МАДРІД, 11 січня (EUROPA PRESS) -

мітохондріальної

Дослідники з університету Пабло де Олавіде (Севілья), католицького університету в Лувені та університетського коледжу Лондона (Великобританія) пов’язують дефіцит мітохондріальної протеази з рідкісною патологією, подібною до синдрому Лі.

Опубліковані в журналі "Proceedings of the National Academy of Sciences", в ході дослідження, проведеного на мишах, дослідники показали, що дефіцит активності цієї мітохондріальної протеази, відомий як Parl, у центральній нервовій системі здатний викликаючи наслідки, пов'язані з хворобою Лі.

"Це демонструє важливість цієї протеази у підтримці мітохондріальної активності та її значення в діяльності центральної нервової системи та у розвитку захворювання", - пояснили експерти.

Ця протеаза була відома своєю роллю у дозріванні серії мітохондріальних білків, пов’язаних з динамікою цього компонента клітин. Однак у цьому дослідженні дослідники показали, що важливо підтримувати дихальну здатність мітохондрій і тим самим виробляти енергію в клітині. Тому його відсутність спричиняє загибель клітин, що безпосередньо пов’язано з некрозом, пов’язаним із симптомами хвороби Лі.

Зокрема, внесок професорів Наваса та Лопеса-Луча полягав у тому, щоб показати, що відсутність цього ферменту також пов'язана з нездатністю клітини синтезувати кофермент Q (CoQ), і що відсутність у Parl викликає зменшення цієї сполуки і в рівнях деяких ферментів, що беруть участь у його синтезі.

"Опубліковане зараз дослідження додає ще один фактор до складної системи контролю синтезу CoQ, відводячи регуляторну роль протеазі Parl у підтримці рівня CoQ у клітинах. Її можливі наслідки для інших захворювань або старіння будуть розроблені. У майбутніх дослідженнях", врегульовано.