Чилійський радіологічний журнал. Т. 17 N ° 4, 2011 рік; 176-178.
ШЛУНКОВО-кишкового тракту
Багатосептичний жовчний міхур. Рідкісна вроджена аномалія
Багатосептатний жовчний міхур. Незвичайна вроджена аномалія
Доктори Нельсон Менокаль F (1), Аврора Гарроте П (1,2), Діана Гарсія С (1), Хосе Мігель Алонсо S (3), Хосе Анхель Сантос S (3) .
1. Внутрішня радіодіагностика Лікар-ординатор. Університетська лікарня Саламанки. Іспанія.
2. Фахівець з сімейної та громадської медицини.
3. Спеціаліст з радіодіагностики. Університетська лікарня Саламанки. Іспанія.
Анотація: Багатосептатний жовчний міхур - надзвичайно рідкісна вроджена аномалія, що характеризується наявністю множинних перегородок, які ділять просвіт жовчного міхура. Хоча деякі пацієнти протікають безсимптомно, а аномалія виявляється випадково, найчастішою клінічною проявою є хронічний біль у правому верхньому квадранті. Ультразвук є обраним методом візуалізації для діагностики, а холангіоМР використовується головним чином для виключення супутніх аномалій жовчовивідних шляхів. У цій статті ми повідомляємо про випадок пацієнта з болем у правому верхньому квадранті декількох років еволюції, де візуалізація за допомогою УЗД черевної порожнини та МРТ дозволила отримати впевнений діагноз.
Ключові слова: Багатосептатний жовчний міхур, аномалії жовчного міхура, магнітно-резонансна томографія, ультрасонографія.
Короткий зміст: Багатосептичний жовчний міхур - надзвичайно рідкісна вроджена аномалія, що характеризується наявністю множинних перегородок, які ділять просвіт жовчного міхура. Найбільш частою формою клінічного прояву є хронічний біль у правому верхньому квадранті, хоча деякі пацієнти залишаються безсимптомними та виявляються випадково. Вибраною методикою діагностики є ультразвукове дослідження, а магнітно-резонансна томографія та холангіо-магнітно-резонансна томографія зарезервовані для виключення пов’язаних аномалій жовчної протоки. Ми представляємо випадок пацієнта з болем у правому верхньому квадранті протягом декількох років еволюції, який пройшов УЗД черевної порожнини та згодом магнітний резонанс, виявивши в обох тестах зображення жовчний міхур з множинними тонкими перегородками, що розділяють його просвіт.
Ключові слова: МРТ, УЗД, жовчний міхур, багатосептичний жовчний міхур.
Вступ
Багатосептичний жовчний міхур є частиною вроджених аномалій жовчного міхура. Це надзвичайно рідкісне захворювання, яке зазвичай діагностується у дітей та молодих людей з болем у правому верхньому квадранті. Іноді це не викликає симптомів і виявляється випадково у літніх пацієнтів, коли УЗД черевної порожнини проводиться з іншої причини (1,2) .
З часу його першого опису в рентгенологічній літературі Саймоном і Тандоном в 1963 р. Опубліковано менше п'ятдесяти випадків (1,3) .
Зазвичай це сутність, яка виникає ізольовано або пов'язана з іншими аномаліями жовчної протоки, такими як гіпоплазія жовчного міхура, кісти загальної жовчної протоки, ектопія жовчного міхура та аномалії бібліопанкреатичного з'єднання (3,4). Незважаючи на те, що його клінічний перебіг може бути безвольним, описані холецистит та жовчна коліка.
Недавні дослідження пропонують використовувати ультразвук та магнітно-резонансну томографію (МРТ) для діагностики та виявлення пов'язаних з цим жовчних аномалій.
Ми представляємо випадок багатосептичного жовчного міхура, діагностованого за допомогою УЗД та МРТ.
Презентація справи
22-річна пацієнтка, яка не мала жодної особистої історії, звернулася до відділення невідкладної допомоги нашої лікарні з приводу переважно болів у животі в правому верхньому квадранті за кілька років еволюції, які останніми днями посилюються. Під час фізичного огляду він показав локалізований біль в підребер'ї та правому боці із сумнівним знаком Мерфі. Лабораторні дослідження не показали змін.
Було проведено УЗД черевної порожнини, яке продемонструвало жовчний міхур нормального розміру, дискретно лобульований, без жовчнокам’яної хвороби, з товщиною стінок у межах норми та з множинними внутрішньосвітловими ехогенними тонкими перегородками, що спричинили появу сот (Рисунок 1). Внутрішньо- або позапечінкового розширення жовчних проток не спостерігалося.
Фігура 1. (а та b) УЗД правого верхнього квадранту, що показує мультисептичний жовчний міхур із багатокульовим зовнішнім виглядом "стільника".
Згодом була проведена МРТ, яка підтвердила результати УЗД і дозволила виключити інші аномалії жовчовивідних шляхів (рисунок 2).
Малюнок 2. (a та b) МРТ (зважена за Т2) та модифікована реконструкція коронального MPR, що показує лобульований жовчний міхур, з гіпоінтенсивними перегородками всередині.
Пацієнта виписали з знеболюючим лікуванням і в даний час спостерігається у Службі травної системи.
Обговорення
Вроджені аномалії жовчного міхура класифікували на: аномалії форми, кількості, розташування, розміру та відсутності. Багатосептичний жовчний міхур - надзвичайно рідкісна сутність, яка входить до складу аномалій форми (1, 4, 5) .
Точний ембріологічний механізм, за яким розвивається ця зміна, недостатньо встановлений. Беручи до уваги, що просвіт жовчного міхура утворюється в результаті злиття інтраепітеліальних порожнин в бруньці жовчного міхура, неповна вакуолізація може бути причиною утворення перегородок (1-3,6,7) .
