З нагоди місяця хвороб крові Угорський фонд онкогематологічних хворих розпочинає 21-денну фейсбук-кампанію до Всесвітнього дня лімфоми, метою якої є привернення уваги до попереджувальних ознак злоякісних лімфатичних захворювань, лімфом та їх складності варіанти лікування. У розробці матеріалу нам допомогли співробітники Молекулярної онкогематологічної дослідницької групи 1-го відділу патології та експериментальних досліджень раку Університету Земмельвейса.
Лімфоми - захворювання лімфатичної системи, які найчастіше розвиваються з певних типів білих кров’яних тілець (В і Т-лімфоцитів). У здорової людини лімфоцити є ключовими елементами імунної системи, відіграючи роль у захисті від патогенних мікроорганізмів. Лімфатичні вузли - місця зустрічі імунної системи: в нашому тілі сотні лімфатичних вузлів, переважно в області шиї, пахвових западин, пахової області, черевної порожнини та грудної клітки. Лімфатичні вузли з’єднані лімфатичними. У разі зараження лімфоцити розмножуються в лімфатичних вузлах, що призводить до їх збільшення.
Аномально трансформовані лімфоцити вже не здатні захищатись від інфекцій, але, розмножуючись, вони викликають збільшення лімфатичних вузлів. У 1832 році британський патологоанатом Томас Ходжкін описав хворобу, пов'язану із збільшенням лімфатичних вузлів, яку згодом назвали хворобою Ходжкіна з поваги до нього. Всі інші лімфоми, які не мають гістологічних особливостей лімфоми Ходжкіна, в сукупності називаються неходжкинськими лімфомами.
Деякі рідкісні вірусні інфекції, ВІЛ-інфекція та ліки, що пригнічують імунну систему (імунодепресивні засоби) (наприклад, для запобігання відторгненню трансплантованої нирки), схильні до розвитку лімфом. Однак переважна більшість лімфом обумовлена змінами спадкового матеріалу (більші сегменти ДНК, тобто розриви хромосом, переміщення та мутації менших сегментів ДНК, генів). Генетичні дефекти найчастіше випадкові, не передаються у спадок, не успадковуються, і пацієнт не відіграє ролі у розвитку захворювання.
Лімфома - це прихована хвороба, яка може мати широкий спектр неспецифічних симптомів, тобто симптоми можуть бути викликані іншими захворюваннями. Більшість ранніх лімфом добре виліковуються або піддаються лікуванню, тому важливо якомога швидше звернутися до лікаря, щоб після встановлення діагнозу лікування могло розпочатися в потрібний час, якщо це необхідно.
Лімфоми найчастіше присутні у вигляді збільшення лімфовузлів. Якщо лімфатичний вузол має пружну тактильну, болючу, зміщувану основу, діаметром менше 1-1,5 см, це, швидше за все, буде спричинено доброякісним запаленням лімфовузлів, спричиненим вірусною або бактеріальною інфекцією. Якщо лімфатичний вузол на дотик твердий до хряща, безболісний, зростає, чіпляється за основу або навколишні лімфатичні вузли, а симптом зберігається більше двох тижнів, не зволікайте, а зверніться за медичною допомогою!
Окрім збільшення лімфовузлів, інші симптоми можуть бути пов’язані з лімфомою. Звичайно, це не завжди злоякісні новоутворення, але, можливо, ви захочете звернутися до лікаря разом з ними. Лімфома може супроводжуватися лихоманкою, мимовільною втратою ваги, нічним потовиділенням, втратою апетиту та втомою за відсутності інфекцій. При лімфомі грудного або черевного походження задуха, кашель або біль у животі можуть бути провідними симптомами. Біль у лімфатичних вузлах після вживання алкоголю при лімфомі Ходжкіна.
