Огляд

Волохатоклітинний лейкоз - рідкісний, повільно зростаючий тип раку, що характеризується утворенням у кістковому мозку занадто великої кількості В-клітин (лімфоцитів), типу білих кров’яних клітин, які борються з інфекцією.

лейкоз

Ця надмірна кількість В-клітин є ненормальною, і при перегляді під мікроскопом клітини здаються «волохатими». Зі збільшенням кількості лейкозних клітин виробляється менше здорових білих кров’яних тілець, еритроцитів і тромбоцитів.

Волохатоклітинний лейкоз частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і частіше зустрічається у дорослих середнього та старшого віку.

Волохатоклітинний лейкоз вважається хронічним захворюванням, оскільки він може ніколи не зникнути повністю, хоча лікування може досягти ремісії роками.

Волохатоклітинні клітини лейкемії, які на цьому фото виглядають найтемнішими клітинами, оточені аурою тонких виступів (ворсинок). Щоб діагностувати лейкоз волосатих клітин, лікар може взяти зразок кісткового мозку з вашого тіла та дослідити його під мікроскопом на наявність волосяних клітин.

Симптоми

Деякі люди не мають ознак або симптомів волосатоклітинного лейкозу, але аналіз крові на інше захворювання або розлад може випадково виявити волохатоклітинний лейкоз.

В інший час у людей з лейкозом волохатих клітин є ознаки та симптоми, загальні для ряду захворювань та розладів, включаючи наступне:

  • Відчуття наповненості живота, що може спричинити незручність їсти більше невеликої кількості за один раз
  • Втома
  • Легкі синці
  • Рецидивуючі інфекції
  • М'яке пляма
  • Втрата ваги

Коли звертатися до лікаря

Зверніться до лікаря, якщо у вас є постійні ознаки та симптоми, які вас турбують.

Причини

Невідомо точно, що викликає лейкоз волохатих клітин.

Лікарі знають, що рак починається тоді, коли в ДНК клітин розвиваються помилки (мутації). У разі лейкозу волохатих клітин мутації ДНК призводять до того, що стовбурові клітини кісткового мозку створюють занадто багато білих кров’яних клітин, які не працюють належним чином. Лікарі не знають, що спричиняє мутації ДНК, які призводять до лейкозу волохатих клітин.

Фактори ризику

Є певні фактори, які можуть збільшити ризик розвитку волохатоклітинного лейкозу. Не всі наукові дослідження погоджуються з факторами, що підвищують ризик захворювання.

Деякі дослідження вказують на те, що ризик розвитку лейкозу волохатих клітин зростає, виходячи з наступного:

  • Вплив радіації. Люди, які піддаються радіаційному опроміненню, такі як ті, що працюють біля рентгенівських апаратів і не носять належних захисних засобів, або люди, які отримували променеву терапію для лікування раку, можуть мати підвищений ризик розвитку волохатоклітинного лейкозу, але дані не є остаточними.
  • Вплив хімічних речовин. Існують суперечливі дослідження щодо впливу промислових хімікатів та агрохімікатів на розвиток волосатоклітинного лейкозу.

Ускладнення

Волохатоклітинний лейкоз прогресує дуже повільно і іноді залишається стабільним протягом багатьох років. З цієї причини можуть виникнути деякі ускладнення захворювання.

Нелікований волохатоклітинний лейкоз, який прогресує, може витіснити здорові клітини крові в кістковому мозку, що призведе до серйозних ускладнень, таких як:

  • Інфекції. Знижена кількість здорових білих кров’яних тілець ставить під загрозу зараження, з якими ваше тіло могло б боротися за інших обставин.
  • Кровотеча. Низька кількість тромбоцитів ускладнює для вашого організму зупинку кровотечі після її початку. Якщо у вас трохи низький вміст тромбоцитів, ви можете помітити, що у вас стає легше синці. Дуже низький рівень тромбоцитів може спричинити спонтанну кровотечу з носа або ясен.
  • Анемія. Низька кількість еритроцитів означає, що менше клітин доступно для перенесення кисню по всьому тілу. Це називається анемією. Анемія викликає втому.

