Стаття медичного експерта

Аномалії товстої кишки (включаючи пряму кишку), за даними різних авторів, трапляються з частотою 1: 1500-1: 5000 новонароджених. Найпоширенішими формами аномалій товстої кишки є аноректальна атрезія - атрезія товстої кишки, яка клінічно проявляється відразу після пологів і, як правило, несумісна з життям.

товстої

Іноді анальний стеноз і атрезія поєднуються з норицями, що з’єднують пряму кишку з сечовим міхуром, уретрою, а у дівчаток - також з піхвою. Іноді свищевий канал потрапляє в промежину. У деяких випадках анальний стеноз може бути широко поширеним, і ці діти виживуть. У деяких випадках, а також свищі в поєднанні з атрезією анального відділу, новонароджені з цією патологією можуть надати хірургічну допомогу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14]

Вроджений мегаколон

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Що викликає вроджений мегаколон?

Вроджений мегаколон - це спадкова хвороба, тип успадкування, мабуть, є аутосомно-рецесивним. Ті самі близнюки зазвичай страждають цією хворобою. Слід зазначити, що хвороба Гіршпрунга часто поєднується з іншими вадами розвитку. Хвороба Дауна, підвищений сечовий міхур (мегацистис), дивертикул, гідроцефалія та інші вроджені мегаколони зустрічаються з частотою 1: 5000 новонароджених.

Вроджений мегаколон - значне збільшення частини або всієї товстої кишки, як правило, з потовщенням м’язової стінки її стінки. Вроджений мегаколон може бути обумовлений будь-якими перешкодами, що перешкоджають подальшому розвитку вмісту товстої кишки (клапті плаваючими містками тощо), але частіше це вроджений дефект іннервації - вроджений агакліоз. Цю форму зазвичай називають хворобою Гіршпрунга (H. Hirschsprung) - вроджена відсутність нервових гангліїв або недостатня для належної роботи товстої кишки. На ділянках товстого кишечника, позбавлених нормальної іннервації, відсутність перистальтики або суттєво зменшена амплітуда перистальтичної хвилі та сила кишкової рушії. Найчастіше ці зміни локалізуються в сигмовидної петлі (мегадолігосигма), але можуть вражати і всю товсту кишку (мегадоліхокол).

У патогенезі вродженого мегаколону головне значення має агангліоз товстої кишки. В результаті відбуваються дегенеративні зміни в м’язових шарах кишечника, де відбуваються найбільші зміни в опорно-руховому підслизовому сплетенні. Спочатку компенсаторна гіпертрофія м'язової тканини в більш проксимальній частині кишечника (при регіонарній мегаколондолігосигмі) надалі - дистрофічні зміни м'язових волокон і в цих місцях (внаслідок постійного навантаження) і їх заміщення сполучною тканиною, що призводить до подальшого збільшення проксимальної аперистальтической кишкової зони.

Симптоми вродженого мегаколону

У більшості випадків хвороба Гіршпрунга виявляється в перші дні після народження - відсутність поділу меконію, здуття живота, іноді блювота. Приблизно у 20% новонароджених спостерігається стійка діарея через розвиток псевдомембранозного коліту. Незважаючи на всі вжиті заходи, рівень смертності дуже високий, досягаючи 70-75%. Діти, у яких препарат підслизового та м’язово-кишкового сплетення уражений менш вираженими і яким вдається пережити початковий дуже складний період у майбутньому, страждають запорами, що вимагає майже щоденних клізм та проносних препаратів. Можливе здуття живота, метеоризм. У дітей, які страждають на це захворювання, ріст сповільнюється, вони виглядають молодшими за свій вік. У них часто бувають анемія, гіпопротеїнемія, гіповітаміноз.

Діагноз підтверджується даними рентгенологічного (іріографічного) дослідження, що спеціалізується на моториці шлунково-кишкового тракту поведінки установи та тиску в товстій кишці, що також полегшує діагностику. Особливо ілюстративний зразок з мехолілом (група лікарських засобів холіноміметиків), після чого знижується тонус та активність фази ін'єкції, як правило, іннервація області товстої кишки, але збільшується тональна денервація частин.

Ускладнення вродженого мегаколону

У дітей старшого віку та підлітків через тривалу затримку стільця в агангліонарній тіснішій зоні поступове і важливіше нормального всмоктування води і ущільнення вмісту кишечника, включаючи поперековий відділ, може викликати кишкову непрохідність. У рідкісних випадках через тривалий тиск на стілець кишкової стінки, що називається виразкою калу, а іноді - перфорацією кишкової стінки і подальшим розвитком перитоніту.

Диференціальна діагностика хвороби Гіршпрунга у дорослих проводиться за органічними порушеннями проникності товстої кишки - стенозом, компресією, включаючи спайки після операцій, проведених в минулому, з іншого приводу, звуження або закупорки просвіту товстої кишки, великих поліпів тощо. деякі райони . Південна Америка - відносно поширене захворювання, спричинене трипаносомою Круз (хвороба Шагаса - Чагас), яка вражає нервове сплетіння травного тракту. Пізніше у пацієнтів, які одужують від гострої форми захворювання, розвиваються мегаколон, мегаезофаг, збільшення шлунка, атонія та збільшення жовчного міхура; і зміни, часто локалізовані в стравоході (тому важко для диференціальної діагностики ахалазії) або в товстій кишці (диференціальний діагноз із вродженим мегаколоном).

[27], [28], [29], [30], [31]

Додаткові петлі сигмовидної кишки

Є й інші петлі сигмовидної кишки з деяким розширенням і майже постійними запорами. У деяких випадках, після багаторічної тривалої затримки стільця на кілька днів, виявляється суто нейрогенний «психогенний» характер її та паркінсонізм хронічного прийому деяких препаратів, що послаблюють тонус та рухливість шлунково-кишкового тракту тощо. Звичайно, через скупчення волі буде поширюватися кількість фекалій, особливо в дистальних відділах. Коли в шарах кишкової стінки виникають системний склероз та інші захворювання атрофії м’язів, тонус товстої кишки знижується, вона розширюється. Однак при системній склеродермії існує ряд зовнішніх характеристик симптомів захворювання (акроціаноз, синдром Рейно, трофічні виразки на кінчиках пальців рук і ніг, симптом «кишень» - скорочення шкіри в складках навколо рота, тощо), тому найбільше до діагностики.

На відносно невеликих ділянках агангліозу товстої кишки можливе хірургічне лікування, і пропонується кілька модифікацій операцій. В інших, як правило, більш легких випадках протягом усього життя, звичайний сифон має клізму з великим обсягом рідини - до 2 літрів, тоді як у парафіновій олії для поліпшення проходження вмісту товстої кишки залучають спеціально підібрану для цієї фізіотерапії захворювання.

[32], [33], [34], [35], [36]

Вроджена товста кишка

Інші аномалії товстої кишки включають її вроджений дивертикул, подвоєння товстого і тонкого кишечника, зв'язок або відсутність зв'язку з просвітом кишки; вони нагадують кістоподібну порожнину. Діагноз важкий. Вони тривають безсимптомно протягом тривалого часу або характеризуються болем, спричиненим заростанням кісти або кишковою непрохідністю. Контрастне рентгенівське випромінювання іноді виявляє подвоєння кишечника, яке зв’язане з головним трактом. Можливо, УЗД та комп’ютерна томографія полегшують діагностику цієї рідкісної аномалії. У більшості випадків діагностика можлива під час лапаротомії. Лікування хірургічне.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]