Синоніми назви захворювання:
- Балканська нефропатія
- Балканська ендемічна нефропатія
- Балканська нефропатія
- Балканський весебетегс
Основні дані:
- Чоловіки: з 18 років
- Від: 18 років
Опис хвороби:
- Кінцева стадія захворювання нирок незапального походження, що характеризується тубулоінтерстиціальним фіброзом нирок, є ендеміком у південно-східній Європі. У міру прогресування захворювання можна спостерігати поступове погіршення функції нирок, зменшення нирок та розвиток ниркової недостатності.
Курс захворювання:
- У південно-східній частині Європи (Болгарія, Румунія, колишня Югославія) відома ендемічна незапальна хвороба нирок наднирників, причина якої незрозуміла, накопичення в сім'ї відомо. Хвороба зустрічається у віці від 30 до 50 років, приблизно у віці 60 років нирки вже перебувають на завершальній стадії, випадків до 18 років немає. Серед сільських умов життя це поширене у фермерському господарстві.
Генетичні фактори, пошкоджуючі нирки рослини та мікотоксини (охратоксин А), дефіцит селену, інші мікроелементи у розвитку захворювання І підвищена секреція бета2-мікроглобуліну. До анамнезу включаються знайомі уротеліальні пухлини (ниркова миска, сечовід, сечовий міхур).
Клінічними ознаками захворювання можуть бути слабкість, втома, блідість, анемія. Анемія є норно- або слабо гіпохромною і постійно присутня. Полідіпсія (споживання великої кількості рідини), поліурія (відведення багатьох рідин), ніктурія (рясне нічне сечовипускання), втрата електролітів (ниркова трата солі),
Здатність ниркового концентратора поступово зменшувати клубочкову фільтрацію. Гіпертонія лабільна, рідкісна, набряки нирок, застуди немає.
Відбувається зараження сечовивідних шляхів. Це може спостерігатися на рівні термінового зміни кольору на долонях і підошвах. Клінічні ознаки погіршуються внаслідок прогресуючої ниркової недостатності внаслідок тубулоінтерстиціального фіброзу нирок: посилення анемії, лейкоцитів. Існує втрата простору. Аналіз сечі проводиться з поганими результатами. Можливе мікро/макроскопічне сечовипускання. Виведення сечової кислоти може бути збільшено. Нирки з обох боків стають меншими.
Мікроскопічні знахідки: вогнищева та сегментарна канальцева атрофія, вогнищевий інтерстиціальний набряк та склероз. Клубочкові зміни бувають помірними та вогнищевими. Кровоносні судини звужуються, інтимна частина гіперпластичного ураження.
Під час відділення необхідно виключити інші захворювання нирок. Під час лікування необхідне підтримання або розвиток функції нирок, у запущених випадках необхідний діаліз або трансплантація нирки.