Стаття медичного експерта

Бульозний пемфігоїд (синоніми: пемфігоїд, парапемфігус, старечий пемфігус, актинічний дерматит герпетиформіс) - аутоімунне захворювання, що розвивається, як правило, у людей старше 60 років, у тому числі як паранеоплазія. Може виникати у дітей. Пемфігоїд - це доброякісне хронічне захворювання, клінічна картина якого дуже схожа на вульгарний пемфігус, а гістологія - на герпетифорний дерматит.

щодо

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]], [14], [15], [16]

Причини та патогенез бульозного пемфігоїда

В останні роки дослідження показали, що аутоімунні процеси відіграють важливу роль у патогенезі дерматозу. Пацієнти, бульозна пемфігоїдна сироватка та кістозна рідина виявляли IgG-антитіла, антитіла LGA проти відкладення IgG базової мембрани, рідко - IgA та комплемент NW-компонента в базальній мембрані, такі як шкіра або слизова. Встановлено, що титр антитіл та циркулюючі імунні комплекси у пемфігоїді корелюють з активністю захворювання.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Патоморфологія бульозного пемфігоїда

Гістогенез бульозного пемфігоїду

Пемфігоїд, як і пемфігус, відноситься до аутоімунних дерматозів. Антитіла при цій хворобі спрямовані проти двох антигенів - BPAg1 і BPAg2. Антиген BPAg1 міститься в напівдесмозі кератиноцитів базального шару антигену BPAg2, а також у напівдесмозі і, ймовірно, утворює колаген XII типу.

Імуноелектронні мікроскопічні дослідження з використанням антипероксидазного методу пероксидази IgG показали локалізацію компонентів С3 та С4 комплементу в базальній мембрані пластинки язичка і нижній поверхні базальних пітеліоцитів. Крім того, компонент С3 комплементу знаходиться з іншого боку базальної мембрани - у верхніх частинах дерми. У деяких випадках виявляються відкладення IgM. Циркулюючі антитіла проти області базальної мембрани повідомляються в 70-80% випадків, що є патогональним для пемфігоїду. Існує ряд робіт, які показують динаміку імуноморфологічних змін шкіри, де утворюються пухирі. Так, І. Карло та співавт. (1979). Дослідження шкірних уражень виявило бета1-лобулін - білок плазми, який регулює біологічну активність С3 компонента комплементу в області базальної мембрани разом з WS-компонентом комплементу, показав імуноглобулін G. T. Nishikawa et al. (1980) виявили антитіла проти базальних клітин у міжклітинних просторах.

Ферменти, що виділяються клітинами інфільтрату, також відіграють певну роль у гістогенезі сечового міхура. Встановлено, що еозинофіли та макрофаги накопичуються поблизу базальної мембрани, мігрують по ній і накопичуються в пластинці язичка і просторі між базальними клітинами та зоною базальної мембрани. Крім того, у відповідь на активацію комплементу відбувається значна дегрануляція тучних клітин. Ферменти, що виділяються цими клітинами, викликають деградацію тканин і, таким чином, сприяють формуванню сечового міхура.

Гістопатологія

Гістологічно відшарування епідермісу від дерми спостерігається при утворенні субепідермального сечового міхура. Акантоліз не реєструється. Завдяки більш ранній регенерації дна сечового міхура та його периферичної частини, субепідермальний сечовий міхур стає внутрішньошкірним. Вміст сечового міхура складається з гістіоцитів, лімфоцитів з додаванням еозинофілів.

Дно сечового міхура вкрите товстим шаром лейкоцитів і фібрину. Дерма набрякла, дифузно інфільтрована і складається з гістіоцитарних елементів, лімфоцитів, кількість еозинофілів змінюється.

Судини розширені, їх ендотелій набряклий. Через відсутність акантолізу клітини Цанка відсутні на відбитках пальців. Місце IgG та комплементарного компонента С3 вказано вздовж базальної мембрани.