Нефрологія - офіційне видання Іспанського товариства нефрології. Журнал публікує статті про основні або клінічні дослідження, пов’язані з нефрологією, високим кров’яним тиском, діалізом та трансплантацією нирок. Журнал відповідає положенням системи рецензування, завдяки чому всі оригінальні статті оцінюються як комітетом, так і зовнішніми рецензентами. Журнал приймає статті, написані іспанською або англійською мовами. Нефрологія відповідає стандартам публікацій Міжнародного комітету редакторів медичних журналів (ICMJE) та Комітету з етичних публікацій (COPE).

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus та SCIE/JCR

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

слюда

Гіпокаліємія - чи не найпоширеніші електролітні порушення1. Ця іонна зміна у важких випадках може спричинити серйозні зміни в різних органах, включаючи рабдоміоліз. Описані різні захворювання, які можуть спричинити гіпокаліємію і через це викликати некроз м’язів 2–19. Серед них целіакія, хоча на сьогоднішній день повідомляється про дуже мало випадків, і серед них переважання проявів захворювання у дітей або молодих пацієнтів 20-25 .

Ми описуємо випадок з дорослою людиною, у якої важка гіпокаліємія, і як наслідок цього, рабдоміоліз та тетанія як найбільш помітні висновки, а також інші зміни електролітів у контексті хронічної діареї та синдрому мальабсорбції, спричинених целіакією.

Хворий 38 років без анамнезу. Протягом місяців він повідомляв про прогресуючу втрату ваги разом із загальною астенією та м’язовою слабкістю. За останні два місяці додався рідкий пронос без патологічних продуктів, що ще більше підкреслило картину. Він розпочав лікування лоперамідом без поліпшення стану. За добу до прийому м’язова слабкість наростала, переважно зачіпаючи дельтоподібну область та ноги, з великими труднощами під час амбулації та особливо підйому по сходах, що вимагало частої зупинки для відпочинку.

У відділенні невідкладної допомоги він мав TA129/79, HR 84 удари в хвилину, Tª 35,2, SAT O2 98%. Поганий загальний стан, астенічна звичка. Глазго 15. Шкіра бліда, без ознак зневоднення, евпенічна. Змінний струм: ритмічні тони без чутного шуму або натирання. AP: нормальний. М'який і непритомний живіт, не болючий при пальпації. Присутні перистальтики. Сухожильні рефлекси узагальнено знижувались. Байдужий підошовний шкірний рефлекс. Відсутність оболонок мозку. Будучи вже госпіталізованим і збігаючись зі стресом через витяг крові, він представив двосторонній карпопедальний спазм, який спонтанно зник після надихання та видиху в поліетиленовому пакеті і який згодом відтворився в лівій руці при надуванні манжети для вимірювання кров'яного тиску.

Рентгенограма грудної клітки при надходженні була нормальною. На ЕКГ показаний синусовий ритм із нормальною атріовентрикулярною провідністю з кюветним спуском сегмента ST з пізньою негативною хвилею U та дифузним довгим QT, що свідчить про гіпокаліємію. У таблиці I представлені основні аналітичні зміни при вступі разом з їх розвитком. Визначення міоглобіну не проводили. Ізольована проба сечі, взята під час прийому, показала: калій 8,1 мекв/л, натрій 14 мекв/л, хлор 74 мекв/л, рН 6,5 з нормальним осадом.

Розпочато інтенсивну терапію парентеральними рідинами та заміною електролітів. У таблиці I детально описано встановлене лікування. Під час прийому він підтримував достатні обсяги діурезу. Нових епізодів тетанії не було, і м’язова слабкість поступово відновлювалась. На шостий день прийому зміни ЕКГ зникли. Як калій, так і решта електроліту та зміни гемостазу поступово нормалізувались.

Були проведені інші тести: посіви калу та виявлення негативних токсинів Clostridium difficile. Негативні серології ВІЛ, гепатиту В та С. Нормальний рівень ТТГ, кортизолу, АКТГ та альдостерону, а також вазоактивний кишковий пептид та катехоламіни у цілодобовій сечі. Підвищений рівень ПТГ (113 пг/мл) та знижений вітамін D (8 нг/мл). Звичайний вітамін В12 і фолієва кислота. Тести візуалізації (УЗД та КТ черевної порожнини) не виявили патології. EMG-ENG не зазнав змін. Колоноскопія була нормальною до печінкового кута. При гастроскопії слизова оболонка шлунка була нормальною, що підкреслювало наявність явної атрофії слизової оболонки дванадцятипалої кишки, з якої брали біопсію. Патологічні дані описані у стопі на рисунку 1. Анти-трансглутаміназна та анти-гліадінова IgA-антитіла були позитивними (> 100 Од/мл та 120 Од/мл відповідно).

З діагностикою целіакії було розпочато дієту без глютену з хорошою подальшою еволюцією та прогресивною нормалізацією дефекації.

