Марфан, хоч і рідко, але, на жаль, часто є фатальним захворюванням. Не повинно бути так: просвітлення та належний догляд можуть запобігти трагедії.

Ця хвороба через генетичний дефект є рідкістю, але це не втіха для приблизно 2000 людей, які сьогодні страждають нею в Угорщині. Характерними зовнішніми симптомами захворювання, що спричиняє слабкість тканин, є екстремальний зріст, розмах рук вище висоти тіла, довгі павукоподібні пальці, деформації грудини та хребта та розлади очей. Цей характерний синдром вперше був описаний французьким педіатром Антуаном Марфаном (1858-1942) і названий на честь хвороби, найстрашнішим ускладненням якої є поздовжній розрив головної артерії.

марфана

Вони не знають, що хворі

- У кардіохірургії часто з’являється лише синдром Марфана, що загрожує життю, каже д-р. Золтан Саболч, кардіохірург, президент Фонду Марфана. - Розрив аорти пов’язаний із сильним болем у грудях, спині та животі, і в цьому випадку пацієнта потрібно негайно оперувати! Аортальний клапан замінюється п’яти-шестигодинною операцією, а початкова стадія основної артерії реконструюється за допомогою артерії. Однак шанси пацієнта набагато кращі, якщо ми можемо запобігти цьому критичному стану.Більшість людей із синдромом Марфана навіть не знають про своє захворювання, оскільки воно спочатку безсимптомне. Але тим часом тіло нестримно розширюється, стінка аорти стоншується, і достатньо одного фізичного навантаження з підвищенням артеріального тиску, щоб стався розрив. Вперше професор Саболч познайомився з Марфаносом у 1988 році, у якого в клініці діагностували цю хворобу. 18-річний хлопець зламав лід на Венеціанському озері та зламав свою основну силу внаслідок напруженої фізичної роботи. На жаль, він потрапив в операційну в такому кризовому стані, що врятувати його не змогли.

Щорічна перевірка

Зміна способу життя

- Перспективи нашого догляду за пацієнтами такі ж, як у здорових людей, хоча їм доводиться змінювати свій спосіб життя та звички, каже кардіохірург. - Марфанам слід утримуватися від різких коливань артеріального тиску, надмірних фізичних навантажень, єдиноборств, остерігатися інфекцій. Тим, хто оперується, зазвичай доводиться приймати ліки, у багатьох випадках розріджувачі крові, протягом усього життя. Нашій наймолодшій пацієнтці, яку прооперували у віці 9 років, зараз 11 років, вона вже вища за дорослого. Ті, хто переніс такий тип операції за останні 15 років, живі і сьогодні. В даний час ми доглядаємо за 180-200 марфанами в клініці, що, на жаль, означає, що щонайменше 1700 синдромів Марфана, які не знають про свою хворобу, знаходяться в потенційній небезпеці для життя! Ми хочемо до них дістатись за два-три роки, ми щиро сподіваємось це з часом.

Що робиться у стінах театру Йожефа Аттіли? (х)