АНГІОМІОЛІПОМА ПОЧКИ. ПУХЛИНА, ЯКА ЗМІНЮЄ ПРОГНОЗУ ПАЦІЄНТА
АНГІОМІОЛІПОМА НИРКИ. ПУХЛИНА, ЯКА ЗМІНЮЄ ПРОГНОЗУ ПАЦІЄНТА
АНГІОМІОЛІПОМА ПОЧКИ. ПУХЛИНА, ЯКА ЗМІНЮЄ ПРОГНОЗУ ПАЦІЄНТА
ЗНАТИ. Мультидисциплінарний журнал Дослідницької ради Університету Орієнте, вип. 28, ні. 2, 2016
Східний університет
Прийом: 01 січня 2016 року
Затвердження: 01 лютого 2016 р
Анотація: Ангіоміоліпома - це доброякісна мезенхімальна пухлина, яка складається з гладкої мускулатури, жирової тканини та судин з аберрантним гамартоматозним розподілом. Найчастіше його місце розташування - ниркові, частота захворюваності в загальній популяції становить від 0,1% до 0,3%. Він може проявлятися в контексті бульбового склерозу або окремо. Це часто безсимптомна пухлина; Повідомляється, що до 60% з них випадково діагностується шляхом рентгенологічного відстеження якоїсь іншої патології. Лікування консервативне, а нефректомія призначена для випадків великої пухлинної маси.
Ключові слова: Доброякісна пухлина нирки, нефректомія.
Анотація: Ангіоміоліпома - це доброякісна мезенхімальна пухлина, що складається з гладкої мускулатури, жирової тканини та тонкостінних судин, що має аберантний гамартоматозний розподіл. Найпоширенішим місцем його розташування є нирки, частота захворювання у загальній популяції становить від 0,1% до 0,3%. Це може статися в контексті бульбового склерозу або ізольовано. Ця пухлина часто протікає безсимптомно, і повідомлялося, що до 60% випадків лише випадково діагностується за допомогою рентгенологічного скринінгу на наявність іншої патології. Лікування, як правило, консервативне, залишаючи нефректомію у випадках великої маси пухлини.
Ключові слова: Доброякісна пухлина нирки, нефректомія.
Ангіоміоліпома (АМЛ) - трифазна пухлина, що складається з доброякісної мезенхімальної тканини і складається із змінних частин зрілої жирової тканини, волокон гладких м’язів та неправильно товстих кровоносних судин, у яких відсутні еластичні волокна. Цю пухлину можна виявити як випадкову знахідку у популяції, яка проходить УЗД з будь-якої іншої причини (López-Ramírez et al. 2002, Cifuentes et al. 2008, López-Álvarez et al. 2012). Його гістологічні характеристики були спочатку описані Фішером у 1911 р. У статті, в якій він посилався на певні пухлини нирок у пацієнтів із синдромом туберкульозного склерозу (Bestard-Vallejo et al. 2008). Найпоширенішими ознаками або симптомами є: біль у боці, гематурія, пальпується маса і рідше гіповолемічний шок (заочеревинний крововилив). Наявність жиру в ураженні, підтвердженому томографією (менше 10 одиниць Хаунсфілда), вважається ангіоміоліпомою і виключає можливість розвитку нирково-клітинного раку (Priego-Niño et al. 2007). Лікування принципово залежить від розміру, симптомів та загального стану пацієнта, основною метою є збереження якомога більшої кількості ниркової паренхіми (Castillo et al. 2008).
Корональний зріз, що показує велику гетерогенну пухлину лівої нирки, яка зміщує аорту, також стискаючи селезінку та шлункову камеру з підняттям лівої півкулі.
поперечний зріз, що показує велику пухлину на задньому боці лівої нирки, яка зміщує її спереду і має щільність, подібну до жирової.
