Ахалазія стравоходу - рідкісне захворювання. Частота захворювання у західному світі становить від 1 до 3 на 100 000 жителів і однаково впливає на чоловіків та жінок. Його походження невідомо, кілька гіпотез пов'язують його з різними причинами, такими як: інфекції (віруси), токсини, ішемії, місцеві або аутоімунні запальні процеси.
Пошкодження локалізується на рівні нервових волокон, що регулюють рух м’язів
стравохідні, особливо неадренергічні гальмівні нехолінергічні гангліозні нервові клітини нижнього стравохідного сфінктера, що спричиняє нездатність нижнього стравохідного сфінктера розслабитися (розкритися) після ковтання, пов’язане з ним відсутність перистальтичних рухів м’язової частини стравоходу; обидва зміни спричиняють затримку слини та їжі, що зумовлює важливу частину симптомів та ускладнень захворювання.
Які найбільш часті симптоми?
-Труднощі з ковтанням (дисфагія): проявляється після ковтання
їжа, вона не прогресує до шлунку, вона «застряє» в дистальній частині стравоходу, труднощі виникають не тільки для твердої їжі, але і для проходження слини та рідин; зазвичай пацієнт починає дисфагію до рідин, поступово поширюючись на тверду їжу.
-Втрата ваги: зазвичай середньої тяжкості, це може стати помітним залежно від тяжкості та тривалості захворювання.
-Відрижка з: неперетравленої та затриманої слини, рідини та їжі в дистальному відділі стравоходу, що повертається до рота; Ці регургітації частіше трапляються в пологах декубітуса та переднього згинання тулуба; коли хворий спить, небезпека в бронхоаспірації, це проходження рідини та їжі до верхніх дихальних шляхів або до бронхів, що може спричинити епізоди кашлю або задухи, а також рецидивуючі респіраторні інфекції.
-Біль у грудях: це ретростернальний з відчуттям скутості, який часто плутають з болем серцевого походження.
-Інші симптоми, які можуть виникнути: халітоз (неприємний запах з рота) і пірозу(відчуття печіння).
Чи є ахалазія злоякісним захворюванням?
Ні, ахалазія стравоходу є доброякісною хворобою, проте важливо це знати
що стійкість їжі, яка зберігається в стравоході, може відбуватися на рівні
слизові стравоходу запальні зміни різного ступеня, виразки, лейкоплакія та новоутворення (рак). Зафіксовано, що рак виникає у 1-7% пацієнтів з цим захворюванням, зокрема "плоскоклітинний рак".
Які тести корисні для діагностики?
Три найбільш корисні тести для підтвердження клінічного діагнозу:
1. Контрастна рентгенівська або барієва езофагограма, яка показує типове зображення, що описується як «хвіст миші» або «олівцева точка», що являє собою не що інше, як форму стравоходу, розширену в різній мірі в цілому, до сягає нижнього кінця, який є дуже вузьким.
2. Ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, важлива не тільки для діагностики, але і для виключення злоякісного захворювання, що симулює або пов’язане з ахалазією.
3. Манометрія стравоходу, дозволяє встановити певний діагноз, фіксуючи специфічні порушення моторики, що характеризують захворювання.
4. Іншими тестами, які іноді можуть бути необхідні для діагностики, є ендоскопічне ультразвукове дослідження та комп’ютерна томографія шлункового з’єднання стравоходу.
Які умови можуть імітувати ахалазію стравоходу?
- Порушення моторики стравоходу, такі як: дифузний спазм стравоходу.
- Рак стравоходу-шлункового з’єднання або рак очного дна шлунка.
- Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба.
Яке лікування вибрати?
Лікування є специфічним для поліпшення симптомів, особливо труднощів «ковтання», а не лікування хвороби, причина якої, як ми вже згадували, досі невідома. Завдання різних методів лікування - зменшити тиск нижнього сфінктера, щоб забезпечити найкращий прохід їжі від стравоходу до шлунка, уникнути регургітації, бронхіальної аспірації та зменшити або усунути біль у грудях, покращивши якість життя цих пацієнтів.
Застосовували різні терапевтичні варіанти: фармакологічний, ендоскопічний та хірургічний, останній спочатку відкритою хірургією, а в даний час лапароскопічною хірургією (малоінвазивна).
Ми знаємо, що фармакологічне лікування ефективне лише на початку захворювання, коли симптоми м’які.
Ендоскопічне лікування включає кілька терапевтичних методів, найбільш відомим є використання пневматичних балонних дилатацій нижнього стравохідного сфінктера, література посилається на ефективність, яка коливається від 77% до 84%, яка зменшується при лікуванні молодих пацієнтів (до 40 років). У цій віковій групі лікування першої лінії є хірургічним.
Застосування ботулотоксину до нижнього стравохідного сфінктера за допомогою ендоскопії застосовується впродовж декількох років із успішністю близько 78% та низькою захворюваністю. Недоліком є те, що він не має довгострокової ефективності, тому його потрібно періодично повторювати, щоб підтримувати цю ефективність.
Ендоскопічна модальність, яка нещодавно була введена в клінічну практику, відома як POEM (Per-oral endoscopicmyotomy), яка намагається ендоскопічно відтворити хороші результати, отримані лапароскопічною хірургічною міотомією, виконуючи оральну ендоскопічну міотомію доступу
(розріз м’язових волокон). Результати, опубліковані в центрах переважно в Китаї, Японії, США та деяких країнах Європи, є хорошими, але вони все ще є частиною дослідницьких протоколів, контрольованих науковими комітетами, які оцінюють їх результати в середньо- та довгостроковій перспективі, а також проблеми з гастроезофагеальний рефлюкс, що ще не з'ясований при використанні цієї нової ендоскопічної техніки.
Ендоскопічні методи лікування ахалазії стравоходу, як правило, не мають можливості запобігти гастроезофагеальному рефлюксу після зниження тиску в стравоході.
нижній сфінктер стравоходу.
Найефективнішим і тривалим лікуванням є хірургічне. Він передбачає проведення контрольованої міотомії (ділянки поздовжніх та кругових м’язових волокон) хворих ділянок дистального відділу стравоходу та частини шлунка, ця процедура відома в медичній галузі як „міотомія Хеллера”. Хірургічне втручання, на відміну від ендоскопічних процедур, дає перевагу можливості асоціювати а
процедура, яка запобігає подальший гастроезофагеальний рефлюкс за рахунок зниження тиску в нижньому відділі стравохідного сфінктера; внаслідок його ефективності та результатів лікування вважається обраним методом лікування цієї хвороби.
З введенням лапароскопічної хірургії хірургічне лікування було закріплено як вибір лікування, пропонує менше захворюваності, менше післяопераційних болів, коротший термін перебування в лікарні (виписки від 24 до 48 годин після операції) і дозволяє швидку інтеграцію пацієнта до його щоденних та трудової діяльності. Різні дослідження показують чудові результати у 90 та 95% пацієнтів.
Лапароскопічні методи в даний час є "Золоте правило" для лікування захворювання.