Якщо є підозра на лімфому, лікар загальної практики направить пацієнта на гематологічне дослідження. Гематологія - це медична спеціальність, яка займається захворюваннями кісткового мозку, крові та лімфатичної системи. Пацієнти з лімфомою обстежуються та лікуються у гематологічних відділеннях. Допитавши історію хвороби та симптоми хворого, гематологи проводять огляд пацієнта, особливо лімфатичних вузлів, а також аналіз крові.
Гістологічне дослідження лімфатичного вузла найчастіше має важливе значення для встановлення діагнозу лімфома. Існує два способи отримання зразка для гістологічного дослідження. Під час біопсії серцевини голкою використовують для видалення тканинного циліндра з лімфатичного вузла, з ультразвуковим контролем глибших (наприклад, черевних) лімфатичних вузлів. Також можливо видалити весь лімфовузол під час короткої операції. Мікроскопічне дослідження зразків лімфовузлів проводиться патологоанатомами, які ставлять діагноз.
Гістологічне дослідження лімфатичного вузла може точно визначити, чи є збільшення лімфатичного вузла доброякісним (наприклад, інфекцією) чи злоякісним захворюванням (наприклад, лімфомою). На основі мікроскопічного зображення лімфоми можна класифікувати далі. Лімфома Ходжкіна має п’ять, тоді як неходжкинська лімфома - близько трапляється шістдесят підтипів. Точна класифікація необхідна для планування найбільш ефективного лікування.
Окрім класифікації лімфоми, дуже важливо визначити ступінь захворювання (стадіювання). Зображення (ультразвукове дослідження, КТ, ПЕТ/КТ) можна використовувати, щоб показати, в яких частинах тіла трапляються пухлинні лімфатичні вузли, незалежно від того, уражена печінка або селезінка. Чим ширше захворювання, тим інтенсивніше лікування потрібно в надії на одужання. У деяких лімфомах аномальні клітини також з’являються в кістковому мозку, що можна виявити шляхом відбору проб кісткового мозку та гістологічного дослідження кісткового мозку.
Лімфома Ходжкіна найчастіше зустрічається у молодих людей, тоді як неходжкинські лімфоми частіше вражають людей похилого віку. Звичайно, є винятки, в Угорщині бл. Діагностується 30 нових дітей з лімфомою. Серед дорослих в Угорщині приблизно Зафіксовано 1000 нових випадків лімфоми.
Неходжкинські лімфоми включають агресивні та мляві розлади у своєму перебігу. При агресивних лімфомах хвороба швидко прогресує, лімфовузли раптово розростаються і потребують раннього лікування. Однак, незважаючи на їх лякаючу назву, вони, як правило, добре виліковуються. Їх головним представником є також найпоширеніша неходжкинська лімфома, дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL).
Індолентні типи неходжкинських лімфом демонструють повільний перебіг, часто вимагаючи лікування роками, лише періодичне спостереження та очікування. Ці умови мають прийнятну якість життя при тривалому лікуванні, але менш виліковні, ніж агресивні лімфоми. Їх головний представник - друга за поширеністю неходжкінська лімфома, фолікулярна лімфома.
Деякі неродинні неходжкинські лімфоми часто не потребують лікування роками. Лікар регулярно контролює стан пацієнта за допомогою годинника та очікування, що складається з фізичного огляду та аналізу крові. Якщо пацієнт протікає безсимптомно, лімфатичні вузли не ростуть, кількість крові не погіршується, лікування не потрібно. Пацієнтам важко зрозуміти, що лікування не починається відразу після діагностики злоякісної пухлини, але дослідження показали, що безсимптомне лікування не робить сприятливого впливу на результат захворювання, проте побічних ефектів можна уникнути.
Якщо лікування стає необхідним, терапія лімфоми складається з хіміотерапії, променевої терапії, цілеспрямованої медикаментозної терапії та трансплантації стовбурових клітин залежно від захворювання та ступеня. Лікування проводять підготовлені центри на основі сучасних міжнародних рекомендацій. Хіміотерапевтичні засоби зазвичай використовуються в комбінації протягом декількох циклів для максимальної ефективності. Оскільки хіміотерапія не є вибірковою для пухлинних клітин, можуть виникати такі побічні ефекти, як випадання волосся, сухість у роті, запор, інфекції, анемія. Вони лікуються гематологами паралельно з хіміотерапією, щоб мінімізувати якість життя пацієнтів.
