Легкі ланцюги - це білки, що виробляються імунними клітинами, які називаються плазматичними. Вони також називаються легкими ланцюгами каппа та лямбда, вони зв’язуються з іншими білками (важкими ланцюгами), що складають імуноглобуліни (антитіла), які націлені на конкретні, небезпечні для організму мішені, такі як бактерії та віруси. Клітини плазми зазвичай виробляють надлишок легких ланцюгів, які не поєднуються з важкими ланцюгами, а натомість потрапляють у кров. Вільний легкий ланцюг (FLC) або сироватковий легкий ланцюг (SFLC) вказує на те, що вони не є частиною загальних (цілих) імуноглобулінів і присутні в крові. Цей тест вимірює кількість вільних каппа- та лямбда-ланцюгових ланцюгів у крові та визначає співвідношення каппа/лямбда, щоб допомогти виявити, діагностувати та контролювати умови, пов'язані зі збільшенням виробництва вільних легких ланцюгів.

безсироваткові

Кожен імуноглобулін складається з чотирьох білкових ланцюгів: двох однакових важких ланцюгів і двох однакових легких ланцюгів. Дана плазматична клітина виробляє лише один тип імуноглобуліну. Зазвичай легкі ланцюги дещо переважають, тому в крові можна виявити низький рівень ланцюгів каппа та лямбда.

При захворюваннях плазматичних клітин (дискразії) або моноклональних гаммапатіях плазматична клітина стає злоякісною, ділиться більше, ніж слід, утворюючи велику кількість копій (клонів) себе, що витісняє інші клітини в кістковому мозку. Оскільки клони походять з однієї плазматичної клітини, вони можуть продукувати велику кількість одного і того ж типу моноклонального імуноглобуліну (білка М). Це може бути інтактний імуноглобулін, це може бути просто легкий ланцюг, або рідко важкий ланцюг.

Надмірне вироблення легких ланцюгів може відбуватися при будь-яких захворюваннях плазматичних клітин, таких як множинна мієлома, MGUS (моноклональна гаммапатія невідомого значення, стан, що може перерости в хворобу множинної мієломи), моноклональний амілоїдоз легкого ланцюга (первинний) та інші. Ці стани можуть залишатися прихованими або в міру розвитку можуть спричиняти різні симптоми та скарги, характерні для різних захворювань.

Як проводиться відбір проб?

Пробу крові беруть за допомогою голки, введеної в одну з вен в ліктьовому суглобі.

Яка підготовка необхідна для тесту?

Підготовка не потрібна.

Тестування легкого ланцюга без сироватки крові (SFLC) призначається для виявлення, діагностики та моніторингу захворювань плазмоклітин (дискразій), таких як множинна мієлома, первинний амілоїдоз та супутні захворювання.

Легкі ланцюги - це білки, які виробляються плазматичними клітинами. У плазматичній клітині два легкі ланцюги та два важкі ланцюги поєднуються, утворюючи молекулу імуноглобуліну (антитіло).

У групі захворювань, які називаються хворобами плазматичних клітин або моноклональними гаммапатіями, плазматична клітина стає злоякісною, ділиться більше, ніж слід, і виробляє велику кількість аномальних моноклональних імуноглобулінів (білок М). Цей білок може бути цілим імуноглобуліном або лише одним компонентом - легким ланцюгом каппа або лямбда або рідко важким ланцюгом.

Хвороби плазматичних клітин регулярно діагностуються за допомогою електрофорезу білка в сироватці крові та сечі (SPEP/UPEP) з подальшим імуноблотуванням (IFE) для визначення надлишку імуноглобуліну. Також можна замовити тести на кількість інтактних імуноглобулінів (наприклад, IgG, IgM, IgA).

Тест на легкі ланцюжки без сироватки забезпечує додаткову інформацію. Можна визначити надлишок вільного легкого ланцюга, який продукується пухлинними плазматичними клітинами, а також може бути вказана зміна співвідношення каппа до продукції лямбда, що вказує на переважання клональних плазматичних клітин.

По-перше, разом із електрофорезом білків сироватки замовляють аналіз вільної легкої ланцюга без сироватки, щоб виявити аномальний моноклональний білок (білок М) та розрахувати співвідношення вільного ланцюга каппа/лямбда. Якщо електрофорез білка ненормальний, для визначення надлишку імуноглобуліну проводять аналіз імунофіксаційного електрофорезу. Якщо виявлено захворювання плазматичних клітин, час від часу для контролю стану та оцінки ефективності лікування можна використовувати тест на вільний легкий ланцюг. Це дослідження особливо корисне для діагностики та моніторингу групи пацієнтів з менш поширеною олігосекреторною мієломою, несекреторною мієломою або множинною легкою ланцюговою множинною мієломою.