Клінічно пацієнти можуть протікати безсимптомно або мати хронічні болі в правому верхньому квадранті або епігастрії, жовчні коліки, холецистит або навіть панкреатит. Ці симптоми, ймовірно, пов'язані зі змінами спорожнення жовчного міхура або через труднощі з виведенням жовчі, або із проблемами із скороченням жовчного міхура, що в другу чергу викликає підвищення внутрішньосвіткового тиску (2,3,8). Незважаючи на застій, жовтяниця зустрічається рідко. У нашому випадку пацієнт мав лише хронічний біль за роки еволюції, без інших симптомів.
Для діагностики цієї сутності було використано кілька методів візуалізації, включаючи: оральну та внутрішньовенну холецистографію, УЗД, комп’ютерну томографію або МРТ. Інші способи включають використання технецію 99м (7). Незалежно від використовуваної методики візуалізації, рентгенологічні дані виявляються схожими, спостерігаючи везикулу нормального розміру з дольчастими контурами, розділеними множинними внутрішніми перегородками або перегородками, що утворюють кістозні порожнини, що надає багатомульчатий вигляд «сот» (1,3, 7, 9,10). Багато авторів описали переваги та недоліки кожної з методів візуалізації, хоча сьогодні вважається, що ультразвук - це обрана техніка через низьку вартість, високу доступність та відсутність опромінення, резервуючи МР-холангіографію для виключення пов'язаних з цим жовчних проток відхилення від норми.
Незважаючи на те, що жовтий міхур є рідкісним явищем, зазвичай не представляє діагностичних проблем. Аденоміматоз, холестерольоз, некротизуючий холецистит та гідатидна кіста іноді можуть викликати плутанину (3,9,10) .
Хоча УЗД та МРТ у більшості випадків є достатніми тестами для діагностики, остаточне підтвердження отримується шляхом патологічного аналізу зразка холецистектомії. Жовчний міхур розділений на кілька відділів перегородками, утвореними стовпчастим епітелієм, сполучною тканиною та гладком'язовими волокнами. Наявність гладкої м’язової тканини підтверджує вроджене походження (1,3,10) .
У безсимптомних пацієнтів хірургічне лікування не потрібно, тоді як у симптоматичних випадках показана холецистектомія, переважно лапароскопічно (1,10) .
На закінчення слід сказати, що багатосептичний жовчний міхур є дуже рідкісною суттю, як правило, безсимптомною, але його слід враховувати при диференціальній діагностиці у пацієнтів з хронічним болем у правому верхньому квадранті та жовчному міхурі з багатомісним зовнішнім виглядом «стільника». Ультразвукове дослідження є вибором, а МРТ або МРТ холангіо зарезервовано для виключення пов’язаних з цим жовчних аномалій.
Бібліографія
1. Гарсія Е, Герраїз I, Бурґеньо FJ. Багатосептова пухирчатка. Радіологія 2009; 51: 532-533. [Посилання]
2. Багабан Б.С., Амін П.Б., Ленд А.С., Вайнберг Т. Мультисептатний жовчний міхур. Ембріогенетичні гіпотези. Arch Pathol 1970; 89: 382-385. [Посилання]
3. Pérez R, Hervás V. Багатосептична везикула. Рентгенологія черевної порожнини 2010; 7:16. [Посилання]
4. Yamamoto T, Matsumoto J, Hashiguchi Sh, Yamaguchi A, Sakoda K, Taki Ch. Багатосептатний жовчний міхур з аномальним панкреатико-біліарним протоковим союзом: звіт про випадок. World J Gastroenterol 2005; 11: 6066-6068. [Посилання]
5. Патель Н.Р., Джошіпура В.П., Харібхакті С.П., Соні Н.Н. Септований жовчний міхур в лапароскопічну еру. J Minim Access Surg 2008; 4: 20-22. [Посилання]
6. Лев-Тоафф А, Фрідман А, Ріндсберг С, Кароліна Д, Моурер А, Радекі П. Багатосептатний жовчний міхур: випадковий діагноз на сонографії. AJR 1987; 148: 1119-1120. [Посилання]
7. Nakazawa T, Ohara H, Sano H, Kobayashi S, Nomura T, Joh T, â ? et al.â ? Багатосептатний жовчний міхур: діагностичне значення МР-холангіографії та ультрасонографії. Візуалізація абдоміна 2004; 29: 691-693. [Посилання]
8. Саймон М, Тандон Б.Н. Багатосептатний жовчний міхур: звіт про випадок. Рентгенологія 1963; 80: 84-86. [Посилання]
9. Demirpolat M, Duygulu G, Tamsel D. Multiseptate жовчний міхур у дитини з періодичними болями в животі. Diagn Interv Radiol 2010; 16: 306-307. [Посилання]
10. Kocakoc E, Kiris A, Alkan A, Bozgeyik Z, Sen Y, Ozdemir H. Multiseptate жовчний міхур у дитини з хронічними болями в животі: ультрасонографія, магнітно-резонансна томографія та результати магнітно-резонансної холангіографії. Європейський журнал радіології Extra 2003; 47: 22-25. [Посилання]
Листування: Доктор Нельсон Д. Менокал П./[email protected]
Стаття надійшла 8 травня 2011 року, прийнята до друку 24 червня 2011 року
Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons
Генерал Холлі # 2363-A, оф. 404, Провіденсія
ZPI КОД 7510032
Сантьяго, Чилі
Тел .: (56-2) 2378 9739
Факс: (56-2) 2231 9103