Підвищений ризик захворіти другим раком

Деякі дослідження показали, що люди з волохатоклітинним лейкозом можуть мати підвищений ризик розвитку другого типу раку. Незрозуміло, чи пов’язаний цей ризик із впливом волосисто-клітинного лейкозу в організмі чи через ліки, що використовуються для його лікування.

Другий рак, виявлений у людей, які лікуються від волохатоклітинної лейкемії, включає, але не обмежуючись цим, неходжкінську лімфому.

Діагностика

Щоб діагностувати лейкоз волохатих клітин, лікар може зробити наступні рекомендації:

Фізичний іспит. Помацавши селезінку, орган овальної форми з лівого боку верхньої частини живота, лікар може визначити, чи збільшена вона. Збільшена селезінка може викликати відчуття переповненості живота, що ускладнює прийом їжі.

Ваш лікар може також перевірити наявність опухлих лімфатичних вузлів, які можуть містити лейкозні клітини.

Аналіз крові. Лікар використовує аналізи крові, такі як загальний аналіз крові, для контролю рівня клітин крові в крові.

Люди з лейкозом волохатих клітин мають низький рівень усіх трьох типів клітин крові: еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Інший аналіз крові, який називається мазком периферичної крові, шукає клітини лейкозу волохатих клітин у зразку крові.

  • Біопсія кісткового мозку. Під час біопсії кісткового мозку з області тазостегнового суглоба видаляється невелика кількість кісткового мозку. Цей зразок використовується для виявлення клітин лейкозу волохатих клітин та для моніторингу здорових клітин крові.
  • комп'ютерна томографія. КТ показує детальні фотографії внутрішньої частини тіла. Лікар може призначити КТ для виявлення збільшення селезінки та лімфатичних вузлів.

    • Ретельний аналіз клітин лейкозу волохатих клітин у зразках крові та кісткового мозку може виявити певні генетичні та хімічні зміни, які дають лікареві уявлення про ваш прогноз та відіграють важливу роль у визначенні варіантів лікування.

    Селезінка - це невеликий орган, розміром якого зазвичай є кулак. Деякі порушення, такі як захворювання печінки та деякі види раку, можуть призвести до збільшення селезінки.

    Для аспірації кісткового мозку лікар або медсестра за допомогою тонкої голки видаляють невелику кількість рідкого кісткового мозку, як правило, з тазостегнової (тазової) кістки. Біопсія кісткового мозку часто робиться одночасно. У цій процедурі видаляється невелика проба кісткової та кісткової тканини.

    Волохатоклітинні клітини лейкемії, які на цьому фото виглядають як найтемніші клітини, оточені аурою тонких виступів (ворсинок). Щоб діагностувати лейкоз волосатих клітин, лікар може взяти зразок кісткового мозку з вашого тіла та дослідити його під мікроскопом на наявність волосяних клітин.

    Лікування

    Не завжди потрібно починати лікування волохатоклітинного лейкозу відразу після підтвердження діагнозу. Оскільки цей рак прогресує дуже повільно і іноді взагалі не прогресує, лікування може бути відкладено.

    Ви будете регулярно відвідувати лікаря, щоб контролювати прогресування ворсистоклітинного лейкозу. Якщо у вас є ознаки та симптоми раку, ви можете прийняти рішення про лікування. Більшість людей з лейкозом волохатих клітин потребують лікування в певний момент.

    Лікування волохатоклітинного лейкозу не існує. Однак методи лікування ефективно роками вводять волосатоклітинний лейкоз у стадію ремісії.

    Хіміотерапія

    Лікарі вважають хіміотерапевтичні препарати першим напрямком лікування волосатоклітинного лейкозу. Переважна більшість людей переходить у повну або часткову ремісію, коли закінчується хіміотерапія.

    Ці два хіміотерапевтичні препарати застосовуються при лейкозі волохатих клітин:

    Кладрибін. Лікування волохатоклітинного лейкозу зазвичай починається з кладрибіну. Ви можете отримувати безперервну інфузію ліків або щоденні ін’єкції у вену протягом декількох днів.