Визначення легкого ланцюга в сироватці крові та електрофорез білка каппа/лямбда (коефіцієнт) можуть бути призначені, якщо ознаки та симптоми свідчать про захворювання плазматичних клітин. Ці симптоми та скарги можуть різнитися в залежності від особи та можуть погіршуватися з часом. Вони можуть вражати різні частини тіла:

  • Кістки: біль у кістках, м’які плями та переломи через поділ плазматичних клітин у кістковому мозку
  • Кров: анемія (мієлофорез) та загальні інфекції через зменшення нормальних еритроцитів і білих клітин; збільшення плазматичних клітин у кістковому мозку на шкоду іншим клітинам, що призводить до зменшення рівня еритроцитів і білих кров'яних тілець
  • Нирки: легкі ланцюги, що утворюються в ненормальних кількостях, у підвищеній кількості з’являються в сечі (білок Бенс-Джонса); ці білки можуть спричинити пошкодження нирок

Ваш лікар може також замовити ці обстеження на симптоми та скарги на первинний амілоїдоз. Амілоїдоз розвивається, коли аномальні білки відкладаються в органах, тканинах, особливо в серці, печінці, нирках, селезінці, шлунково-кишковому тракті (шлунково-кишковому тракті) та нервовій системі.

Різні інші клінічні прояви можуть свідчити про наявність хвороби плазматичних клітин. Залежно від хвороби плазматичних клітин та залучених органів можуть виникати різні симптоми:

  • Болі в кістках
  • Слабкість, виснаження
  • Порушення чутливості, слабкість, оніміння рук і ніг
  • Набряк щиколоток і стоп
  • Задишка і утруднене дихання
  • Нерегулярне серцебиття
  • Синці
  • Фіолетові плями навколо очей (так звані єнотовидні очі)
  • Набряк мови

У разі діагностики захворювання плазматичних клітин можна замовити тести для контролю стану та оцінки ефективності лікування.

Дослідження слід інтерпретувати разом з іншими лабораторними тестами та клінічними висновками. Помірно аномальний результат не доводить наявності захворювання плазматичних клітин. Також можливе зворотне, і нормальні результати тестів можливі за наявності захворювання плазматичних клітин. Якщо у пацієнта є хвороба плазматичних клітин, результат тесту не вказує, яка конкретно хвороба плазматичних клітин присутня.

Тестування на легкі ланцюги, що не містять сироватки, часто оцінюють у поєднанні з результатом електрофорезу білка.

Вільні легкі ланцюги, як правило, присутні в крові в невеликих кількостях із співвідношенням каппа/лямбда приблизно. 0,26-1,65 для нормальної функції нирок.

Підвищений вільний ланцюг каппа та підвищений коефіцієнт каппа/лямбда спостерігаються при захворюваннях плазматичних клітин, які надмірно продукують моноклональний легкий ланцюг каппа. Підвищений вільний ланцюг лямбда і знижене співвідношення каппа/лямбда помітні при захворюваннях плазматичних клітин, які надмірно продукують моноклональний легкий ланцюг лямбда.

MGUS або мієлома значно збільшує вироблення вільних легких ланцюгів, а помітно ненормальне співвідношення каппа/лямбда вказує на підвищений ризик погіршення захворювання.

Коли тест використовується для моніторингу відомої хвороби плазматичних клітин, зменшення кількості надлишку продукованого легкого ланцюга може свідчити про сприятливу відповідь на лікування.

Підвищений коефіцієнт вільного легкого ланцюга та/або аномальне співвідношення вільної каппа/лямбда-сироватки також спостерігається у пацієнтів з певним ступенем ниркової недостатності, що не обумовлено захворюванням плазматичних клітин. Зниження вільного легкого ланцюга з нормальним співвідношенням каппа/лямбда спостерігається, коли захворювання пригнічує вироблення клітин кісткового мозку.

Якщо є підозра на первинний амілоїдоз, збільшення вільного легкого ланцюга з аномальним співвідношенням каппа/лямбда може свідчити про наявність амілоїдозу як причини симптомів. У цьому випадку біопсія ураженої тканини підтверджує діагноз.

Моноклональна гаммапатія невизначеного значення (MGUS) є найпоширенішим захворюванням плазматичних клітин, яке не викликає симптомів. Менша частка людей з МГУС згодом розвиває розсіяну мієлому. Ризик підвищується у пацієнтів з підвищеним продукуванням вільних легких ланцюгів та ненормальним співвідношенням каппа/лямбда.

Легкий ланцюг, що не містить сироватки крові, може бути підвищеним, як правило, з нормальним співвідношенням каппа/лямбда при деяких захворюваннях сполучної тканини, запальних станах, неврологічних станах та деяких пухлинах, але пацієнти з цими захворюваннями зазвичай не спостерігаються.