Променева терапія, така як високо радіочутлива лімфома Ходжкіна, також може бути включена в терапію лімфом. Сьогодні можна точно спланувати опромінення, сфокусувати промінь, тому радіаційний ефект концентрується на аномальних лімфатичних вузлах, він не шкодить інтактному середовищу. Променева терапія найчастіше застосовується в поєднанні з хіміотерапією.
Перевага цілеспрямованого медикаментозного лікування лімфом полягає в тому, що вони цілеспрямовано руйнують пухлинні клітини, не викликаючи або лише менше пошкоджуючи здорові клітини, а отже і більш сприятливі побічні ефекти. Брентуксимаб, що застосовується при лімфомі Ходжкіна, або ритуксимаб, стандартна терапія багатьох неходжкинських лімфом, розпізнає специфічні білки на поверхні пухлинних клітин і вбиває клітину. Націлені препарати також можуть бути пов'язані з хіміотерапевтичним агентом або випромінюючим ізотопом, який може цілеспрямовано чинити шкідливий вплив на клітину пухлини.
Деякі цілеспрямовані методи лікування лімфом спричинили справжню терапевтичну революцію, значно покращивши виживання пацієнтів. Ритуксимаб, який вбиває клітини лімфоми, має сприятливий ефект у поєднанні з хіміотерапією при багатьох неходжкинських лімфомах. Генетичне тестування також потрібно перед використанням деяких молекулярно націлених препаратів. Оскільки препарат є достатньо ефективним для пацієнта лише за наявності певних генетичних відхилень, дуже важливо це дослідити.
При лікуванні лімфом можна розглянути питання про трансплантацію стовбурових клітин кісткового мозку, якщо початкове лікування провалилося і хвороба повернулася (рецидив). Трансплантація найчастіше аутологічна, що означає, що здорові стовбурові клітини кісткового мозку отримують від пацієнта, а потім застосовують високі дози хіміотерапії з надією, що клітини лімфоми загинуть. Як побічний ефект хіміотерапії у високих дозах, кістковий мозок також сильно пошкоджується, тому раніше відновлені стовбурові клітини повертаються пацієнту, щоб кістковий мозок відбудувався.
Після припинення лікування пацієнти повинні продовжувати регулярно оглядатись, коли фізичний огляд, аналіз крові та візуалізація показують, що хвороба не повернулася. Частота подальших тестів залежить від стану і визначається лікарем. Регулярна участь у подальших обстеженнях дуже важлива, щоб будь-який рецидив захворювання (рецидив) можна було вчасно виявити та розпочати необхідне лікування якомога швидше.
Будь-яка людина може бути уражена хворобою. Лімфома на ранніх стадіях була виявлена в 2012 році у гітариста легендарної рок-групи Black Sabbath Томмі Іоммі, а лімфома Ходжкіна була діагностована в 2010 році у Майкла К. Холла, актора, який грав роль Декстера. Угорська знаменитість Чінтія Диктатор також постраждала від лімфоми Ходжкіна, як і професійний чемпіон світу боксер Каролі Бальзсей. Завдяки успішному лікуванню всі вони знаходяться в стадії ремісії.
Щороку, починаючи з 2004 року, 15 вересня щороку відзначається Всесвітній день лімфоми, і організації пацієнтів підвищують обізнаність про лімфатичні вузли, різноманітність симптомів лімфоми та важливість раннього медичного обстеження, діагностики та лікування. Не забудьте звернутися до лікаря протягом двох тижнів із збільшеним, безболісним, твердим лімфатичним вузлом з невідомої причини. Робіть це для свого здоров’я!