Важка гіпокаліємія, хоча і рідкісна, є визнаною причиною рабдоміолізу. Раніше були опубліковані випадки, що описують цю асоціацію, етіологія гіпокаліємії різноманітна: канальцевий ацидоз нирок 2, синдром Барттера 3 та синдром Гітельмана 4, прийом солодки 5 (мінералокортикоїдний ефект гліциризинової кислоти), діуретики6, зловживання проносними 7, синдром Конна 8, феохромоцитома 9, алкоголізм 10, амфотерицин В 11, ВІЛ 12, хронічна кишкова непрохідність 13, хвороба Крона 14, нейроендокринна пухлина підшлункової залози 15, уретеросигмоїдостомія 16, синдром короткої кишки 17, лікування ітроконазолом 18 та гіперемезіс гравідарум 19. Що стосується целіакії, то після публікації першого випадку в 1982 р. 20 на сьогоднішній день було описано ще п'ять випадків початку рабдоміолізу, спричиненого гіпокаліємією. Наші будуть сьомими, опублікованими на сьогодні, що підкреслює рідкість цієї асоціації.

Донедавна целіакія вважалася рідкісним захворюванням, яке переважно вражало дітей. Однак протягом останніх 15 років його діагностика набула широкого поширення, і сьогодні вона вважається надзвичайно поширеною хворобою, яка вражає пацієнтів різного віку та має симптоми, що зачіпають множинні системи органів. Зміна клінічної картини була описана в останні роки. На сьогоднішній день симптоматичні випадки діареї та втрати ваги трапляються рідше, і, завдяки наявності сексологічних тестів, це все частіше діагностується раніше на субклінічних фазах 27. Діагноз у нашого пацієнта чіткий через клінічну картину, а також позитивність серологічних тестів та біопсії дванадцятипалої кишки.

На початку лікування пріоритет віддавався запобіганню можливої ​​ниркової недостатності внаслідок рабдоміолізу, враховуючи, що показник КФК, і без того дуже високий спочатку, знаходився на кривій вгору, тому застосовували внутрішньовенний бікарбонат, хоча у не дуже високих дозах. Однак його призупинили через 36 годин, коли було перевірено, що функція нирок не змінена і що діурез правильний. В перспективі, безсумнівно, його використання було ризикованим, оскільки алкалоз міг посилити гіпокаліємію та симптоми тетанії, незважаючи на те, що заміщення як калію, так і кальцію розпочалося рано. З іншого боку, можна стверджувати, що якби сталася гостра ниркова недостатність, ведення справи було б значно ускладненим. Тому важко встановити загальні рекомендації, і кожен клініцист повинен вибрати в кожному індивідуальному випадку прийняття заходів, які він вважає найбільш доцільними, підтримуючи, однак, пильний моніторинг клінічних та лабораторних показників, як це було зроблено в цьому випадку.

Також були описані випадки целіакії, які почалися з тетанії, але жоден з них не мав рабдоміолізу 31-34. Походження тетанії у нашого пацієнта повинно бути пов'язане з гіпокальціємією внаслідок мальабсорбції та дефіциту вітаміну D, не забуваючи, що рабдоміоліз зазвичай супроводжується гіпокальціємією через відкладення цього елемента в м'язовій тканині. Криза тетанії була спричинена в контексті тривоги з наступним респіраторним алкалозом та зменшенням іонного кальцію, що полегшує дію гіпомагніємії. Незважаючи на те, що лікування кальцієм при рабдоміолізі є суперечливим, 35 ​​у нашому випадку це було необхідним при прояві симптоматичних симптомів, не реєструючи відскакувальної гіперкальціємії у міру нормалізації м'язових ферментів.

Коли концентрація калію в сироватці крові опускається нижче 2,5 мекв/л, некроз м’язів може відбуватися за допомогою різних механізмів 11. Імовірність прояву проявів пов’язана із швидкістю зменшення калію. Іноді гіпокаліємія може залишатися непоміченою через компенсаторне збільшення рівня калію в сироватці крові, що виробляється самим рабдоміолізом. В інших випадках початкова гіпокаліємія згодом трансформувалась у важку гіперкаліємію як наслідок некрозу м’язів. У ситуаціях гіпокаліємічного рабдоміолізу визнається, що для виникнення гострої ниркової недостатності також має бути присутній інший ряд процесів, таких як дегідратація, ацидоз, фізичні вправи або нефротоксичні препарати 3 .

У пацієнта були ще два вражаючі електролітні порушення: гіпомагніємія та гіпофосфатемія. Дефіцит магнію вважається важким нижче 1,2 мг/дл. Симптоматична гіпомагніємія часто асоціюється з іншими біохімічними відхиленнями, такими як гіпокаліємія, гіпокальціємія та метаболічний алкалоз. Як наслідок, часто важко віднести конкретні клінічні прояви до дефіциту цього елемента 37 .

Гіпофосфатемію можна класифікувати як помірну (1-2,5 мг/дл) або важку (39 .

Незважаючи на ці докази, і не виключаючи їх можливого внеску, той факт, що виснаження магнію та фосфору не було таким серйозним, як виснаження калію, змушує нас думати, що основна відповідальність за клінічну картину рабдоміолізу покладалася на дефіцит останнього. Підсумовуючи, ми представляємо випадок целіакії, що розпочався у зрілому віці у вигляді рабдоміолізу та тетанії, спричинених серйозними електролітними порушеннями, спричиненими синдромом мальабсорбції. Рідкісність картини та квітучість клінічних та аналітичних змін становлять випадок, що представляє особливий інтерес, і може слугувати позовом для клініцистів щодо виключення подібної етіології у дорослих пацієнтів із клінічною картиною, сумісною з описаною тут.