Аналіз легкого ланцюга, що не містить сироватки крові, прискорює розпізнавання терапевтичної відповіді, оскільки вільні легкі ланцюги мають набагато коротший період напіввиведення (3-5 годин), ніж загальні імуноглобуліни (приблизно 21 день). Хоча традиційно застосовується при захворюваннях плазматичних клітин, що мають лише легкі ланцюги, тест також може бути використаний для оцінки відповіді на мієломи та для оцінки мінімального залишкового захворювання, яке виробляє інтактні імуноглобуліни.

Якщо хтось проводить цей тест у декількох лабораторіях, результати не є взаємозамінними, якщо лабораторії застосовували інший метод тестування. Якщо вам потрібна серія тестів SFLC, бажано проводити тести в одній лабораторії, щоб результати можна було порівняти та правильно інтерпретувати. Ви також можете обговорити це зі своїм лікарем.

Амілоїдоз виникає, коли аномальний білок (амілоїд) виробляється і відкладається в різних органах тіла, спричиняючи пошкодження тканин та органів. Це рідкісне і прогресуюче захворювання, яке вражає один або кілька органів, таких як серце, печінка, нирки та шлунково-кишковий тракт.

Хвороба амілоїдозу може бути розділена на первинну (клональну) або вторинну (реактивну) та набуту або спадкову різновиди на основі типу амілоїдного білка. Первинний амілоїдоз - найпоширеніша форма, іноді пов’язана з MGUS або множинною мієломою. Це призводить до відкладення загальних імуноглобулінових легких ланцюгів або їх фрагментів (амілоїд AL), що виділяються клональними плазматичними клітинами в різних органах і тканинах. Осадження цього матеріалу, як правило, спричиняє дисфункцію органів.

Ні. Цей тест не застосовується до скринінгу загального призначення. Це може бути корисно при обстеженні певних людей, які мають симптоми та скарги, які можуть бути викликані хворобою плазматичних клітин.

Якщо у вас моноклональна гаммопатія (MGUS) або інша діагностована хвороба плазматичних клітин (дискразія), у вас може бути проведений тест на легкий ланцюг без співвідношення сироватки для діагностики та/або використовувати його як основу для порівняння з подальшими визначеннями перед початком лікування, щоб допомогти захворюванню прогресування або відповідь на лікування.

Ні. Тест не можна проводити вдома. Для цього потрібне спеціальне обладнання і, як правило, проводиться в лабораторії. Ваш зразок за потреби можна надіслати до довідкової лабораторії.

На цій сторінці

В іншому місці в Інтернеті

Ресурси, використані в поточному огляді

Огляд 2017 року у виконанні Грегарі Т. Боксі, DO.

Раджкумар С.В. та ін. Міжнародна робоча група з мієломи оновила критерії діагностики множинної мієломи. Ланцет Онкол. 2014 листопад; 15 (12): e538-48. Доступно в Інтернеті за адресою https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25439696. Доступ у травні 2017 року.

Кумар С та ін. Критерії консенсусу Міжнародної робочої групи з мієломи щодо відповіді та мінімальної оцінки залишкових захворювань при множинній мієломі. Ланцет Онкол. 2016 серпня; 17 (8): e328-46. Доступно в Інтернеті за адресою https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27511158. Доступ у травні 2017 року.

Герц М.А. Амілоїдоз легкого ланцюга імуноглобуліну: оновлення 2014 року щодо діагнозу, прогнозу та лікування. Am J Hematol. 2014 грудня; 89 (12): 1132-40. Доступно в Інтернеті за адресою https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25407896. Доступ у травні 2017 року.

Райкумар С.В. Оновлені діагностичні критерії та система постановки стадії множинної мієломи. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2016; 35: e418-23. Доступно в Інтернеті за адресою http://meetinglibrary.asco.org/content/159009-176. Доступ у травні 2017 року.

Bridoux F, et al. Діагностика моноклональної гаммопатії ниркового значення. Kidney Int. 2015 квітня; 87 (4): 698-711. Доступно в Інтернеті за адресою https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25607108. Доступ у травні 2017 року.

Ядав П та ін. Застосування імуноглобулінових аналізів легких ланцюгів у діагностиці парапротеїнової хвороби нирок. Kidney Int. 2015 квітня; 87 (4): 692-7. Доступно в Інтернеті за адресою https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25296094. Доступ у травні 2017 року.

Джерела, використані в попередніх оглядах

Рогоскі, Р. (2009 липень). Аналізи легких ланцюгів, що не містять сироватки: виявлення порушень плазматичних клітин. Спостерігач медичної лабораторії [он-лайн інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.mlo-online.com/features/2009_july/0709_coverstory.aspx. Доступ в серпні 2010 року.

