Кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту внаслідок розриву стінки шлунка як незвична форма захворювання у пацієнта з поліцитемією
Університетська лікарня Пуерто Реал. Кадіс.
Університетська лікарня Пуерто Реал. Кадіс.
M.C. де ла Вега-Оліас
Університетська лікарня Пуерто Реал. Кадіс.
Резюме
Поліцитемія (PV) - це мієлопроліферативна сутність, яка викликає важкі розлади травлення. Поширеність уражень шлунково-кишкового тракту збільшується (між 7-23%) порівняно із загальною популяцією [1]. Найбільш репрезентативною афектацією, як правило, є виразка шлунка, оскільки крововилив у верхній відділ шлунково-кишкового тракту (UGH), вторинний до ерозій/розривів, є незвичною формою прояву. Однак, незалежно від типу уражень, їх етіопатогенна участь все ще залишається суперечливою.
Ключові слова: кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, поліцитемія, JAK 2+.
Анотація
Поліцитемія (PV) - мієлопроліферативна сутність, яка викликає важкі розлади травлення. Поширеність уражень шлунково-кишкового тракту зросла (між 7-23%) порівняно із загальною популяцією [1]. Найбільш репрезентативною формою, як правило, є виразка шлунка, яка є верхньою шлунково-кишковою кровотечею (УГГ), вторинною щодо ерозій та розривів, що є незвичною формою прояву. Однак, незалежно від типу уражень, етіопатогенна участь їх все ще суперечлива.
Ключові слова: кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, поліцитемія, JAK 2+.
КОРЕСПОНДЕНЦІЯ
Герман Хосе Сантамарія Родрігес
Університетська лікарня Пуерто Реал
11510 Пуерто-Реал (Кадіс)
ЦИТАТИ ЦЮ РОБОТУ
Сантамарія Родрігес GJ, Campos Martínez FJ, де ла Вега Оліас MC. Крововиливи у верхню частину шлунково-кишкового тракту через розрив стінки шлунка як рідкісні прояви у пацієнта з поліцитемією. RAPD Інтернет. 2018; 41 (2): 107-110.
Вступ
68-річна жінка, серцева та гіпертонічна хвороба. Під час гематологічного спостереження за PV JAK2 +. Він потрапив до відділення невідкладної допомоги через раптові та інтенсивні генералізовані болі в животі після біопсії кісткового мозку в передньому верхньому клубовому гребені. При огляді він показав біль при пальпації в підребер'ї без подразнення очеревини. Запрошено базове лабораторне дослідження (поліглобулія) та КТ черевної порожнини таза, яке виявило значну пневмоперитонеум через можливу вільну перфорацію, можливо пов’язану з ятрогенною процедурою, з урахуванням того, що її проводили за кілька годин до клініки.(Рисунки 1-11).
Проконсультувались з хірургічним втручанням щодо можливості термінової дослідницької лапароскопії, але під час перебування під спостереженням він представив епізод відвертої УГХ, для якого була проведена ендоскопія верхніх відділів травлення (EDA). Це показало кілька глибоких лінійних розривів на слизовій оболонці шлунка, принаймні три у формі петлі, на еритематозно-фіолетовому фоні частково девіталізованої слизової, що свідчило про різні еволюційні стадії кровотечі на ішемічній основі. Після ретельного ретроверсійного обстеження отвір було виявлено в одній із розривів меншої кривизни. З присутністю чергової операційної групи було прийнято рішення про термінову дослідницьку лапаротомію, при якій не було виявлено вільної рідини після закапування сольовим розчином та метиленовим синім NGS, розмістивши отвір для перфорації в меншій кривині шлунка, діаметром приблизно 4 см., що не свідчить про появу пухлини. Було вирішено закрити шлунковий дефект за допомогою 45 мм EndoGia, інвагінації швової лінії та епіплопластики. Післяопераційний період протікав без ускладнень, виділення через тиждень після операції.
Після огляду пацієнт показав хорошу пероральну переносимість при кишковому транзиті без патологічних продуктів. Хірургічна патологічна анатомія відображає слизову оболонку шлунка з інтенсивним розширенням судин та крововиливами з ознаками регенерації епітелію. У контрольній ЕДА спостерігали лінійні рубці з недавньою грануляційною тканиною, що відповідають площі хірургічного закриття шлункових сліз. З позитивним уреазним тестом на хелікобактер пілорі.
Фігура 1
Розриви слизової оболонки шлунка з меншою кривизною при ретровізії, з даними фіолетової слизової оболонки, девіталізованої із залученням практично слизової мускулатури.
Малюнок 2
Ближче зображення сліз свідчить про дані недавньої кровотечі та навіть прилипаючих згустків.
Малюнок 3
Отвір перфорації, що візуалізує найбільш поверхневі шари слизової аж до практично м’язової фасції.
