Синоніми аміотрофічного бічного склерозу
• БАС
• Аміотрофний бічний склероз - тіла поліглюкану
• Атрофія м’язів Арана-Дюшенна
• хвороба Геріга
• хвороба Лу Геріга
• Хвороби опорно-рухового апарату (вогнищеві та повільні)
Підтипи бічного аміотрофічного склерозу
• Доброякісна вогнищева аміотрофія, тип ALS
• Дитяча атрофія спинномозкових м’язів, БАС
• Юнацька атрофія спинного м’яза, в тому числі
• Хвороба Кугельберга-Веландера
• Первинний бічний склероз
• Прогресуючий бульбарний параліч, в т.ч.
• Атрофія спинномозкових м’язів, тип ALS
• Хвороба верхніх рухових нейронів
• Хвороба Вердніга-Гофмана
• Хвороба Вольфарта
загальний опис
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) належить до групи розладів, відомих як захворювання мотонейронів. Характеризується поступовим погіршенням (дегенерацією) та можливим руйнуванням нейронів головного мозку, стовбура мозку та спинного мозку, відповідальних за зв'язок між нервовою системою та добровільними м'язами тіла. Зазвичай рухові нейрони головного мозку (верхні мотонейрони) посилають сигнали до моторних нейронів спинного мозку (нижні мотонейрони), а потім до різних м’язів. При АЛС уражаються як верхні, так і нижні мотонейрони, тому передача сигналів переривається, а м’язи поступово слабшають і атрофуються. В результаті втрачається здатність ініціювати та контролювати добровільний рух. Зрештою ALS призводить до дихальної недостатності, оскільки пацієнти не в змозі контролювати м’язи грудної клітки та діафрагму. ALS часто називають хворобою Лу Геріга.
Групи зацікавлених сторін
Бічний аміотрофічний склероз - рідкісне захворювання, яке вражає приблизно 30 000 людей у Сполучених Штатах. Хоча 55 є середнім віком, у якому виникають симптоми, вони можуть розвинутися в будь-якому віці. ALS вражає більше чоловіків, ніж жінок. Близько 60% постраждалих - чоловіки та 40% - жінки. За оцінками, щороку в США діагностується 5000 нових випадків.
Діагностика
При аміотрофічному бічному склерозі розвивається дегенерація як верхнього, так і нижнього рухливих нейронів. У деяких пацієнтів з БАС лише дегенерація верхніх рухових нейронів спочатку викликає симптоми. У цих пацієнтів дегенерація нижніх рухових нейронів зазвичай відбувається протягом трьох-п’яти років.
Ранні симптоми БАС можуть бути подібними до інших захворювань, тому діагноз в основному ґрунтується на виключенні інших захворювань. Для цього можуть бути використані різні діагностичні процедури, такі як магнітно-резонансна томографія (МРТ) або дослідження електричної активності м’язів (електроміографія, тобто ЕМГ).
Стандартні методи лікування
Опис захворювання Zsuzsa Csaba в перекладі на угорську, дякую за чудову роботу!
- Телефон довіри до хвороби Андерсена для рідкісних пацієнтів
- Про телефон довіри для муковісцидозу для рідкісних пацієнтів
- Високий кров'яний тиск також може бути викликаний рідкісним захворюванням
- Важкий, фатальний Covid-19 дуже рідко зустрічається серед дітей - Головна вулиця новин
- Важкий, смертельний Covid-19 дуже рідко зустрічається у дітей PHARMINDEX Online