Delgado, J. et. ін. (Оновлено 2010 серпня). Плазматичні клітинні дискразії. ARUP Consult [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.arupconsult.com/Topics/PlasmaCellDyscrasias.html?client_ID=LTD#tabs=0. Доступ в серпні 2010 року.

Grethlein, S. та Thomas, L. (Оновлено 2010 р., 28 червня). Множинна мієлома. eMedicine. [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://emedicine.medscape.com/article/204369-overview. Доступ в серпні 2010 року.

Хатчісон, К. та ін. ін. Від 5 листопада 2008р. Вимірювання легкого ланцюга, що не містить сироватки, допомагає діагностувати мієлому у пацієнтів з тяжкою нирковою недостатністю. Medscape від нефрології BMC [Інформація онлайн]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.medscape.com/viewarticle/582826. Доступ в серпні 2010 року.

Фей, Дж. (2009 березень/квітень). Легкий ланцюжок без сироватки для виявлення та управління моноклональним імуноглобуліном. Стенфордська лікарня та клініки, LABletter [Інтернет-інформація]. PDF можна завантажити за адресою http://www.stanfordlab.com/images/PDF/2009MarApr.pdf. Доступ в серпні 2010 року.

Нау, К. та Льюїс, В. (1 жовтня 2008 р.). Множинна мієлома. Am Fam Лікар. 2008 жовтня 1; 78 (7): 853-859 [Інформація он-лайн]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.aafp.org/afp/2008/1001/p853.html. Доступ в серпні 2010 року.

Хатчісон, К. та ін. ін. (Листопад 2009 р.). Оцінка легкого ланцюга, що не містить сироватки крові, при моноклональній гаммопатії та захворюваннях нирок. Nature Reviews Nephrology 5, 621-628 [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.nature.com/nrneph/journal/v5/n11/full/nrneph.2009.151.html. Доступ в серпні 2010 року.

Кіллінгсворт, Л. (січень 2009 р.). Безкоштовні аналізи легкого ланцюга, вдосконалені інструменти для діагностики та моніторингу моноклональних гаммапатій. Оновлення тесту PAML [он-лайн інформація]. PDF доступний для завантаження за адресою http://www.paml.com/Files/TestUpdates/38270747_TestUpdateFreeLightChainAssays.pdf. Доступ в серпні 2010 року.

Dispensieri A та ін. Керівні принципи Міжнародної робочої групи з мієломи щодо аналізу легких ланцюгів без сироватки при множинній мієломі та пов’язаних з нею розладах Лейкемія (2009) 23, 215–224. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.nature.com/leu/journal/v23/n2/full/leu2008307a.html. Доступ у вересні 2010 року.

MayoClinic.com. Амілоїдоз. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.mayoclinic.com/health/amyloidosis/DS00431. Доступ у вересні 2010 року.

(5 жовтня 2005 р.) Фонд амілоїдозу. Що таке амілоїдоз? Доступно в Інтернеті за адресою http://amyloidosis.org/whatisit.asp. Доступ у вересні 2010 року.

(Січень 2010 р.) Cancer.net. Амілоїдоз. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.cancer.net/patient/Cancer+Types/Amyloidosis?sectionTitle=Симптоми. Доступ у вересні 2010 року.

Тосі, П. та ін. ін. (2013). Безсироватковий аналіз легкого ланцюга для виявлення та моніторингу множинної мієломи та супутніх захворювань. Medscape Multispecialty від Ther Adv Hem. 2013; 4 (1): 37-41. [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.medscape.com/viewarticle/779242. Доступ до грудня 2013 року.

Charafeddine, K. et. ін. (2012). Розширене використання легкого ланцюга без сироватки як біомаркера при лімфопроліферативних розладах. Medscape Multispecialty від Am J Clin Pathol. 2012; 137 (6): 890-897. [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.medscape.com/viewarticle/765905. Доступ до грудня 2013 року.

Пармар, М. (Оновлено 18 квітня 2013 р.). Легкі ланцюгові ниркові розлади. Довідник Medscape [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://emedicine.medscape.com/article/244082-overview. Доступ до грудня 2013 року.

Балер, Д. та ін. ін. (Оновлено 2013 червня). Плазматично-клітинні дискразії. ARUP Consult [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://www.arupconsult.com/Topics/PlasmaCellDyscrasias.html?client_ID=LTD#tabs=0. Доступ до грудня 2013 року.

Боппана, С. та Сахер, Р. (Оновлено 2013 року, 29 квітня). Хвороба осадження легким ланцюгом. Довідник Medscape [Інтернет-інформація]. Доступно в Інтернеті за адресою http://emedicine.medscape.com/article/202585-overview. Доступ до грудня 2013 року