Малюнок 4
Зображення отвору/свердління ближче.
Малюнок 5
Зображення вже загоєних сліз при ретровізії, практично непомітне як тонкі лінії білого шва з нормалізацією навколишньої слизової.
Малюнок 6
Малюнок 7
TAC. Пневмоперитонеум після вільної перфорації шлункової камери.
Малюнок 8
Пневмоперитонеум при КТ при парасагітальній реконструкції.
Малюнок 9
Гістопатологія стінки шлунка з вогнищами геморагічного мікротромбозу.
Малюнок 10
Зображення при більшому збільшенні товщини слизової з вогнищевими проміжками у венулах геморагічного застою та мікротромбів у H-E x100.
Малюнок 11
Деталь лапаротомії із закриттям ендогією перфорації шлунка.
Обговорення
У пацієнтів з ФВ або есенціальною тромбоцитемією підвищений ризик артеріальних кровотеч та тромбоемболічних явищ, досягаючи 25-30%, головним чином мезентеріального та портального венозного тромбозу, а також випадки легеневої ГТ через місцеві тромбоемболічні події легеневої судинної системи. Аномалії мікрососудин включають еритромелалгію, явище Рейно, акроціаноз, виразки шкіри та шлунка та некротизуючу пурпуру. Ці прояви можуть передувати мієлопроліферативному розладу за місяці до встановлення діагнозу [2].
Основні механізми тромбогеморагічних явищ у мієлопроліферативних новоутвореннях чітко не визначені.
У PV виділяються:
а) Локальна ішемія, вторинна після тромбозу судин слизової внаслідок активації тромбоцитів - активація ендотелію та прилипання лейкоцитів-тромбоцитів, і, як наслідок, активація каскаду згортання у пацієнтів з мутацією JAK2 + [3], [4];
б) гістамінемія, вторинна по відношенню до базофілії;
в) Більша експресія генів APOA4/APOC3, пов’язаних з дефіцитом GIF;
г) зараження хелікобактер пілорі, головним чином CagA+.
Так само існує підвищений геморагічний ризик цих уражень у зв'язку з лейкоцитозом у віці (> 60) та жіночою статтю.
Співвідношення між різними механізмами та описаними факторами ризику, пов’язаними з появою цих уражень, а також наслідки, обумовлені тромбогеморагічними ефектами в мікросудинній системі, пов’язаних із ФВ, як відповідальна за них, залишаються нез’ясованими. Проспективних досліджень небагато, а наявні дані - із різнорідних ретроспективних досліджень. Прогнозне значення нині відомих факторів ризику обмежене, тому розробка шкали ризику залишається проблемою. Можливість оптимізації використання антитромбоцитарних препаратів як вторинної профілактики серцево-судинних явищ також припускається у цих групах населення, які також обтяжені підвищеним ризиком кровотечі, що є додатковим ускладненням, тому його використання є суперечливим.
Однак багато досліджень, які корелювали гіпервязкість або тромбоз мікросудин з мієлопроліферативними станами, проводились до ідентифікації хелікобактер пілорі. Його зв'язок з ФВ ще не досліджений. У дослідженні з 38 пацієнтами було продемонстровано, що інфекція НР у хворих на ФВ була суттєво незалежною від ВЧ для уражень гастродуоденальної зони з основними патогенетичними механізмами, відповідальними за судинний потік слизової оболонки та тропізм штамів CagA +. Висока схильність до зараження хелікобактер пілорі а частота безсимптомних гастродуоденальних уражень при ФВ (до 77%) передбачає ретельне спостереження за цими пацієнтами [5].
Бібліографія
Девендра К.Ц., Лоренцо Фальчі, Срдан Верстовсек. Недооцінений ризик тромбозу та кровотеч у хворих на мієлофіброз: огляд. Ен Хематол. 2017 (96): 1595-1604.
Haculla E, Rose C, et al. Які судинні події свідчать про мієлопроліферативний розлад? J Mal Vasc. 2000; 25 (5): 382-387.
Арельяно Родріго Е, Альварес Ларран А та ін. Підвищена активація тромбоцитів і лейкоцитів як механізми, що сприяють тромбозу при ессенціальній тромбоцитемії та кореляція із мутаційним статусом JAK2. Haematologica. 2006; 91 (2): 169-175.
Iensen MK, від Nully BP, et al. Підвищений циркулюючий агрегат плател-лекоцитів при мієлопроліферативних розладах корелює з попереднім тромбозом, активацією тромбоцитів та кількістю тромбоцитів. Eur J Haematol. 66 (3): 143-151.
Джузеппе Торгано, Клара Манделлі та ін. Гастродуоденальні ураження inpolycythaemia vera: частота та роль Helicobacter pylori. Британський журнал гематології. 2002; 117: 198–202.