    У більшості людей, які отримують кладрибін, настає повна ремісія, яка може тривати кілька років. Якщо волохатоклітинний лейкоз повернеться, ви можете повернутися до прийому кладрибіну. Побічні ефекти кладрибіну можуть включати інфекцію та лихоманку.

  • Пентостатин. Введення пентостатину (Nipent) демонструє схожі показники ремісії з кладрибіном, але застосовується по-різному. Введення людям, які отримують пентостатин, проводиться шляхом інфузій кожні два тижні протягом трьох-шести місяців. Побічні ефекти пентостатину можуть включати лихоманку, нудоту та інфекцію.

    • Біологічні методи лікування

    Мета біологічної терапії - зробити ракові клітини більш впізнаваними для імунної системи. Як тільки імунна система визначить ракові клітини як зловмисників, вона може почати боротьбу з раком.

    При лейкозі волохатих клітин використовують два типи біологічних методів лікування:

    Ритуксимаб. Ритуксимаб (Rituxan) - моноклональне антитіло, схвалене для лікування неходжкинської лімфоми та хронічного лімфолейкозу, хоча іноді застосовується при лейкозі волосатих клітин.

    Якщо хіміотерапевтичні препарати не допомогли вам, або якщо у вас немає хіміотерапії, лікар може розглянути питання про ритуксимаб. Ви також можете поєднувати кладрибін і ритуксимаб. Побічними ефектами ритуксимабу є лихоманка та інфекція.

    Інтерферон. В даний час роль інтерферону у лікуванні волосатоклітинного лейкозу обмежена. Ви можете отримати інтерферон, якщо хіміотерапія була неефективною або якщо ви не можете отримати хіміотерапію.

    У більшості людей спостерігається часткова ремісія за допомогою інтерферону, яку приймають протягом року. Побічні ефекти - це подібні до грипу симптоми, такі як лихоманка та втома.

    Інші препарати, які діють на імунну систему, можуть бути рекомендовані, якщо рак повернеться або якщо він не піддається звичайному лікуванню. У клінічних випробуваннях вивчаються нові біологічні препарати та цілеспрямовані методи лікування для лікування волосатоклітинного лейкозу.

    Хірургія

    Операція з видалення селезінки (спленектомія) може бути варіантом, якщо ваша селезінка розривається або збільшена і болюча. Незважаючи на те, що видалення селезінки не виліковує волосатоклітинний лейкоз, воно, як правило, може відновити нормальний показник крові.

    Спленектомія не часто використовується для лікування волохатоклітинного лейкозу, але в деяких ситуаціях може бути корисною. Вся операція несе ризик кровотечі та інфікування.

    Альтернативна медицина

    Альтернативних ліків для лікування волохатоклітинного лейкозу не знайдено. Однак нетрадиційна медицина може допомогти вам впоратися зі стресом діагнозу раку та побічними ефектами лікування раку.

    Поговоріть зі своїм лікарем про різні варіанти, наприклад:

    • Арт-терапія
    • Вправа
    • Медитація
    • Музична терапія
    • вправи на розслаблення
    • духовність

    Стратегії подолання та підтримка

    Лікарі вважають волохатоклітинний лейкоз хронічним типом раку, оскільки він ніколи не проходить повністю. Навіть якщо ви досягнете ремісії, вам, мабуть, доведеться проконсультуватися зі своїм лікарем для моніторингу вашого раку та рівня крові.

    Знання того, що рак може повернутися в будь-який час, може бути стресом. Щоб допомогти вам впоратися з цією ситуацією, ви можете спробувати наступне:

    Отримайте достатньо інформації, щоб з душевним спокоєм приймати рішення про своє медичне обслуговування. Дізнайтеся про лейкоз волохатих клітин та його лікування, щоб ви могли бути впевненішими у прийнятті рішення про своє лікування.

    Маючи більш глибоке уявлення про те, чого очікувати від лікування та життя після лікування, ви можете відчути, що у вас більше контролю над вашим раком. Зверніться до свого лікаря, медсестри чи іншого медичного працівника щодо надійних джерел інформації, щоб розпочати.

