринології, Національна лікарня Каєтано Ередіа (Ліма, Перу)