Патологічне дослідження хірургічного зразка (рис. 3) описує з макроскопічної точки зору зразок, що складається з лівої нирки та її маси 18 х 11 х 7 см та 714 г. Розтин периренального жиру оголив нирку розміром 11,3 х 6 х 4 см. Зовнішня поверхня дрібнозерниста, світло-коричнева з вогнищевими пурпуровими ділянками. Проксимальний сегмент ниркової артерії та вени спостерігався з сегментом сечоводу без макроскопічних уражень. На задньо-верхній стороні, в тісному контакті з нирковою паренхімою, пухлина розміром 10 х 6,5 х 6 см, яйцеподібна, з певними контурами, часточка, жовтувато-коричнева з білуватими трактами та мультифокальними геморагічними ділянками, м’якої консистенції. Ниркова паренхіма розміром 2,8 см, із збереженим кортико-медулярним співвідношенням і пієлокаліцеальною системою неушкодженою.
Мікроскопічний опис (рис. 4 і 5) виявив доброякісну трифазну пухлину, що складається з жирової тканини, м’язів та судин, інфільтруючи ниркову паренхіму. Ріст пухлини експансивний, при проліферації кровоносних судин спостерігаються міксоїдні дегенеративні зміни. Спостерігалося поширення стромальних клітин веретенових клітин з ехроматичними ядрами та великою кількістю еозинофільної цитоплазми, що відповідає чітко помітним м’язовим волокнам у фарбуванні гематоксилін-еозином (H&E), перемежованим рясною зрілою жировою тканиною із недавніми та старими геморагічними ділянками, мультифокальними та запальними реакція з фокальною реакцією гігантських клітин типу чужорідного тіла. Лімфатичних вузлів, ділянок некрозу, атипових мітозів та/або плеоморфізму не спостерігалося. За допомогою вищезазначених елементів було встановлено діагностичне враження: класична ниркова ангіоміоліпома.
ОМЛ - це доброякісна мезенхімальна пухлина, що походить із периваскулярних епітеліоїдних клітин. Найчастішим місцем його існування є нирки, частота яких у загальній популяції становить від 0,1% до 0,3%. Клінічно вони можуть проявлятися у двох формах: модальність, пов'язана з комплексом туберкульозного склерозу, який є найбільш частим (55-75% пацієнтів), і інша форма ізольованого або спорадичного прояву, випадково діагностована в радіологічних дослідженнях, проведених для інші умови; Останні, на відміну від форми, пов’язаної зі спадковими захворюваннями, зазвичай є односторонніми та, як правило, безсимптомними до 80% випадків, і в цих випадках поширеність становить 4: 1 серед жінок, віком від п’ятого до сьомого десятиліття життя. Однак інші серії повідомляють, що вони трапляються без різниці статі і переважають у дорослих, хоча деякі випадки були зареєстровані у підлітків (López-Ramírez et al. 2002).
З клінічної точки зору класична тріада, що спостерігається при особливо злоякісних пухлинах нирок, не обов'язково спостерігається у пацієнтів з нирковою ОМЛ, при цьому гематурія є ознакою, наявною у 21% (макроскопічна) та 6% випадків (мікроскопічна); Частіше спостерігаються інші мінливі та неспецифічні симптоми, такі як біль (до 70% випадків) та наявність відчутної маси живота (до 40% випадків) (López-Ramírez et al. 2002). У нашого пацієнта найважливішим проявом був сильний біль як причина його хвороби та привід для консультації. ОМЛ може бути причиною гострого заочеревинного крововиливу; рідше гіповолемічний шок, який виникає особливо у тих пухлин розміром більше 4 см. У нашого пацієнта, пухлина якого була великою, він показав докази недавніх і старих крововиливів, які можуть бути пов'язані з анемічним станом, в якому він знаходився.
Методика діагностики подібна до методики будь-якої досліджуваної пухлини нирки. Будучи УЗД та комп'ютерною томографією, а також екскреторною урографією, методами вибору. Однак пухлини з мізерним жиром або іншими рідкісними ознаками можуть бути важко діагностувати рентгенологічно. У нашому випадку показання до лівої нефректомії було встановлено через великі розміри пухлини; воно проводилося з чудовою післяопераційною реакцією та збереженою функцією нирок.
