товариство

ОПИС

Запальні міопатії - це група захворювань невідомої причини, що характеризуються хронічним запаленням м’язової тканини, що супроводжується болем та м’язовою слабкістю. Іншим словом, що використовується для визначення хронічного запалення м’язової тканини, є міозит.

Ці рідкісні порушення вражають осіб будь-якого віку, і юнацький міозит визначається як початок до 18 років. Поліміозит та дерматоміозит у жінок вдвічі частіше, ніж у чоловіків, а у форм, накладених на інші захворювання сполучної тканини, він у 10 разів частіше у жінок. Інклюзійний міозит частіше зустрічається у чоловіків. Щорічна захворюваність на поліміозит та дерматоміозит становить 5-10 випадків на мільйон жителів.

Клінічний перебіг сильно варіюється серед пацієнтів з міозитом. У деяких захворювання короткочасне і супроводжується ремісією, яка не потребує подальшого лікування. Як правило, захворювання є більш важким і стійким до захворювання у пацієнтів старшого віку, жінок, які затримують початок лікування, а також у тих, хто має легеневу чи серцеву недостатність. У рідкісних випадках у пацієнтів з важкою та прогресуючою м’язовою слабкістю може спостерігатися дихальна недостатність або пневмонія. Виживання в цілому дуже добре і краще у пацієнтів з міозитом інклюзійного тіла та у тих, хто пов’язаний з іншими захворюваннями колагену. Приблизно одна третина хворих з неповнолітнім дерматоміозитом одужує від своєї хвороби, одна третина має рецидивно-ремісійний перебіг, а інша третина має більш хронічний перебіг.

СИМПТОМ

Загальні симптоми міопатій включають повільну, але прогресуючу м’язову слабкість у найближчих до тулуба м’язах. Інші симптоми включають втому після ходьби або стояння, спотикання або падіння та труднощі з ковтанням або диханням. У деяких пацієнтів може спостерігатися легкий спонтанний або тактильний біль у м’язах.

Поліміозит вражає скелетні м’язи (які беруть участь у русі тіла). На додаток до перерахованих вище симптомів, прогресуюча м’язова слабкість призводить до труднощів при ковтанні, розмові, підйомі з положення сидячи, підйомі по сходах, підняттю предметів або досягненні над головою. У пацієнтів з поліміозитом також можуть спостерігатися артрит, задишка та серцеві аритмії.

Дерматоміозит характеризується шкірним висипом, який передує або супроводжує прогресуючу м’язову слабкість. Висип має неправильний вигляд, з червоним або синьо-фіолетовим забарвленням, і вона характерно розвивається на повіках (геліотроп) та кінцівках, головним чином на суглобах, ліктях (знак Готтрона). Червоні висипання можуть також виникати на обличчі, шиї, плечах, верхній частині тулуба, спині. Іноді висип виникає без явного залучення м’язів. Пацієнти з дерматоміозитом можуть схуднути або мати субфебрильну температуру, бути чутливими до світла (світлочутливість), кашлем і задишкою через запалення в легенях. У дітей та дорослих з дерматоміозитом, особливо першим, можуть бути відкладення кальцію, які виглядають у вигляді твердих вузликів під шкірою або в м’язі (кальциноз).

Міозит тіла включається після 50 років і частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Початок м’язової слабкості, як правило, поступовий (протягом місяців або років) і зачіпає як проксимальні, так і дистальні м’язи кінцівок. У клітинах уражених м’язових волокон видно невеликі отвори, які називаються вакуолями. У деяких пацієнтів розлад починається зі слабкості в зап’ястях і пальцях, що спричиняє труднощі защемлення, застібання та захоплення предметів. Труднощі з ковтанням трапляються приблизно в половині випадків.

ПРИЧИНИ

Хронічні запальні міопатії є ідіопатичними, тобто причина невідома. Вважається, що це аутоімунні порушення, при яких білі кров’яні клітини (які зазвичай борються з інфекцією) атакують судини, м’язові волокна та сполучну тканину в органах, кістках та суглобах.

ДІАГНОСТИКА

Діагноз грунтується на анамнезі пацієнта та фізичному обстеженні з тестами на міцність м’язів. Електроміографія є чутливим, але не дуже специфічним методом визначення запалення м’язів, але його використовують для діагностики та активності захворювання. Магнітно-резонансна томографія є неінвазивним методом, який є дуже корисним для діагностики, крім певних аналізів крові. Дослідження біопсії м’язів і шкіри за допомогою мікроскопа дозволяє виявити ознаки хронічного запалення, загибелі м’язових волокон, судинних змін і, таким чином, підтвердити діагноз міозиту та підтипів.

ЛІКУВАННЯ

Ці хвороби не мають лікування, але багато симптомів можуть зникнути. Спочатку їх лікують високими дозами кортикостероїдів, протягом одного-двох місяців, а потім зменшуючими дозами. Якщо клінічна або лабораторна відповідь не має належних результатів або спостерігається рецидив при зниженні рівня кортикостероїдів, слід додати імунодепресант.

Періодичне лікування з використанням внутрішньовенного імунного глобуліну може допомогти у відновленні в деяких випадках. Ефективність та безпека деяких біологічних препаратів вивчаються для зменшення запалення. Деякі методи лікування передбачають часткове вживання кортикостероїдів та меншою мірою імунодепресивних препаратів.

Слід уникати постільного режиму протягом тривалого періоду, оскільки у пацієнтів може розвинутися атрофія м’язів, зниження функції м’язів та контрактури суглобів. Дієта з низьким вмістом натрію може допомогти запобігти набрякам та серцево-судинним ускладненням. Для лікування висипу може знадобитися місцева мазь та додаткове лікування протималярійними засобами. Сонцезахисний та захисний одяг із високим захистом слід носити всім пацієнтам, особливо тим, хто чутливий до світла. Хірургічне втручання може знадобитися для видалення відкладень кальцію, які викликають біль у нервах та повторні інфекції.