    Зв’яжіться з іншими, хто пережив рак. Хоча друзі та сім'я є важливою мережею підтримки під час вашого раку, вони можуть не завжди розуміти, як це - справлятися з раком. Інші, хто пережив рак, можуть бути унікальною мережею підтримки.

    Попросіть свого лікаря або іншого члена вашої медичної групи про групи підтримки або організації у вашій громаді, через які ви можете зв’язатися з іншими людьми, які перенесли рак. Деякі організації, такі як Американське товариство раку та Товариство лейкемії та лімфоми, пропонують онлайн-чати та дискусійні форуми.

    Бувай здоров. Ви не можете контролювати рецидив волохатоклітинного лейкозу, але ви можете контролювати інші аспекти свого здоров’я.

    Ви можете подбати про себе, дотримуючись збалансованої дієти, що складається з великої кількості фруктів та овочів, і регулярно займаючись спортом. Здоровий організм може краще боротися з інфекціями, і якщо вам коли-небудь доведеться знову лікуватися від раку, ви зможете впоратися з побічними ефектами лікування.

    Підготовка до призначення

    Ймовірно, ви спочатку проконсультуєтесь зі своїм лікарем загальної практики. Якщо ваш лікар підозрює, що у вас лейкемія, він може направити вас до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях крові та кісткового мозку (гематолог).

    Оскільки консультації можуть бути короткими, і багато тем потрібно охопити, ви повинні бути готовими. Ось деяка інформація, яка допоможе вам підготуватися та чого очікувати від лікаря.

    Що ти можеш зробити

    • Майте на увазі будь-які обмеження перед призначенням. Призначаючи зустріч, обов’язково запитайте, чи потрібно щось робити заздалегідь, наприклад, обмежити дієту.
    • Запишіть симптоми, які у вас є, включаючи ті, які можуть здаватися не пов’язаними з причиною призначення.
    • Запишіть свою найважливішу особисту інформацію, як епізоди стресу або останні зміни у вашому житті.
    • Складіть список усіх ліків, вітаміни або добавки, які ви приймаєте.
    • Попросіть попросити довіреного друга чи члена сім'ї приєднатися до вас. Іноді буває важко запам’ятати всю інформацію, яку надають під час зустрічі. Той, хто супроводжує вас, може запам’ятати деталь, яку ви пропустили або забули.
    • Записати питання запитати у лікаря.

    Ваш час з лікарем обмежений; Тож складання списку запитань може допомогти вам максимально використати час, проведений разом. Організуйте свої запитання від найважливіших до найменш важливих, якщо час закінчиться. Для лейкозу волохатих клітин, ось кілька основних питань, які слід задати своєму лікарю:

    • Які тести мені потрібно робити?
    • Чи потрібно мені буде лікування лейкозу волохатих клітин?
    • Якщо я не отримаю лікування, чи загостриться лейкемія?
    • Якщо мені потрібно лікування, які у мене варіанти?
    • Чи вилікує лікування волосатоклітинний лейкоз?
    • Які побічні ефекти кожного варіанту лікування?
    • Чи є спосіб лікування, який, на вашу думку, найкращий для мене?
    • Як лікування раку вплине на моє повсякденне життя?
    • У мене є інші умови. Як я можу керувати ними найкращим чином?
    • Чи повинен я поважати будь-які обмеження?
    • Чи варто звертатися до фахівця? Скільки це коштуватиме? Чи покриє це моя страховка?
    • Чи є брошура чи інший друкований матеріал, який я можу взяти з собою? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

    На додаток до питань, які ви підготували для лікаря, сміливо задавайте інші питання під час прийому.

    Чого чекати від лікаря

    Ваш лікар, швидше за все, поставить вам кілька запитань. Будучи готовим відповісти на них, ви можете отримати більше часу для вирішення питань, які ви хочете зробити. Ваш лікар може задати вам такі запитання:

    • Коли у вас почалися симптоми?
    • Чи симптоми були постійними або випадковими?
    • Яка вираженість симптомів?
    • Чи є щось, що, здається, покращує симптоми?
    • Чи є щось, що, здається, погіршує симптоми?

    Останнє оновлення 26 березня 2020 р