Багатоформна еритема незначна. Про справу
Ізабель Крістіна Рамос де Фернандес (1), Марія Крістіна Фернандес Рамос (2)
(1) Пуерікультор Педіатр. Керівник відділення аспірантури лікарні децентралізованих служб Університету Педіатрії д-р Агустін Зубілага. Професор Центрально-Західного університету імені Лісандро Альварадо (UCLA). Декан наук про здоров'я. Баркісімето. Лара. Безкоштовні вправи в клініці Санта-Крус. Баркісімето. Лара
(2) Хірург. Лікарня, ім. Рафаеля Рангеля, інтерн. Ярітагуа. Яракуй.
Автор-кореспондент: Ізабель Крістіна Рамос де Фернандес Телефон: 0424 5752698 Електронна адреса: [email protected]
Багатоформна або поліморфна еритема може виникати як побічна реакція на вживання ліків або як наслідок зараження різними агентами. Це самообмежена шкірна хвороба, яка може тривати від 4 до 6 тижнів, іноді рецидивуючи, характеризуючись «цільовими» ураженнями, які в основному розподіляються на кінцівках і обличчі, хоча це може скомпрометувати тулуб. У великому відсотку це може скомпрометувати одну або кілька слизових оболонок. Класично він підрозділяється на незначну та основну форми, остання з більш масштабними ураженнями та з більшим компромісом із загальним станом. Представлено випадок хлопчика дошкільного віку чоловіка з РС та проведено огляд клінічних аспектів, зосереджуючи увагу особливо на кокарді або цільових ураженнях.
Ключові слова: еритема поліморфна, мультиформна еритема, висипання, ураження цілі
Багатоформна еритема незначна. Виклад клінічного випадку
Багатоформна еритема або поліморф (ЕМ) можуть виникати як побічна реакція на ліки або внаслідок зараження різними агентами. Це самообмежена шкірна хвороба, яка триває від чотирьох до шести тижнів, іноді повторюючись, характеризуючись ураженнями мішеней, в основному розподіленими в кінцівках та обличчі, але може також скомпрометувати тулуб. Це може скомпрометувати одну або кілька слизових у великому відсотку випадків. Класично ЕМ підрозділяється на два типи клінічних проявів: незначний та основний, останній із більш обширними ураженнями та більшим загальним компромісом. Ми представляємо випадок з хлопчиком дошкільного віку з ЕМ та огляд найважливіших клінічних аспектів з особливим акцентом на ураження цілі.
Ключові слова: мультиформна еритема, еритема, висипання, ураження цілей
ВСТУП
Мультиформна еритема (ЕР) - гостра патологія шкіри та слизових оболонок із шкірним висипом та проявами в ротовій порожнині у 60% випадків. Це може бути спровоковано різними факторами погано визначеного етіопатогенезу, серед яких згадуються аутоімунні механізми, інфекції та наркотики (1). Його клінічний спектр широкий. Більшість випадків відповідають легким формам або незначним РС, хоча важкі форми або великі РС включають ризик для життя та можливість серйозних наслідків. Форма представлення захворювання із вражаючою клінікою та гострим перебігом робить його поширеною причиною термінових консультацій у педіатрії та дерматології (2)
Клінічний випадок дошкільного навчального закладу з незначною формою РС представлений для того, щоб здійснити огляд цієї патології, поширеної у підлітків та молодих людей, але рідкісної у дітей дошкільного віку, підкреслюючи характерні цільові ураження, що дозволяють діагностувати клінічно. Наявність належних знань про цю структуру дозволить уникнути піддавання пацієнтові додаткових тестів та методів лікування, часто непотрібних, які збільшують вартість захворювання.
Клінічний випадок
Це 2-річний 3-місячний дошкільний навчальний заклад чоловічої статі, який народився в штаті Барінас, який консультує щодо ураження шкіри. Його мати посилається на поточну еволюційну хворобу, яка починається з еритематозних та свербіжних уражень верхніх та нижніх кінцівок (рис. 1), які швидко еволюціонують до кругових уражень, що охоплюють нижні та верхні кінцівки, обличчя та деякі ділянки живота . Одночасно у дитини лихоманка, втрата апетиту та розпад. Він отримував пероральний хлорфенірамін малеат та ацетамінофен під час поточної хвороби. 30.9.14 він проконсультувався з приватним лікарем у місті Баринас, штат Барінас, і був скерований до невідкладної допомоги в клініку Санта-Крус у Баркізімето, де його госпіталізували через наявність високої температури, слабкості та відсутності апетиту. Він поступив з діагнозом: гостра кропив'янка та помірне зневоднення. Його оцінює черговий педіатр, який на підставі представлених уражень встановлює діагноз незначного перебігу РС та прихованої бактеріємії, оскільки він є гарячковим хворим без явних вогнищ інфекції, із розпадом, відсутністю прийому та лейкоцитозом з нейтрофілією. Перед вступом до клініки Санта-Крус був відібраний зразок для посіву крові в Баринасі.
