Огляд
Бульозний пемфігоїд - рідкісне шкірне захворювання, яке призводить до утворення великих пухирів, наповнених рідиною. Ці пухирі розвиваються на ділянках шкіри, що складаються, таких як нижня частина живота, верхня частина стегон або пахви. Бульозний пемфігоїд частіше зустрічається у літніх людей.
Бульозний пемфігоїд виникає, коли імунна система атакує тонкий шар тканини під зовнішнім шаром шкіри. Причина такої аномальної імунної відповіді невідома, хоча іноді її може спровокувати прийом певних ліків.
Бульозний пемфігоїд часто зникає лише за кілька місяців, однак загоєння може зайняти до п’яти років. Лікування зазвичай допомагає пухирям загоїтись і полегшити свербіж. Це може включати кортикостероїди, такі як преднізон, та інші ліки, що пригнічують імунну систему. Бульозний пемфігоїд може призвести до летального результату, особливо для людей похилого віку, які вже не мають хорошого здоров'я.
У пацієнтів з бульозним пемфігоїдом може розвинутися безліч пухирів. Коли пухирі розбиваються, вони залишають виразки, які зазвичай гояться без рубців.
Симптоми
Ознаки та симптоми бульозного пемфігоїду можуть включати наступне:
- Свербіж шкіри, за кілька тижнів або місяців до появи пухирів
- Великі пухирі, які легко не ламаються при дотику, і часто з’являються в шкірних складках
- Нормальна, червонувата або темна шкіра навколо пухирів
- Екзема або горбиста висип
- Маленькі пухирі або виразки в роті або на інших слизових оболонках (доброякісна слизова оболонка пемфігоїдна)
Коли звертатися до лікаря
Зверніться до свого лікаря, якщо у вас виникне таке:
- Пухирі без видимої причини
- Пухирі в очах
- Ознаки зараження
Причини
Пухирі виникають через збої в роботі імунної системи.
Як правило, імунна система організму виробляє антитіла для боротьби з бактеріями, вірусами та іншими чужорідними речовинами, які можуть бути потенційно шкідливими. З незрозумілих причин організм може виробити антитіло проти певної тканини в організмі.
У бульозному пемфігоїді імунна система виробляє антитіла проти волокон, які з'єднують зовнішній шар шкіри (епідерміс) і наступний шар шкіри (дерму). Ці антитіла викликають утворення бульбашок, свербіж запалення в бульозному пемфігоїді.
Ускладнення
Сприяючі фактори
Бульозний пемфігоїд зазвичай з’являється випадково, без чітких факторів, що сприяють появі захворювання. Деякі випадки можуть бути спровоковані наступним:
- Препарати. Ліки, що відпускаються за рецептом, які можуть викликати бульозний пемфігоїд, включають етанерцепт (Enbrel), сульфасалазин (Azulfidine), фуросемід (Lasix) та пеніцилін.
- Світлова та променева терапія. Терапія ультрафіолетовим світлом для лікування певних захворювань шкіри може спровокувати бульозний пемфігоїд, як і променева терапія для лікування раку.
- Медичні розлади. Порушення, які можуть спровокувати бульозний пемфігоїд, включають псоріаз, плоский лишай, діабет, ревматоїдний артрит, виразковий коліт та розсіяний склероз.
Фактори ризику
Бульозний пемфігоїд частіше зустрічається у дорослих людей, і ризик зростає з віком.
Діагностика
Для діагностики бульозного пемфігоїду лікар може взяти невелику пробу ураженої шкіри для лабораторного аналізу.
Ваш лікар може направити вас до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях шкіри (дерматолог) або очей (офтальмолог), на основі ваших ознак та симптомів та результатів лабораторних досліджень.
Лікування
Лікування спрямоване на загоєння шкіри та зняття свербежу, мінімізуючи при цьому побічні ефекти ліків. Ваш лікар може призначити один препарат або їх комбінацію:
- Кортикостероїди. Найпоширенішим способом лікування є преднізон, який випускається у формі таблеток. Однак його тривале споживання може збільшити ризик розвитку кісткової слабкості, діабету, високого кров'яного тиску, високого рівня холестерину та інфекцій. Кортикостероїдну мазь можна наносити на уражену шкіру і викликає менше побічних ефектів.
- Нестероїдні ліки. Ці препарати впливають на імунну систему, пригнічуючи вироблення білих кров’яних тілець, що борються із захворюваннями. Деякі приклади включають азатіоприн (Азасан, Імуран) та мофетил мікофенолат (CellCept). Якщо ознаки та симптоми впливають на очі або верхню частину травної системи, ритуксимаб (Ритуксан) може бути призначений, коли інші підходи не допомогли.
- Інші ліки, які борються із запаленням. Прикладом є метотрексат (Trexall).
Спосіб життя та домашні засоби
Якщо у вас бульозний пемфігоїд, ви можете допомогти своєму стану за допомогою таких стратегій самообслуговування:
- Догляд за ранами. Дотримуйтесь порад лікаря щодо щоденного догляду за пухирями.
- Якщо потрібно, обмежте діяльність. Пухирі на ногах і руках можуть ускладнити ходьбу або повсякденну діяльність. Можливо, вам доведеться змінити свій розпорядок дня, поки пухирі не будуть під контролем.
- Уникайте перебування на сонці. Уникайте тривалого перебування на сонці будь-якої ділянки шкіри, ураженої бульозним пемфігоїдом.
- одягніть свій одяг з вільним бавовняним одягом. Це допомагає захистити вашу шкіру.
- Слідкуйте за тим, що ви їсте. Якщо у вас у роті є пухирі, уникайте вживання твердих, хрустких продуктів, таких як картопля фрі та сирі фрукти та овочі, оскільки ці види їжі можуть посилити симптоми.
Підготовка до призначення
Ви можете почати з відвідування лікаря первинної ланки. Ваш лікар може направити вас до когось іншого, хто спеціалізується на лікуванні шкірних розладів (дерматолог). Ви можете попросити родича або друга супроводжувати вас на консультації. Окрім надання підтримки, ця особа може записати інформацію, яку ваш лікар або працівник клініки надають вам під час консультації.
Що ти можеш зробити
Перед вашим візитом складіть список наступного:
- Симптоми, які ви мали і як довго
- Ім'я та контактна інформація лікарів, яких ви нещодавно відвідували або регулярно відвідуєте
- Всі ліки, вітаміни та добавки, які ви приймаєте, включаючи дозування.
- Запитання до лікаря
Щодо бульозного пемфігоїду, деякі основні питання, які слід поставити своєму лікарю, включають:
- Що є найбільш вірогідною причиною моїх симптомів?
- Чи є інші можливі причини?
- Чи потрібно робити якісь тести?
- Як довго тривають ці зміни шкіри?
- Які методи лікування доступні і який із них ви рекомендуєте?
- Яких побічних ефектів я можу очікувати від лікування?
Чого чекати від лікаря
Ваш лікар, швидше за все, поставить вам ряд питань. Будьте готові відповісти на таке:
- Коли почалися симптоми?
- Де виявлені пухирі? Чи сверблять вони?
- Ви помічали дренаж, виділення гною або кровотечу?
- Ви нещодавно розпочали нові ліки?
- У вас була температура?
Останнє оновлення 14 листопада 2020 р