Макроскопічно вони являють собою часточкові пухлини з обширними жовтуватими ділянками, які контрастують з рожево-білими ділянками, що відповідають м’язовій тканині, і кровотеча в різному ступені є однозначною ознакою для всіх пухлин. Мікроскопічно вони складаються із суміші жирової тканини, гладких м’язів та судин. Нечасті типи - переважно ліпоматозні, лімфангіоліоміоматозні, подібні до онкоцитоми, та склерозуючий тип (López-Ramírez et al. 2002). У нашому випадку гістологічний тип був класичним. Інші ОМЛ часто є переважно гладкими м’язами, які називаються «капсуломами», і є позитивними щодо HMB-45 (чорна меланома людини 45). ОМЛ з епітеліальними кістами також рідкісні.
В імуногістохімічному дослідженні вони експресують HMB45, Melan-A (моноклональні антитіла, які реагують на антигени меланоцитарних пухлин) та специфічні гладкі актинамускули (моноклональні антитіла, які реагують на антигени гладком'язових пухлин), частіше в епітеліоїдних клітинах. Імуногістохімія є корисним допоміжним засобом при пухлинах з рідкісними візерунками, але не є необхідним для діагностики класичних пухлин.
Прогноз ГМЛ дуже хороший, і всі вони мають добру клінічну поведінку, навіть коли була описана судинна інвазія, включаючи великі судини ниркової пазухи, ниркової вени або нижньої порожнистої вени; однак це не впливає негативно на прогноз, якщо пухлина нетипова в інших відношеннях. Говорили про вторгнення ниркової капсули, околопочечного жиру, кишечника, лімфатичних вузлів; Більше ніж метастазування, було описано локальну агресивність та багатоцентровість (Murphy et al. 1994, Ordoñez and Rosai 2004, Amin et al. 2013).
Amin M, McKenney J, Ticko S, Paner G, Shen S. 2013. Діагностика в сечостатевій патології. В: Пухлини та пухлиноподібні стани нирки. Книги Марбана, Мадрид. Іспанія, с. 160-173.
Bestard-Vallejo J, Trilla-Herrera E, Celma-Domenech A, Pérez-Lafuente M, de Torres- Ramírez I, Morote-Robles J. 2008. Ангіоміоліпоми нирок: представлення, лікування та результати 20 випадків. Actas Urol. Esp.32 (3): 307-315.
Castillo O, Fonerón A, Vidal I, Tapia C. 2008. Лапароскопічна часткова нефректомія при гігантській ангіоміоліпомі. Преподобний Чил. Cir. 60 (5): 442-446.
Cifuentes M, Calleja F, Hola J, Daviú A, Jara D, Vallejos H. 2008. Звіт про випадок розриву ангіоміоліпоми нирок. Преподобний Мед. Чилі. 136 (8): 1031-1033.
Лопес-Альварес А, Арагон-Товар А, Лопес-Бернал С. 2012. Двостороння ангіоміоліпома, туберкульозний склероз та вагітність. Преподобний Мех. Урол. 72 (3): 136-140.
López-Ramírez J, Ramos-Arredondo P, Hernández-Ordóñez O. 2002. Досвід ниркової ангіоміоліпоми в лікарні Especialidades Centro Médico “La Raza”. Бол. Полковник Мексики Урол. 17 (1): 39-44.
Мерфі В.М., Беквіт Дж. Б., Ферроу Г.М. 1994. Пухлини нирок, сечового міхура та суміжних сечових структур. Атлас пухлинної патології. 3-я серія. Інститут патології збройних сил, Вашингтон, округ Колумбія, США, с. 161-174.
Ордоньєс Н, Росай Дж. 2004. Сечовивідні шляхи. В: Хірургічна патологія Розея і Аккермана. 9-е видання Том І. Мосбі, Единбург, Шотландія, Великобританія, с. 1266-1270.
Priego-Niño A, López-Gallegos M, Morales-Covarrubias J, Velarde-Carrillo A, Cortez-Betancourt R, Sánchez-Gutiérrez F, Díaz de León Nevárez C, Cortés-Arcos Y. 2007. Ниркова ангіоміоліпома з компонентом карциноми клітини нирок. Преподобний Мех. Урол. 67 (4): 219-222.