Продукт I ESAT, отриманий шляхом кесаревого розтину. Повна вакцинація для його віку та без історії хвороби. Єдиними ліками, отриманими протягом останніх днів, були ті, що описані при поточній хворобі. Дієта відповідно до вашого віку. Вживала піцу з шинкою та сиром у день, коли почалися травми.
Сімейний анамнез Астма, діабет, алергічний риніт. Фізичний огляд: вага 12 кг, хворий у звичайних загальних станах, гарячковий, дратівливий, пух, свербіж у верхніх та нижніх кінцівках, циркулярні еритематозні ураження на обличчі. Пошкодження кокарди, бичачого ока або цілі у верхніх і нижніх кінцівках, округлені блідими і темними концентричними кільцями, діаметром від 2 до 3 см (малюнки 2 і 3). Негативний знак Нікольського, застійні мигдалини, відсутність гнійного ексудату на їх поверхні, суха слизова оболонка порожнини рота, присутній знак складки, ритмічні серцеві тони, ЧСС 120 хв., РР 24 хв., Відсутність доповнень до аускультації легенів. Без інших змін при фізичному огляді.
Лабораторні дослідження: лейкоцити 14 200 х мм3, 85% сегментовані, 15% лімфоцити. С-реактивний білок 1,6 мг/дл, Hb, 11,2 г/дл Н до 37%, IgE 245,8 МО/мл. Негативний посів крові. Нормальний аналіз сечі.
Цефтриаксон 100 мг/кг/добу в/в, розділений кожні 12 годин протягом 48 годин, хлорфенаміну малеат 0,3 мг/кг/добу РО протягом 48 годин, гідрокортизон 1,5 мг/кг/добу в/в протягом 24 годин. 0,45% розчину декстрози протягом доби. Загальні заходи по догляду за шкірою. Зважаючи на відсутність доказів прихованої бактеріємії (негативного посіву крові), цефтриаксон опускають через 48 годин. Лихоманка падає через 3 дні еволюції. Існує поступове вирішення уражень (рис. 4), поки вони не зникнуть на п’ятий день еволюції. Пацієнт еволюціонує задовільно і виписується через 48 годин у міру покращення стану споживання та гідратації. Амбулаторний контроль дотримується до п’ятого дня еволюції, коли ураження шкіри зникають.
MS minor є відносно доброякісним захворюванням, що характеризується ураженнями шкіри та слизової, при яких можуть спостерігатися системні прояви, такі як субфебрильна температура, нездужання, а в рідкісних випадках міалгії та артралгії. Це захворювання має імунологічний характер і може мати періодичні гострі або хронічні прояви, що характеризуються еритематозними ураженнями шкіри та пухирцями слизової оболонки або булами (3).
Етіологія РС невідома. Однак його поява була пов’язана з впливом наркотиків, їжі чи інфекцій. Найчастіше асоціюються з вірусними інфекціями, такими як простий герпес (4), гепатит та інфекційний мононуклеоз, бактеріальні інфекції, такі як мікоплазма, а також з грибами та найпростішими. 5).
В описаному випадку було встановлено, що її виникнення було пов’язане з наявністю бактеріальної інфекції з невстановленим вогнищем, але про це свідчить наявність лейкоцитозу з нейтрофілією та підвищеного С-реактивного білка. Історії прийому наркотиків в анамнезі не було знайдено, а піци з шинкою та сиром було перевірено до появи осередків ураження.
Вперше ЕМ був описаний в 1866 р. Фон Хеброю як клінічна картина, при якій ураження шкіри з'являлися з концентричними змінами кольору (в мішені або кокарді), розподіленими симетрично. У 1922 р. Стівенс і Джонсон опублікували два випадки дітей із генералізованою висипкою з ураженнями шкіри, відмінними від тих, що описані Фон Хеброю, що супроводжуються лихоманкою та ураженням слизової оболонки ротової порожнини та офтальмології (синдром Стівенса Джонсона. SSJ). У 1950 р. Томас припустив, що РС та ССЯ є варіантами одного патологічного процесу, і запропонував називати менш агресивну шкірну форму, описану Фон Хеброю та РС, основною - більш агресивною шкірно-слизовою формою, описану Стівенсом та Джонсоном (6).
У 1956 році Лайєлл опублікував серію пацієнтів з важкою шкірно-слизовою реакцією, яка включала велику еритему, яка швидко прогресувала до некрозу, великі пухирі з дермо-епідермальним відшаруванням і мали страшний прогноз. Це стан, відомий як токсичний епідермальний некроліз (TEN) (6).
Класично, РС підрозділяється на незначну та основну форми, остання з більш масштабними ураженнями та з більшим компромісом із загальним станом (3). Однак інші автори вважають, що EM - це інша сутність, ніж SJS та NET. Ці відмінності включають клінічний, етіологічний та гістопатологічний аспекти (6, 7).
РС зазвичай виникає у пацієнтів у віці від 10 до 30 років (8), однак описаний пацієнт - це 2-річний 3-місячний дошкільний заклад. Для неповнолітніх РС характерні періодичні гострі ураження (4) чи ні, самообмежені. Вони заживають від 2 до 6 тижнів без наслідків, вражають близько 10% поверхні тіла з негативним знаком Нікольського. Він має ураження "кокардою", "ціллю" або "стрільбою по мішені", які в основному розподіляються по кінцівках і обличчі, хоча це може скомпрометувати тулуб (8). Типовими ураженнями є папули діаметром менше 3 см, округлі, утворені 3 концентричними кільцями: центральним еритематозним кільцем, яке може бути пурпуровим або пухирчастим, оточеним блідішою ділянкою та еритематозним периферичним ореолом (3, 5, 9, 10 ). Поразки порожнини рота можуть бути виявлені поодинці або в поєднанні з ураженнями шкіри у 25% пацієнтів з мультиформною еритемою. Спочатку вони з’являються у вигляді биків, які розбиваються незабаром після утворення, супроводжуючись запаленням та потрісканими губами та ерозіями слизової оболонки рота та язика. Ураження ясен зустрічається рідко. Це важливий критерій, щоб відрізнити його від орального простого герпесу, для якого характерним є ураження ясен (1).
У досліджуваного пацієнта були виявлені характерні ураження шкіри малої MS, з концентричними змінами "в мішені", "в мішені" або "в кокарді", розподіленими переважно в кінцівках, що дозволило поставити клінічний діагноз. В описаному випадку не було участі у слизовій.
Аналітичні визначення виправдані за наявності виражених системних симптомів, гігантських, обширних уражень цілей або коли є серйозне ураження слизової оболонки (11). Мікробіологічні дослідження доцільні при підозрі на інфекційну етіологію, тоді як гістологічне дослідження слід розглядати за наявності атипових симптомів (2). У цьому випадку лабораторні дослідження проводились через наявність дитини дошкільного віку, у віці, коли ця патологія зустрічається рідко, через наявність системних симптомів та з метою перевірки інфекційної етіології.
Диференціальна діагностика. Синдром Стівенса-Джонсона є більш серйозним, з атиповими ураженнями цілей, великими пурпуровими ураженнями та ділянками шкірного покриву, менше 10% поверхні шкіри, із ураженням слизової, що може бути подібним. Важливість розмежування між цими двома сутностями обумовлена тим, що, як правило, РС не еволюціонує до більш серйозних станів, на відміну від синдрому Стівенса-Джонсона, який потенційно може перерости в токсичний епідермальний некроліз, з високим рівнем смертності близько 30% (7,12).
Диференціальний діагноз включає: бульозний пемфігоїд, пемфігус, лікарський висип, кропив'янку, вірусні інфекції, такі як простий герпес, хвороба Рейтера, хвороба Кавасакі, алергічний васкуліт, відцентрова кільцева еритема, нодоза панартеріїту та хвороба Лайма (7,8, 13). У цьому випадку наявна клінічна картина та типові ураження шкіри дозволили встановити діагноз незначної РС.
Цілі лікування: контролювати захворювання, що викликає стан, лікувати асоційовану інфекцію, якщо вона існує, і лікувати симптоми. Якщо хвороба була спровокована наркотиками, їх прийом слід припинити (7, 10, 14, 15).
Лікування симптомів може включати: антигістамінні засоби для контролю свербежу, парацетамол, місцеві анестетики для ураження ротової порожнини, загальні заходи по догляду за шкірою (15). В описаному випадку лікування було спрямоване на боротьбу з інфекцією, яка підозрювалася при наявності лихоманки, розпаду та лейкоцитозу з нейтрофілією. Не було історії вживання наркотиків, і через історію прийому ковбас та сиру з високими значеннями IgE було встановлено дієту виключення. Аналогічно, пероральні антигістамінні препарати та парацетамол були призначені для лікування лихоманки та нездужання. В даний час використання стероїдів при незначних РС широко обговорюється і мало прийняте (16). У цьому випадку його застосовували протягом 24 годин для контролю запалення, беручи до уваги, що деякі безконтрольні проспективні дослідження підтверджують використання цього виду терапії (8). Опубліковані дослідження чітко не вказують, яким дітям може бути корисно лікування стероїдами (16).
Зроблено висновок, що РС є рідкісною патологією у дітей дошкільного віку, яку можна діагностувати на базі клініки без необхідності багатьох додаткових обстежень. Він самообмежений, тому його можна лікувати амбулаторно. Представлений випадок стосується незначної РС, спричиненої ймовірною бактеріальною інфекцією та алергічною реакцією на їжу, яка вирішується за допомогою антибіотиків, антигістамінних препаратів та стероїдів. Його еволюція була задовільною.
ЛІТЕРАТУРА
1. Санчіс Ж.М., Баган СП, Гавалда С., Мурільо Дж., Діас Дж. Мультиформна еритема: діагностика, клінічні прояви та лікування в ретроспективному дослідженні 22 пацієнтів. J Oral Pathol Med 2010; 39: 747-752. [Посилання]
2. Моліна А., Креспо В, Наранджо Р. Мультиформа еритеми: опис випадків та фенотипічні варіанти. Сімейна медицина 2015; 41 (4): 232-234. [Посилання]
3. Paller A, Mancini J. Huwit C. Клінічна дитяча дерматологія. Підручник шкірних розладів дитячого та юнацького віку. Elsevier Saunders. 5-е видання. Чикаго, Іллінойс 2012; 640 с. [Посилання]
4. Osterne R, Matos R, Pacheco A, Alves F. Лікування мультиформної еритеми, асоційованої з рецидивуючою герпетичною інфекцією: Звіт про випадок. J Can Dent Assoc 2009; 75: 597-601. [Посилання]
5. Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Erythema multiforme. Перегляд та оновлення. RCOE 2004; 9 (4): 415 ? 423. Доступно за адресою: http://scielo.isciii.es/pdf/rcoe/v9n4/puesta2.pdf. [Дата консультації: 02.11.2016] [Посилання]
6. Фернандес Гарсія-молодший, Алькарас Вера М, Руїс Хіменес М.А., Родрігес Мурільо Ж.М., Хенс Перес А. Елітема мультиформа. Rev Esp Pediatr 2000; 56: 202-205. [Посилання]
7. Уестон В. Мультиформна еритема, синдром Стівенса-Джонсона та токсичний епідермальний некроліз. У: Дж. Харпер, А. Ораньє, С. Ніл (редактори) Дитяча дерматологія. Третє видання. Наука Блеквелл. Лондон 2000. pp: 628-636. [Посилання]
8. Мореллі Дж. Везикульозно-бульозні хвороби. Мультиформна еритема. У: Р.М. Клігман, Р.Е. Берман, Х.Б. Йенсон, Б.Ф. Стентон (ред.). Нельсонський договір про педіатрію. 18-е видання. Elsevier Saunders. Барселона, Іспанія 2009, с. 2685-2687. [Посилання]
9. Zegpi M, Castillo C, Salomone C. Дерматологічний клінічний випадок. Rev Chil Pediatr 2002; 73 (4): 390-391. [Посилання]
10. Сокумбі О., Веттер Д. Клінічні особливості, діагностика та лікування мультиформної еритеми: огляд для практикуючого дерматолога. Int J Dermatol 2012; 51: 889-902. [Посилання]
11. Ayangco L, Rogers RS. Усні прояви мультиформної еритеми. Dermatol Clin 2003; 21: 195-205. [Посилання]
12. Гарсія Доваль I, Ружо Ж.К., Крусес Прадо, МДж. Токсичний епідермальний некроліз та синдром Стівенса-Джонсона: класифікація та терапевтичні новини. Actas Dermosifiliogr 2000; 91: 541- 551. [Посилання]
13. Васудеван Б, Чаттерджі М. Лаймський бореліоз і шкіра. Indian J Dermatol 2013; 58 (3): 167-174. [Посилання]
14. Вебер DJ, Коен М.С., Моррелл Д.С., Рутала, штат Вашингтон. Гострий хворий з лихоманкою та висипом. У: Г.Л. Менделл, Дж. Беннет, Р. Долін (за ред.) Інфекційні хвороби: принципи та практика. Ельзев'є Черчілль Лівінгстон. Філадельфія, Пенсільванія 2009. [Посилання]
15. Currie G, Plaza J. Erithema multiforme. У: Е.Т. Надія, Р.Д. Келлерман (ред.). Поточна терапія Конна. Друге видання. Elsevier Saunders. Філадельфія, Пенсільванія 2016, с. 263-264. [Посилання]
16. Йонг А.К., Гольдман Р.Д. Застосування стероїдів при мультиформній еритемі у дітей. Can Fam Phys 2005; 51: 1481-1483. [Посилання]